小兒過(guò)敏性紫癜
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小兒過(guò)敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血性毛細(xì)血管中毒癥或Henoch-Sch?nlein綜合征。這是一種較常見(jiàn)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，病變主要累及皮膚最常見(jiàn)，其次是胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟，起病較急，癥狀多變。好發(fā)于3周歲以上小兒，尤多見(jiàn)于學(xué)齡兒童，男性發(fā)病約2倍于女性。發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季發(fā)病。除累及腎臟以外對(duì)激素等治療反應(yīng)較好。病程多在1個(gè)月左右，偶有延長(zhǎng)，但復(fù)發(fā)率高，約30%的患者有復(fù)發(fā)傾向。
目錄 |
小兒過(guò)敏性紫癜的病因
(一)發(fā)病原因
可能與多種誘發(fā)因素有關(guān)，但直接致病因素常難肯定。
1.感染因素 最常見(jiàn)的細(xì)菌感染為β溶血性鏈球菌，其次為金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較為多見(jiàn)，也可見(jiàn)于肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結(jié)核及病灶感染(皮膚、牙齒、口腔、中耳)等。病毒感染中有風(fēng)疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見(jiàn)，還有鉤蟲、鞭蟲、絳蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。
2.食物因素 主要是動(dòng)物性異性蛋白對(duì)機(jī)體過(guò)敏所致，魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。
3.藥物因素 如氯霉素、鏈霉素、異煙肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報(bào)道。
4.其他因素 昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結(jié)核菌素試驗(yàn)、預(yù)防接種、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中，也有引起過(guò)敏性紫癜的報(bào)道。
(二)發(fā)病機(jī)制
在上述因素的致敏作用下，體內(nèi)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，其機(jī)制有如下可能：
1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 致敏原進(jìn)入機(jī)體后，與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合形成抗原，抗原經(jīng)過(guò)一定的潛伏期(5～20天)，刺激免疫組織和漿細(xì)胞產(chǎn)生IgE。IgE吸附于全身各個(gè)器官的肥大細(xì)胞上(血管周圍、胃腔、皮膚)。當(dāng)再遇到同一抗原刺激時(shí)，抗原便與吸附在肥大細(xì)胞上的IgE相結(jié)合，激活該細(xì)胞中的酶系統(tǒng)，使肥大細(xì)胞釋放出一系列的生物活性物質(zhì)，如組胺、5-TH、緩激肽、過(guò)敏慢反應(yīng)物質(zhì)(SRS-A)，也能興奮交感神經(jīng)，釋放乙酰膽堿。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代謝產(chǎn)物L(fēng)TE、LTD4所組成。LTC4在γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)TD4，后者在二肽酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)長(zhǎng)TE4。這一系列生物活性物質(zhì)，主要作用于平滑肌，引起小動(dòng)脈、毛細(xì)血管擴(kuò)張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。
2.抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng) 這是主要發(fā)病機(jī)制。致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG(也產(chǎn)生IgM和IgA)，后者與相應(yīng)抗原結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合體，其小分子部分屬可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或腎小球基底膜上，激活補(bǔ)體系統(tǒng)所產(chǎn)生的C3a、C5a、C5、C6、C7可吸引中性粒細(xì)胞，后者吞噬抗原-抗體復(fù)合物，釋放溶酶體酶，引起血管炎，累及相應(yīng)器官。另一部分免疫復(fù)合物中，抗體多于抗原，復(fù)合物分子量大，屬非溶性者而沉淀下來(lái)，被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除，一般不產(chǎn)生病理變化。
3.細(xì)胞因子的作用 已有報(bào)道過(guò)敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體(sTNFR)在正常范圍，而sIL-2R水平升高。在伴有腎臟損傷的過(guò)敏性紫癜患者腎局部組織細(xì)胞中，有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達(dá)。最近又有報(bào)道過(guò)敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細(xì)胞因子參與過(guò)敏性紫癜的發(fā)病機(jī)制。IL-4促進(jìn)IgE合成，可能是該病過(guò)程中的重要因素。
