紅蝴蝶瘡
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紅蝴蝶瘡是一種可累及皮膚和全身多臟器的自身免疫性疾病。相當(dāng)于西醫(yī)的紅斑狼瘡。
臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。其特點(diǎn)是：盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害，多為慢性局限性;系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時(shí)累及全身多系統(tǒng)、多臟器，病變呈進(jìn)行性經(jīng)過，預(yù)后較差。多見于15～40歲女性。
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紅蝴蝶瘡的病因
總由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，虛火上炎;兼因腠理不密，日光曝曬，外熱入侵，熱毒人里，二熱相搏，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)傷于臟腑，外傷于肌膚而發(fā)病。
熱毒蘊(yùn)結(jié)肌膚，上泛頭面，則面生盤狀紅蝴蝶瘡;熱毒內(nèi)傳臟腑，瘀阻于肌肉、關(guān)節(jié)，則發(fā)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡病程中，或因熱毒熾盛，燔灼營血，阻隔經(jīng)絡(luò)，則可引起急性發(fā)作而見高熱，肌肉酸楚，關(guān)節(jié)疼痛;或邪熱漸退，則又多表現(xiàn)為低熱，疲乏，唇干舌紅，盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候;或因肝氣郁結(jié)，久而化火，致氣血凝滯;或因病久氣血兩虛，致心陽不足;但病程后期，每多陰損及陽，累及于脾，以致脾腎兩虛，水濕泛濫，膀胱氣化失權(quán)而見便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮腫等癥。
本病病情常虛實(shí)互見，變化多端。六淫侵襲、勞倦內(nèi)傷、七情郁結(jié)、妊娠分娩、日光曝曬、內(nèi)服藥物都可成為發(fā)病的誘因。
紅蝴蝶瘡的中醫(yī)治療多從補(bǔ)益肝腎、活血化瘀、祛風(fēng)解毒人手。本病病情復(fù)雜，臨床多采用中西醫(yī)結(jié)合治療。
紅蝴蝶瘡的癥狀
本病分為盤狀紅蝴蝶瘡與系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡，以后者多見。
(1)盤狀紅蝴蝶瘡：多見于20～40歲左右的女性，男女之比約1：3，家族中可有相同患者。
皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項(xiàng)、兩耳、眼瞼、額角，亦可發(fā)于手背、指側(cè)、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至黃豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形，境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的黏著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開放，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。黏膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外，甚至可發(fā)生糜爛、潰瘍。
一般無自覺癥狀，進(jìn)展時(shí)或日光曝曬后可有輕度瘙癢感，少數(shù)患者可有低熱、乏力及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。
部分患者的皮損可同時(shí)或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生，此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。
本病呈慢性經(jīng)過，患部對日光敏感，春夏加重，入冬減輕，病程中不破潰，亦難自愈，消退后遺留淺在性疤痕。
先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者，約有1%～5%可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。
(2)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡：多見于青年及中年女性，男女之比約為1：10.
本病早期表現(xiàn)多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個器官受累，或多個系統(tǒng)同時(shí)被侵犯。常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕、皮膚紅斑等。
皮膚、黏膜損害：約80%的患者出現(xiàn)對稱性的皮損，典型者在開始時(shí)與盤狀紅蝴蝶瘡皮損相似，在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形水腫性紅斑，為不規(guī)則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時(shí)可見鱗屑，病情緩解時(shí)紅斑消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時(shí)紅腫光亮，時(shí)隱時(shí)現(xiàn);發(fā)生在口唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴(yán)重者，可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰黏膜有糜爛，頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象，常為本病的早期表現(xiàn)。
全身癥狀：①發(fā)熱：一般都有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動期出現(xiàn)高熱，甚至可達(dá)40℃～41℃。
②關(guān)節(jié)、肌肉疼痛：約90%的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。
③腎臟損害：幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75%，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內(nèi)臟損害，可見到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅、白細(xì)胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。
④心血管系統(tǒng)病變：約有1/3的病人有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見。有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
⑤呼吸系統(tǒng)病變：主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。
⑥消化系統(tǒng)病變：約有40%的患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。
⑦神經(jīng)系統(tǒng)病變：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于后期，可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁失眠、精神分裂癥樣改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。
