鱷皮嬰兒綜合征
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鱷皮嬰兒綜合征(a1ligator baby syndrome)又稱Carini綜合征、Seeligman綜合征、層狀魚鱗癬綜合征、新生兒層狀表皮剝脫綜合征、先天性魚鱗病樣紅皮病、火棉膠嬰兒(collodion baby)等。本病征是板層狀魚鱗病的嬰兒特殊類型，以有菱形或多角形灰褐色角質鱗屑和紅皮癥為其特征。
目錄 |
鱷皮嬰兒綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機制
紅皮癥是因其表皮細胞分裂率明顯增加所致。關于該病的起因機制，多數(shù)認為是一種生理上的變異或角質細胞凝聚力提高的結果而產生。Bowen則認為它是一種持久的表皮層，類似于某些哺乳動物。
鱷皮嬰兒綜合征的癥狀
該病多為早產兒及低體重兒。早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g?；純涸诔錾?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮損癥狀多是在出生一段時間后出現(xiàn)的，并非出生時即有。該病預后良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發(fā)育不全。
其典型皮損癥狀于出生數(shù)小時或數(shù)天后逐漸出現(xiàn)，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數(shù)天后逐漸干燥和大片脫落，可反復發(fā)作。由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發(fā)生感染，甚或發(fā)生敗血癥。
患兒還可出現(xiàn)層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。
根據(jù)臨床典型皮損，皮膚活檢，病理可見角化不全的角質層脫落。
鱷皮嬰兒綜合征的診斷
鱷皮嬰兒綜合征的檢查化驗
1.血象檢查 并發(fā)感染時外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞計數(shù)顯著增高。
2.血液檢查 并發(fā)嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查，血電解質和血pH值的檢查。
3.組織病理檢查 顯著角化過度，粒層存在，有些區(qū)域還可見增厚。棘層可增厚，表皮突延長，毛囊內有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤。
根據(jù)臨床需要選擇必要的輔助檢查。
鱷皮嬰兒綜合征的鑒別診斷
根據(jù)臨床發(fā)病特點易于與其他魚鱗病等相鑒別，應鑒別的疾病如：①落屑性紅皮癥;②以不發(fā)生大皰性損害與表皮松解性角化過度癥區(qū)別;③丑胎。丑胎是火棉膠嬰兒的嚴重型，組織病理檢查有助確診。
鱷皮嬰兒綜合征的并發(fā)癥
可伴有眼瞼外翻，體位受限，皮膚感染或發(fā)生敗血癥，常致嬰兒死亡。
鱷皮嬰兒綜合征的預防和治療方法
參考遺傳性疾病的預防措施，重視遺傳病的咨詢工作，做好孕期各種預防保健工作。
鱷皮嬰兒綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
治療目的是改善皮膚干燥狀態(tài)，保護新生嫩皮，預防并發(fā)癥，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚 (雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚涂敷，口服維生素A等。
(二)預后
重型火棉膠樣胎兒常發(fā)生死胎或生后不久即死亡。部分患兒可獲得完全緩解。無嚴重并發(fā)癥者預后良好。
參看
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