小兒過(guò)敏性紫癜的癥狀
多為急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，部分病例腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1～3周常有上呼吸道感染史?？砂橛?a href="/w/%E4%BD%8E%E7%83%AD" title="低熱">低熱、納差、乏力等全身癥狀。
1.皮膚紫癜 病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見(jiàn)于四肢及臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少;初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退，可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。
2.消化道癥狀 半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部，疼痛劇烈，可伴嘔吐，但嘔血少見(jiàn);部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘，偶見(jiàn)并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。
3.關(guān)節(jié)癥狀 出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限，呈單發(fā)或多發(fā)，關(guān)節(jié)腔有積液，可在數(shù)月內(nèi)消失，不留后遺癥。
4.腎臟癥狀 本病引起的腎臟病變是小兒期最常見(jiàn)的繼發(fā)性腎小球疾患。腎臟癥狀輕重不一，多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及水腫，稱為紫癜性腎炎，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn);腎臟癥狀絕大多數(shù)在起病1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，亦可在病程更晚期發(fā)生，少數(shù)以腎炎為首發(fā)癥狀;雖然有些患兒的血尿，蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。
5.其他 偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語(yǔ)，還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等出血表現(xiàn)，偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎、心包炎，或累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘和肺出血。
典型病例診斷不難，若臨床表現(xiàn)不典型，皮膚紫癜未出現(xiàn)時(shí)，容易誤診為其他疾病，需與原發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、外科急腹癥等鑒別。
皮膚癥狀典型者，如紫癜在大腿伸側(cè)和臀部分批出現(xiàn)，對(duì)稱分布，大小不等，診斷并不困難。急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷也有較大幫助。1990年國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的過(guò)敏性紫癜新的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.可觸性紫癜。
2.發(fā)病年齡<20歲。
3.急性腹痛。
4.組織切片顯示小靜脈和小動(dòng)脈周圍有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
上述4條標(biāo)準(zhǔn)中，符合2條或以上者可診斷為過(guò)敏性紫癜。本標(biāo)準(zhǔn)的敏感性為87.1%，特異性為87.7%。
小兒過(guò)敏性紫癜的診斷
小兒過(guò)敏性紫癜的檢查化驗(yàn)
1.血象 白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高;除非嚴(yán)重出血，一般無(wú)貧血;血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。
2.尿常規(guī) 可有紅細(xì)胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。
3.大便潛血測(cè)試 有消化道癥狀者糞便隱血試驗(yàn)多陽(yáng)性。
4.血液檢查 血沉正?；蛟隹欤?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B8%85" title="血清">血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可輕度升高;C3、C4正?；蛏?抗核抗體及RF陰性;重癥血漿黏度增高。
腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊;頭顱MRI對(duì)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診;腎臟癥狀較重和遷延患兒可行腎穿刺以了解病情給予相應(yīng)治療。
小兒過(guò)敏性紫癜的鑒別診斷
1.皮膚型 需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規(guī)則分布，皮疹不隆起，無(wú)丘疹蕁麻疹等。血小板計(jì)數(shù)減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓象無(wú)改變。
