心-耳綜合征
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心-耳綜合征(cardio-auditory syndrome)又稱心臟-耳聾綜合征、Q-T間期延長綜合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T間期延長、暈厥發(fā)作及耳聾。主要癥狀是短程的暈厥發(fā)作，常因激動(dòng)、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發(fā)。伴有先天性耳聾者又稱Jervell-Lange-Neilsen綜合征，是常染色體隱性遺傳;無耳聾者又稱Romano-Ward綜合征，是常染色體顯性遺傳。
目錄 |
心-耳綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
心-耳綜合征病因目前尚未明確，一般認(rèn)為是與交感神經(jīng)功能不全有關(guān)，因?yàn)楫?dāng)增加交感神經(jīng)興奮的情況如情緒興奮、體力活動(dòng)等可誘發(fā)癥狀。
(二)發(fā)病機(jī)制
多數(shù)情況下是心臟左、右兩側(cè)交感神經(jīng)之間的張力不平衡造成的，因?yàn)橛覀?cè)交感神經(jīng)張力低于左側(cè)。根據(jù)以上推論，臨床應(yīng)用β阻滯藥和左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)取得了滿意的療效。
病理研究發(fā)現(xiàn)竇房結(jié)、房室結(jié)、希氏束及心室肌內(nèi)均有局灶性神經(jīng)炎和神經(jīng)變性。心室肌內(nèi)的神經(jīng)病變對心室復(fù)極異常和Q-T間期有重要關(guān)系，并提出這種神經(jīng)病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成。
其他的假設(shè)尚有心肌代謝，如心肌內(nèi)某種酶的先天性缺乏及心室傳導(dǎo)系統(tǒng)異常等。
心-耳綜合征的癥狀
心-耳綜合征有三大特征：Q-T間期延長、暈厥發(fā)作及耳聾。
心律失常是暈厥、猝死的主要原因。主要癥狀是短程的暈厥發(fā)作，常因激動(dòng)、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發(fā)。部分病例發(fā)作前有胸悶、心悸、嗅覺或軀體感覺異常等先兆，繼之眩暈、暈厥，持續(xù)數(shù)秒、十余秒或更長時(shí)間，并可表現(xiàn)蒼白、出汗、發(fā)紺、全身抽搐、大小便失禁等癥狀，甚至猝死。發(fā)作后有數(shù)分鐘定向力障礙，部分還有惡心、嘔吐、頭痛和全身不適，疲倦或嗜睡，常被誤診為癲癇或癔病。輕度發(fā)作無意識喪失，可感到一時(shí)性心悸、胸部發(fā)脹、視力模糊或眩暈。發(fā)作次數(shù)不定，有時(shí)一天幾次，一年幾次，甚至一生中僅1～2次，初次發(fā)作多見于嬰兒或幼兒，也可延遲至青少年或更遲才發(fā)病，尤其是無耳聾者。
定向力：對時(shí)間、地點(diǎn)及人物，以及對自己本身狀態(tài)的認(rèn)識能力。
定向力障礙：缺乏對人、地點(diǎn)、時(shí)間或環(huán)境的定向力。
癲癇：全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)：突然意識喪失，繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。醒后有短時(shí)間的頭昏、煩躁、疲乏，對發(fā)作過程不能回憶。若發(fā)作持續(xù)不斷，一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，常危及生命。失神發(fā)作(小發(fā)作)：突發(fā)性精神活動(dòng)中斷，意識喪失、可伴肌陣攣或自動(dòng)癥。一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒。腦電圖出現(xiàn)3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
癔癥，又稱歇斯底里，是hysteria的譯音。是一種常見的精神障礙，其臨床表現(xiàn)多種多樣，故有人稱其為“疾病模仿家”。由明顯的精神因素，如生活事件、內(nèi)心沖突或情緒激動(dòng)、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病，表現(xiàn)為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能紊亂)，這些障礙沒有器質(zhì)性基礎(chǔ)。病因主要是心理因素及遺傳，但性格因素，如情感豐富、暗示性強(qiáng)、自我中心、富于幻想等，也可能成為癔病的誘因。
典型病例診斷不困難，如Q-T間期延長及T波改變不明顯，可于運(yùn)動(dòng)后再檢查心電圖，如出現(xiàn)Q-T間期更延長、T波大小交替，仍可診斷本病征。
心-耳綜合征的診斷
心-耳綜合征的檢查化驗(yàn)
一般血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)檢查，結(jié)果均無無明顯異常。
二、輔助檢查
