掌跖角化病
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掌跖角化病
重要的病理變化
a 角化過(guò)度，
b 顆粒層增厚，
c 棘層肥厚。
基本病理變化
a 角化過(guò)度，
b顆粒層增厚，
c 棘層肥厚，部分呈乳頭瘤樣改變，
d 真皮淺層血管周?chē)∈?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%BB%86%E8%83%9E" title="淋巴細(xì)胞">淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，
e 表皮松解性掌跖角化病組織象與表皮松解性角化過(guò)度型魚(yú)鱗病相同，
f 點(diǎn)狀掌跖角化病時(shí)，角質(zhì)層內(nèi)可見(jiàn)致密的角化不良柱，角化過(guò)度區(qū)下方生發(fā)層呈杯狀凹陷，而真皮無(wú)炎癥。
臨床特點(diǎn)
a 大多為嬰兒期發(fā)病，點(diǎn)狀掌跖角化病通常于15歲～30歲間發(fā)病，
b 常染色體顯性遺傳性型，Melede型和Papillon-Lefevre綜合征為隱性遺傳型，
c 掌跖角化過(guò)度呈彌漫性或限局性，也可呈線(xiàn)狀、點(diǎn)狀，
d 病變部位境界清楚的角質(zhì)增厚性斑塊，色黃如胼胝，或呈多數(shù)圓或卵圓形角化性丘疹，
e 常對(duì)稱(chēng)分布，
f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗，甲板增厚，其他部位出現(xiàn)銀屑病樣損害，
g Papillon-Lefevre綜合征常伴有手足臭汗癥及牙周病，
h 本病分型：
? Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost)
- 表皮松解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris)
? 點(diǎn)狀（丘疹性）掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules)
ˉ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type)
° Papillon-Lefevre綜合征(Papillon-Lefevre syndrome)
別名
掌跖角皮?。≒almoplantar keratoderma）
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