2.關(guān)節(jié)型 關(guān)節(jié)腫痛者應(yīng)與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別，后者常有風(fēng)濕活動(dòng)，血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現(xiàn)急性游走性、不對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎，呈紅、腫、熱及觸痛，運(yùn)動(dòng)受限等，可助鑒別。
3.腹型 腹痛型過(guò)敏性紫癜患者應(yīng)與急腹癥相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外，一般無(wú)肌緊張及反跳痛，而急腹癥除腹痛外，尚有肌緊張及反跳痛等，可助鑒別。
4.腎型 需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結(jié)核等區(qū)別。腎小球腎炎無(wú)皮膚紫癜、腹部及關(guān)節(jié)癥狀，狼瘡性腎炎有多臟器損害，白細(xì)胞減少、血沉增快，狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性及其他免疫指標(biāo)陽(yáng)性。
小兒過(guò)敏性紫癜的并發(fā)癥
1.腎炎 是本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥之一。其發(fā)病率，國(guó)外報(bào)道為22%～60%，國(guó)內(nèi)報(bào)道為12%～49%。一般于紫癜出現(xiàn)后1～8周內(nèi)發(fā)生，輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進(jìn)展為腎衰竭，主要表現(xiàn)為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%～60%)水腫、高血壓、偶可見(jiàn)腎病綜合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%～39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%，90%～95%于數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常，發(fā)展成慢性者少見(jiàn)(6%)。少數(shù)可表現(xiàn)為腎病綜合征。過(guò)敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時(shí)無(wú)法區(qū)別，但單核及T細(xì)胞浸潤(rùn)只見(jiàn)于前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無(wú)全身癥狀，多見(jiàn)于青壯年，有助鑒別。腎臟活檢顯示有節(jié)段性或少見(jiàn)的彌漫性腎小球增殖，伴毛細(xì)血管被纖維蛋白樣物質(zhì)閉塞。
2.偶見(jiàn)有哮喘，聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥，但較為罕見(jiàn)，也有并發(fā)心肌梗死，肝大，缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報(bào)道。
小兒過(guò)敏性紫癜的預(yù)防和治療方法
1.預(yù)防各種感染，如細(xì)菌、病毒、寄生蟲等感染。
2.防止食物、藥物、花刺、蟲咬等致敏。
3.積極防治上呼吸道感染。
小兒過(guò)敏性紫癜的中醫(yī)治療
證候：病程較短，紫癜色紅或紅紫，出沒(méi)迅速，皮膚瘙癢或起風(fēng)團(tuán)，身熱面赤，五心煩熱，咽喉腫痛，口渴，溲赤便干，尿血，舌質(zhì)紅或紅絳，苔薄黃，脈數(shù)。
治法：清熱解毒，涼血祛風(fēng)。
方藥：銀翹散合犀角地黃湯加減。方中銀花、連翹、地丁、川黃連清熱解毒，犀角、丹皮、生地、赤芍涼血解毒，再配茯苓淡滲利濕，夏枯草清瀉肝火。皮疹嚴(yán)重者加紫草、蟬蛻清熱透疹;皮膚瘙癢加地膚子、白蘚皮;咽痛加牛蒡子;腹痛加白芍、甘草;胃脘不適加甘草、大棗;鼻衄加藕節(jié)、側(cè)柏葉;尿血加大小薊、白茅根;蛋白尿加益母草。
(2)瘀血阻絡(luò)證：
證候：病程校長(zhǎng)，反復(fù)發(fā)作，出沒(méi)遲緩，紫癜色紫暗或紫紅，關(guān)節(jié)痛及腹痛，面及下眼瞼青暗，皮膚粗糙，白睛布紫或紫紅色血絲，咽干，舌體暗或有瘀斑，苔薄白或薄黃，脈澀或弦。
方藥：桃紅四物湯加味。方中桃仁、紅花、當(dāng)歸、川芎、赤芍活血化瘀，生地滋陰涼血，此方可選加紫草、蒲公英、黃芩等清熱透疹之品，以祛余邪。關(guān)節(jié)痛乳香、沒(méi)藥;腹痛加元胡、川楝子;蛋白尿加益母草。
(3)氣虛血虧證：
證候：紫癜反復(fù)，遷延不愈。紫癜隱約散在，色較淡，勞累后加重，神疲倦怠，心悸氣短，蛋白尿，舌淡紅，薄白苔或少苔，脈虛細(xì)。
治法：補(bǔ)氣養(yǎng)血，佐以涼血解毒。
方藥：八珍湯加味。方中黨參、白術(shù)、茯苓、甘草補(bǔ)氣健脾，當(dāng)歸、川芎、生地、赤芍補(bǔ)血活血涼血，全方共奏具有氣血雙補(bǔ)之功?？蛇m當(dāng)加紫草、白茅根、茜草等增強(qiáng)涼血解毒之功效。蛋白尿明顯者加黃芪、益母草;尿血重者加女貞子、旱蓮草。
驗(yàn)方：
紫草根30g每日煎服。紅棗10～20個(gè)，煎湯服用或食用，每日3次。
中成藥：
(1)銀黃口服液：每次～20m1，每日3次。主治熱傷血絡(luò)證兼咽紅腫痛熱盛者。
(2)銀翹解毒丸：每次丸，每日2次。適應(yīng)證同上。
(3)防風(fēng)通圣丸：每次g，每日～3次。適用于熱傷血絡(luò)證伴發(fā)熱惡寒、皮膚瘙癢、關(guān)節(jié)腫痛及大便燥結(jié)者。
(4)八珍益母丸：每次丸，每日2次。適用于氣虛血虧證。
