Q-T間期延長(zhǎng)
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QT 間期延長(zhǎng)綜合征(QT prolongationsyndrome)指具有心電圖上QT間期延長(zhǎng)、室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合征，可能伴有先天性耳聾。本癥不少具有家族性，其伴有耳聾者由賈(Jervell)和蘭-尼(Lange-Nielsen)首先描述，故又稱賈蘭綜合征;不伴耳聾者又稱瓦-羅(Ward-Romano)綜合征。有家族性者呈常染色體隱性遺傳。
但近年來認(rèn)為本病有可能是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性(主要為中毒)，而不單是遺傳性疾病。此種慢性病毒感染可由母親傳給子女或在同胞兄妹中傳播。
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Q-T間期延長(zhǎng)的原因
可分為兩類：一是獲得性，由電解質(zhì)平衡失調(diào)(低血鉀、低血鈣、低血鎂)、藥物作用(奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪，三環(huán)類抗憂郁藥)、某些中風(fēng)、二尖瓣脫垂等引起;一是先天性或家族性，或原因不明，狹義的QT間期延長(zhǎng)綜合征僅指此類。
關(guān)于后一類的病因有三種意見：
①由于植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，因?yàn)樵趯?shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)刺激或切除一側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)可以引起QT間期延長(zhǎng)與T波交替電壓，而臨床上影響交感神經(jīng)張力的一些情況，可以在本癥誘發(fā)昏厥。②由于心臟內(nèi)神經(jīng)變性。病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，竇房結(jié)和左心室中都有神經(jīng)纖維變性，神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞間有多數(shù)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。這種病變不僅見于傳導(dǎo)系統(tǒng)，亦見于心室肌層的神經(jīng)。③由于先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發(fā)現(xiàn)室性心律失常的機(jī)制可能為①折返②觸發(fā)活性，與之相關(guān)的因素為①腎上腺素能興奮;②動(dòng)作電位時(shí)間變化;③早期或延遲除極;④折返環(huán)路。
Q-T間期延長(zhǎng)的診斷
依靠臨床表現(xiàn)，有QT間期延長(zhǎng)和室性心律失常者應(yīng)考慮本病。其次，應(yīng)分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據(jù)服藥史及血電解質(zhì)測(cè)定多數(shù)可以找到原因。有家族史，QT間期延長(zhǎng)并有昏厥史者不難診斷為原發(fā)性，根據(jù)有否耳聾又不難區(qū)分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發(fā)作前后注意其過程，區(qū)別其屬于腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利于治療。
Q-T間期延長(zhǎng)、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時(shí)間Q-T間期和T波形態(tài)可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長(zhǎng)而短縮的趨向，昏厥發(fā)作時(shí)心電圖呈室上性心動(dòng)過速，多數(shù)為尖端扭轉(zhuǎn)型，也可有心室顫動(dòng)或心室停搏。發(fā)作前后可有T波電壓交替，頻發(fā)室性過早搏動(dòng)。但也有在發(fā)作時(shí)僅有胸痛及ST-T變化而無昏厥及室性心律失常者。
Q-T間期延長(zhǎng)的鑒別診斷
應(yīng)該與Q-T間期縮短或正常相鑒別，T波基底部較狹窄，如高血鉀心電圖。
依靠臨床表現(xiàn)，有QT間期延長(zhǎng)和室性心律失常者應(yīng)考慮本病。其次，應(yīng)分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據(jù)服藥史及血電解質(zhì)測(cè)定多數(shù)可以找到原因。有家族史，QT間期延長(zhǎng)并有昏厥史者不難診斷為原發(fā)性，根據(jù)有否耳聾又不難區(qū)分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發(fā)作前后注意其過程，區(qū)別其屬于腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利于治療。
Q-T間期延長(zhǎng)綜合征的心電圖特征
Q-T間期延長(zhǎng)、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時(shí)間Q-T間期和T波形態(tài)可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長(zhǎng)而短縮的趨向，昏厥發(fā)作時(shí)心電圖呈室上性心動(dòng)過速，多數(shù)為尖端扭轉(zhuǎn)型，也可有心室顫動(dòng)或心室停搏。發(fā)作前后可有T波電壓交替，頻發(fā)室性過早搏動(dòng)。但也有在發(fā)作時(shí)僅有胸痛及ST-T變化而無昏厥及室性心律失常者。
Q-T間期延長(zhǎng)的治療和預(yù)防方法
對(duì)腎上腺素能依賴型，治療以減低交感神經(jīng)張力為主，常用β受體阻滯劑如普萘洛爾作為首先治療，其用量根據(jù)療效逐步增加，最多可達(dá)100～150mg/d。苯妥英鈉0.1每日三次，卡馬西平(酰胺咪嗪)10mg，每天3～4次也有效。交感神經(jīng)阻滯藥如胍乙啶、利血平等也可應(yīng)用。藥物治療效果不滿意時(shí)可作左頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)?！ ?duì)心跳暫停依賴型，治療以提高心率為主，為此，除尋找病因加以去除或糾正外，對(duì)癥治療在于用異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首先治療。硫酸鎂1～2克靜脈注射也有效。 從電生理分析中，示腎上腺素能興奮，心室復(fù)極時(shí)QT離散度大者用β受體阻滯劑，必要時(shí)作交感神經(jīng)節(jié)切除療效較好;示早期或延遲后除極者則考慮用維拉帕米，鎂鹽，異丙腎上腺素，阿托品等。
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