⑧其他病變：可累及淋巴系統(tǒng)，表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟無壓痛。累及造血系統(tǒng)見貧血、全血細(xì)胞減少。另外，約有20%的病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。
紅蝴蝶瘡的診斷
紅蝴蝶瘡的檢查化驗(yàn)
(1)一般檢查
血常規(guī)呈中度貧血，約56%的患者白細(xì)胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細(xì)胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，γ球蛋白、α↓2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。
(2)免疫學(xué)檢查
②抗核抗體檢查：陽性率在90%以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽性率為95%，效價(jià)與病情輕重成正比。其他如抗Sm抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體陽性率為30%左右。
③補(bǔ)體及免疫復(fù)合物檢查：循環(huán)免疫復(fù)合物升高，血清總補(bǔ)體及C↓3、C↓4均降低，尤以C↓3下降顯著。
④狼瘡帶試驗(yàn)檢查：用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查，可見免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶，在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%～70%，皮損部位高達(dá)90%以上，診斷意義。
紅蝴蝶瘡的鑒別診斷
1.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫痛明顯，可出現(xiàn)風(fēng)濕結(jié)節(jié);無系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變;對光線不敏感;抗風(fēng)濕因子大多為陽性;紅斑狼瘡細(xì)胞及抗核抗體檢查陰性。
2.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)疼痛，可有關(guān)節(jié)畸形;無紅蝴蝶瘡特有的皮損;類風(fēng)濕因子大多呈陽性;狼瘡細(xì)胞檢查多呈陰性。
3.皮肌炎多從面部開始;皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍(lán)色水腫性紅斑，多發(fā)性肌炎癥狀明顯;肌酶、尿肌酸含量升高。
紅蝴蝶瘡的并發(fā)癥
在整個發(fā)病過程中，熱毒熾盛之證可相繼或反復(fù)出現(xiàn)，甚或表現(xiàn)為熱毒內(nèi)陷，熱盛動風(fēng)。
紅蝴蝶瘡的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：避免日光曝曬，夏日應(yīng)特別注意避免陽光直接照射，外出時(shí)應(yīng)戴遮陽帽或撐遮陽傘，也可外搽避光藥物。
紅蝴蝶瘡的中醫(yī)治療
(1)內(nèi)治
證候：相當(dāng)于系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡急性活動期。面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑，關(guān)節(jié)肌肉疼痛;伴高熱，煩躁口渴，抽搐，大便干結(jié)，小便短赤;舌紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)。
方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者，加安官牛黃丸，或服紫雪丹、至寶丹。
證候：斑疹暗紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛;伴有不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩失眠，疲乏無力，自汗盜汗，面浮紅，月經(jīng)量少或閉經(jīng);舌紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)。
治法：滋陰降火。
證候：眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，尿少或尿閉，面色無華;腰膝酸軟，面熱肢冷，口干不渴;舌淡胖，苔少，脈沉細(xì)。
證候：皮膚紫斑;胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng);舌紫暗或有瘀斑，脈細(xì)弦。
治法：健脾清肝。
證候：多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯，角質(zhì)栓形成及皮膚萎縮;伴倦怠乏力;舌黯紅，苔白或光面舌，脈沉細(xì)澀。
(2)外治
皮損處涂白玉膏或黃柏霜，每天1～2次。
(3)其他療法
中成藥：昆明山海棠片，每片50mg，每次～4片，口服，每天3次;雷公藤多苷片，按每天每千克體重1～1.2mg，分～3次口服。
紅蝴蝶瘡的西醫(yī)治療
對急性發(fā)作或重型病例，宜選用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療。
紅蝴蝶瘡的護(hù)理
目前作為個人或家庭，要早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡，必須掌握以下癥狀特點(diǎn)：
①面部有蝶形紅斑；
?、?a href="/w/%E7%9B%98%E7%8A%B6%E7%BA%A2%E6%96%91" title="盤狀紅斑">盤狀紅斑；
?、塾泄?a href="/w/%E8%BF%87%E6%95%8F" title="過敏" class="mw-redirect">過敏；
?、?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%82%8E" title="關(guān)節(jié)炎">關(guān)節(jié)炎但不伴有畸形；
?、?a href="/w/%E5%8F%A3%E8%85%94%E6%BA%83%E7%96%A1" title="口腔潰瘍">口腔潰瘍；
⑥胸膜炎或心包炎；
?、?a href="/w/%E7%99%AB%E7%97%AB" title="癲癇">癲癇或有精神癥狀。
如能發(fā)現(xiàn)上述癥狀中的3種或3種以上，即可懷疑患有本病。
紅蝴蝶瘡吃什么好？
1、飲食原則
食物量要適當(dāng)，瘦肉每天每人不超過100克，雞蛋不超過2個，如果食入量過多，病人不但不能完全吸收，還增加腎臟負(fù)擔(dān)。腎病尿蛋白陽性患者，最好少食或不食用豆類及豆制品。
2、患者適宜吃的食物
1)多吃含蛋白質(zhì)高的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉等。患者50%以上有明顯的腎臟損害，蛋白質(zhì)常常從尿中大量丟失造成低蛋白血癥、水腫，引起身體的很多病理變化，因此必須及時(shí)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)。
2)多吃低脂食物
患者活動少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
3)多吃低糖食物
患者長期服用糖皮質(zhì)激素，易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征，故要適當(dāng)控制飯量，少吃含糖量高的食物。
3、患者不適宜吃的食物
不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物：如無花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用后應(yīng)避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。
資料僅供參考，具體請?jiān)儐栣t(yī)生
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