針灸主穴：曲池、足三里;備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時(shí)加備穴。有腹痛者加刺三陰交、太沖、內(nèi)關(guān)。
小兒過(guò)敏性紫癜的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般治療 臥床休息，積極尋找和去除致病因素，控制感染，補(bǔ)充維生素。
2.對(duì)癥治療 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑;腹痛時(shí)應(yīng)用解痙劑，消化道出血時(shí)應(yīng)禁食，可靜脈注西咪替丁20～40mg/(kg.d)，必要時(shí)輸血。
3.腎上腺皮質(zhì)激素 急性期對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后?？捎?a href="/w/%E6%B3%BC%E5%B0%BC%E6%9D%BE" title="潑尼松">潑尼松1～2mg/(kg.d)，分次口服，或用地塞米松、甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥可用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺或雷公藤總甙片。
4.抗血小板聚集藥物 阿司匹林3～5mg/kg，或25～50mg/d，1次/d服用;雙嘧達(dá)莫(潘生丁)3～5mg/(kg.d)，分次服用。
5.其他 鈣通道拮抗劑如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1.0mg/(kg.d)，分次服用;非甾體抗炎藥物如吲哚美辛(消炎痛) 2～3mg/(kg.d)，分次服用，均有利于血管炎的恢復(fù)。中成藥如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片，口服3～6個(gè)月，可補(bǔ)腎益氣和活血化瘀。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后大多良好，病程一般3～6個(gè)月，一次發(fā)作可持續(xù)1周～6個(gè)月不等。只有關(guān)節(jié)及皮膚癥狀者病程較短，腹部癥狀明顯者病程較長(zhǎng)。如果并發(fā)腎炎進(jìn)展為腎功能衰竭，或有腦部病變并發(fā)腦出血者預(yù)后嚴(yán)重。瑞金醫(yī)院曾統(tǒng)計(jì)350例過(guò)敏性紫癜，出院時(shí)痊愈者181例(57.71%)，好轉(zhuǎn)者153例(43.72%)，未愈者15例(4.29%)，死亡者1例(0.28%)。死亡原因?yàn)槟I炎進(jìn)展至腎功能衰竭，伴肺部感染和敗血癥。
小兒過(guò)敏性紫癜吃什么好？
過(guò)敏紫癜食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
方1 花生衣煎子
組成：花生衣50克，紅棗50克。
用法：上二味水煎，每日劑，分2次服。
主治：過(guò)敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現(xiàn)青紫瘀點(diǎn)或斑塊，發(fā)熱，口渴欲飲，舌紅有瘀斑、苔黃，脈象弦數(shù)。
方2 馬蘭蛋卵
組成：馬蘭頭全草60克，青殼鴨蛋2個(gè)。
用法：上二味同煮，將蛋煮熟后去殼，再煮蛋至黑色即可。吃蛋飲湯，每日劑，空腹食。
功效：清熱涼血止血。
主治：過(guò)敏性紫癜，屬血熱妄行型，皮膚出現(xiàn)紫斑，伴發(fā)熱，口渴，便秘，舌質(zhì)紅、苔黃。
方3 豬皮柿葉湯
組成：鮮豬皮100克，柿樹葉20克。
用法：上二味慢火熬成湯，分2次飲用。
功效：滋陰降火，安絡(luò)止血。
主治：過(guò)敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮膚出現(xiàn)青紫斑塊，時(shí)作時(shí)止，潮熱盜汗，可伴有尿血、便血。
方4 兔肉燉紅棗
組成：兔肉500克，紅棗100克，紅糖適量。
用法：將兔肉洗凈切成小塊，同紅棗、紅糖共放鍋內(nèi)隔水燉熟，至肉爛即可。分3次服完。
功效：補(bǔ)氣養(yǎng)血止血。
主治：過(guò)敏性紫癜，屬氣不攝血型，久病不愈，反復(fù)出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，頭昏目眩，面色少華，爪甲發(fā)白。
組成：桂圓肉20克，大棗10個(gè)，黨參30克。
用法：上三味加水煎服，每天l劑，分2次服食。
功效：補(bǔ)氣攝血。
主治：過(guò)敏性紫癜，屬氣不攝血型，反復(fù)出現(xiàn)紫癜，神疲乏力，食欲不振，頭暈?zāi)垦！?/p>
方6 羊骨粥
組成：羊四肢長(zhǎng)骨2根，紅棗20枚，糯米60克。
用法：將羊骨敲碎，與糯米、紅棗共煮稀粥。每日劑，分2次服，可長(zhǎng)期食用。
功效：滋陰補(bǔ)血。
主治：過(guò)敏性紫癜，屬陰虛火旺型，皮下出現(xiàn)青紫瘀點(diǎn)或斑塊。伴潮熱，盜汗，顴紅，心煩，口渴，舌紅苔少者。
過(guò)敏紫癜患者吃什么對(duì)身體好?
1、 飲食要清淡，主食以大米，面食玉米面為主;
2、 多吃瓜果蔬菜。
3、 氣虛者應(yīng)補(bǔ)氣養(yǎng)氣止血。 血瘀者可用活血化瘀之品。
4、 應(yīng)多吃高C，C有減低毛細(xì)血管通透性和脆性作用，患者多吃這些有助于康復(fù)。富含C的有柚子，橙子，柑橘，蘋果，檸檬，草莓，獼猴桃，西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。
過(guò)敏紫癜患者吃什么對(duì)身體不好?
1、 忌食肥甘喉味，辛辣之品，以防胃腸積熱;
2、 對(duì)曾產(chǎn)生過(guò)敏而發(fā)病的食物如魚、蝦、海味等絕對(duì)禁忌。
3、 忌食動(dòng)物蛋白，如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)。恢復(fù)期應(yīng)逐漸試驗(yàn)性吃些廋肉、牛奶、雞蛋。急性期這些食品也應(yīng)忌食;
參看
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