1、心電圖：Q-T間期延長為其特征，T波寬大、切跡、高尖、雙向或倒置。多與U波融合。同一病人在不同時(shí)期或短瞬間Q-T間期和T波的變化很大，在情緒激動(dòng)或運(yùn)動(dòng)時(shí)Q-T間期更延長，并有T波大小交替現(xiàn)象，尤在暈厥前易見到。暈厥時(shí)或暈厥前后可見到頻發(fā)室性期前收縮、室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)，偶為心臟停搏。Q-T間期延長，使心室易損期相應(yīng)延長并后移，造成室性期前收縮易落在易損期而致心室顫動(dòng)，它是暈厥、猝死的主要原因。Q-T間期隨年齡增長趨向于縮短。心電圖常伴有竇性心動(dòng)過緩。
2、聽力檢測：有的可發(fā)現(xiàn)聽力下降。
心-耳綜合征的鑒別診斷
未及時(shí)發(fā)現(xiàn)Q-T延長者的暈厥，注意與癲癇、癔病患者相鑒別，腦電圖檢查有助于癲癇的鑒別?？勺?a href="/index.php?title=%E8%BF%90%E5%8A%A8%E8%AF%95%E9%AA%8C&action=edit&redlink=1" class="new" title="運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)（尚未撰寫）" rel="nofollow">運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，心電圖出現(xiàn)Q-T延長，應(yīng)警惕本癥。
癲癇：全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)：突然意識喪失，繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。醒后有短時(shí)間的頭昏、煩躁、疲乏，對發(fā)作過程不能回憶。若發(fā)作持續(xù)不斷，一直處于昏迷狀態(tài)者稱大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，常危及生命。失神發(fā)作(小發(fā)作)：突發(fā)性精神活動(dòng)中斷，意識喪失、可伴肌陣攣或自動(dòng)癥。一次發(fā)作數(shù)秒至十余秒。腦電圖出現(xiàn)3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
癔癥，又稱歇斯底里，是hysteria的譯音。是一種常見的精神障礙，其臨床表現(xiàn)多種多樣，故有人稱其為“疾病模仿家”。由明顯的精神因素，如生活事件、內(nèi)心沖突或情緒激動(dòng)、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病，表現(xiàn)為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能紊亂)，這些障礙沒有器質(zhì)性基礎(chǔ)。病因主要是心理因素及遺傳，但性格因素，如情感豐富、暗示性強(qiáng)、自我中心、富于幻想等，也可能成為癔病的誘因。
心-耳綜合征的并發(fā)癥
心-耳綜合征可致猝死，可見到頻發(fā)室性期前收縮、室性心動(dòng)過速、心室顫動(dòng)等。
猝死：醫(yī)學(xué)定義:①1979年國際心臟病學(xué)會(huì)、美國心臟學(xué)會(huì)以及1970年世界衛(wèi)生組織定義的猝死為：急性癥狀發(fā)生后即刻或者情況24小時(shí)內(nèi)發(fā)生的意外死亡。目前大多數(shù)學(xué)者傾向于將猝死的時(shí)間限定在發(fā)病1小時(shí)內(nèi)。②世界衛(wèi)生組織定為發(fā)病后6小時(shí)內(nèi)死亡者為猝死。特點(diǎn):①死亡急驟，②死亡出人意料，③自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。
頻發(fā)室性期前收縮：室性期前收縮是指由希氏束分支以下起搏點(diǎn)提早產(chǎn)生的心室激動(dòng)，又稱室性異位搏動(dòng)，為小兒最常見的心律失常，由折返或自律性增高所致。頻發(fā)(>6次/分或30次/小時(shí))，持續(xù)呈聯(lián)律的，連續(xù)發(fā)生2-3次早搏，呈多源性或短陣心動(dòng)過速者。QRS波群畸形顯著或時(shí)限>0.14秒者。
室性心動(dòng)過速：室性心動(dòng)過速是指起源于希氏束分叉處以下的3-5個(gè)以上寬大畸形QRS波組成的心動(dòng)過速。與陣發(fā)性室上形式上心動(dòng)過速相似，但癥狀比較嚴(yán)重。小兒煩躁不安、蒼白、呼吸急促。年長兒可訴心悸、心前區(qū)疼痛、嚴(yán)重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。發(fā)作短暫者血液動(dòng)力學(xué)的改變較輕，發(fā)作持續(xù)24小時(shí)以上者則可發(fā)生顯著的血液動(dòng)力學(xué)改變。體檢發(fā)現(xiàn)心率增快，常在150次/min以上，節(jié)律整齊，心音可有強(qiáng)弱不等現(xiàn)象。
心室顫動(dòng)：心室顫動(dòng)(ventricularfibrillation，VF，簡稱室顫)是由于許多相互交叉的折返電活動(dòng)波引起，其心電圖表現(xiàn)為混亂的記錄曲線在細(xì)胞水平，電活動(dòng)可能還是存在的，但從心臟整體效應(yīng)來看并無機(jī)械收縮，因而無有效心排量。
心-耳綜合征的預(yù)防和治療方法
病因仍不清楚，參照先天性疾病的預(yù)防方法。預(yù)防措施應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。
一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。
所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有：①羊水細(xì)胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查(羊膜穿刺時(shí)間以妊娠16～20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;③超聲波顯像(妊娠4個(gè)月左右即可應(yīng)用);④X線檢查(妊娠5個(gè)月后)，對診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細(xì)胞的性染色質(zhì)測定(受孕40～70天時(shí))，預(yù)測胎兒性別，以幫助對X連鎖遺傳病的診斷;⑥應(yīng)用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。
通過以上技術(shù)的應(yīng)用，防止患有嚴(yán)重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。
心-耳綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療用藥
心-耳綜合征若無癥狀且在運(yùn)動(dòng)后心電圖無改變者，不需要治療，但應(yīng)定期做運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，若運(yùn)動(dòng)后Q-T更延長，有T波交替、室性異位心律等，應(yīng)予治療。
1、普萘洛爾(心得安)：服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安)，療效不滿意時(shí)，應(yīng)使用大劑量，使達(dá)到足夠的阻滯作用，甚至出現(xiàn)副作用時(shí)為止。有效阻滯的標(biāo)志是暈厥發(fā)作終止，室律失常消失，而Q-T間期可縮短或無改變，因?yàn)槠蛰谅鍫?心得安)主要是預(yù)防異位心律的發(fā)生和避免交感神經(jīng)的異常興奮，不直接影響Q-T間期本身。
普萘洛爾(心得安)：可治療心律失常、心絞痛、高血壓。亦可用于甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥，能迅速控制心動(dòng)過速、震顫、體溫升高等癥狀。副作用為：有乏力、嗜睡、頭暈、失眠、惡化、腹脹、皮疹、暈厥、低血壓、心動(dòng)過緩等反應(yīng)。哮喘、過敏性鼻炎、竇性心動(dòng)過緩、重度房室傳導(dǎo)阻滯、心源性休克、低血壓癥病人忌用。
2、加用東莨菪堿：遇心動(dòng)過緩者可加用東莨菪堿。
東莨菪堿：臨床用為鎮(zhèn)靜藥，用于全身麻醉前給藥、暈動(dòng)病、震顫麻痹、狂躁性精神病、有機(jī)磷農(nóng)藥中毒等。注意事項(xiàng)：由于本品既興奮呼吸又對大腦皮質(zhì)呈鎮(zhèn)靜作用，故用于搶救極重型流行性乙型腦炎呼吸衰竭(常伴有劇烈頻繁的抽搐)亦有效。常有口干、眩暈，嚴(yán)重時(shí)瞳孔散大、皮膚潮紅、心率加快、興奮、煩躁、譫語、驚厥。青光眼及前列腺肥大病人禁用。
3、起搏器：必要時(shí)安置按需起搏器。
4、苯妥英鈉：具有抗心律失常的作用，還能減低星狀神經(jīng)節(jié)軸突傳遞的作用，可與普萘洛爾(心得安)聯(lián)合使用。
苯妥英鈉：用于癲癇大發(fā)作，精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、局限性發(fā)作。亦用于三叉神經(jīng)痛和心律失常。適用于治療全身強(qiáng)直-陣孿性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作(精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、顳葉癲癎)、單純部分性發(fā)作(局限性發(fā)作)和癲癎持續(xù)狀態(tài)。不良反應(yīng)如下：神經(jīng)系統(tǒng)：可見眩暈、頭痛、震顫、構(gòu)音障礙、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。造血系統(tǒng)：可引起葉酸缺乏等，少數(shù)有巨幼紅細(xì)胞貧血再生障礙性貧血、白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏等。胃腸道反應(yīng)：惡心、嘔吐、胃痛、食欲不振、便秘等。骨骼系統(tǒng)：微生素D缺乏癥、佝僂病、骨軟化等。過敏性反應(yīng)：皮疹、紅斑狼瘡、紫癜等。另有齒齦增生、毛發(fā)增生、肝損害、致畸反應(yīng)等。
5、手術(shù)：β阻滯藥療效不滿意時(shí)，可手術(shù)切除左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)。
6、禁用奎尼丁、胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長，加重病情，故禁忌使用于本病征的治療。
(二)預(yù)后
本病征隨年齡增長，發(fā)作次數(shù)有減少趨勢。應(yīng)用β阻滯藥治療后，本病征病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿10歲，其中半數(shù)小于5歲。
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