脂性漸進(jìn)性壞死
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 脂性漸進(jìn)性壞死 |
脂性漸進(jìn)性壞死(necrobiosis Lipoidica)又稱糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死，臨床上以脛前出現(xiàn)大片硬皮病樣斑塊，常伴發(fā)糖尿病為特征。本病是發(fā)生于脛前的大片硬皮病樣損害，多見于婦女，部分患者伴有糖尿病。1929年，Oppenheim首先報告1例，隨后Urbach報告了第2例，并命名為糖尿病性脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。
目錄 |
脂性漸進(jìn)性壞死的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不清楚，有兩個方面的可能性。本病患者有2/3～3/4患有糖尿病，故一種認(rèn)為與糖尿病有關(guān)，伴有糖尿病性微血管病，致使糖蛋白在小血管壁沉著，逐漸引起血管閉塞和組織壞死。另一種認(rèn)為與糖尿病無關(guān)，所有糖尿病患者當(dāng)中發(fā)生本病的僅占0.3%，而且本病的病程與糖尿病的嚴(yán)重程度、病期以及被控制的情況無關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死的發(fā)生機(jī)制也未完全闡明。有人以直接免疫熒光法發(fā)現(xiàn)受累皮損的血管壁有IgM、IgA、C3和纖維蛋白原沉積，在表皮真皮連接處纖維蛋白原呈帶狀沉積，漸進(jìn)壞死區(qū)纖維蛋白原呈塊狀沉積，提示本病屬于免疫復(fù)合物性血管炎。另外還發(fā)現(xiàn)患者血清中抗多種細(xì)胞骨架成分的自身抗體水平顯著高于正常人，包括抗角蛋白、結(jié)蛋白、肌鈣蛋白、肌球蛋白等，其發(fā)生原因和意義尚不清楚，有分析認(rèn)為這些自身抗體可能與免疫復(fù)合物的形成有關(guān)。
脂性漸進(jìn)性壞死的癥狀
可發(fā)生于任何年齡，但以青壯年為多見，平均發(fā)病年齡為30～40歲，兒童和新生兒罕見。伴有糖尿病者其發(fā)病年齡要比無糖尿病者早。性別差異明顯，男女比例約為1∶4。本病在東方民族和黑人中少見。皮損主要位于小腿側(cè)面，初起為圓形、堅(jiān)硬、暗紅色無癥狀的丘疹或斑塊，一片或幾片不等，緩慢發(fā)展可相互融合成匐行性、卵圓形或不規(guī)則形，邊緣明確而不規(guī)則的堅(jiān)硬斑塊。常呈棕紅色或紫色，中央扁平或凹陷，表面光滑呈玻璃狀，有明顯的毛細(xì)血管擴(kuò)張和纖維化，外觀如硬皮病樣，約1/3的皮損可能發(fā)生潰瘍。其周圍皮膚正常。損害位于深部者常呈結(jié)節(jié)狀，其表面皮膚多無改變。損害尚可累及股、踝、小腿屈側(cè)和足部，約15%發(fā)生在手臂、軀干和頭皮，個別病例下肢不受累。發(fā)生于頭皮者可因萎縮和瘢痕樣皮損而致禿發(fā)，發(fā)緣處常有色素減退。病程為慢性經(jīng)過，常緩慢發(fā)展達(dá)數(shù)年之久，也可長期處于靜止?fàn)顟B(tài)或愈后形成瘢痕。
主要診斷依據(jù)為好發(fā)于中青年女性的下肢脛前部硬皮病樣損害，結(jié)合組織病理不難做出診斷。
脂性漸進(jìn)性壞死的診斷
脂性漸進(jìn)性壞死的檢查化驗(yàn)
組織病理：主要組織病理改變發(fā)生在真皮，可以見到境界不清的漸進(jìn)性壞死灶和纖維化區(qū)，混以片狀淋巴細(xì)胞和肉芽腫性浸潤。組織細(xì)胞在漸進(jìn)性壞死區(qū)邊緣呈柵欄狀排列，但不像環(huán)狀肉芽腫或類風(fēng)濕結(jié)節(jié)明顯。上皮樣細(xì)胞的聚集可似結(jié)核樣或結(jié)節(jié)病樣，并可見異物巨細(xì)胞和朗漢斯巨細(xì)胞。壞死區(qū)的小血管內(nèi)膜增厚、纖維化。表皮變薄或潰破，皮膚附屬器也可被破壞。糖尿病性和非糖尿病性在組織學(xué)上有所不同，前者易見血管病變及壞死區(qū)周圍的柵欄狀改變，后者則常見肉芽腫性反應(yīng)。
脂性漸進(jìn)性壞死的鑒別診斷
脂性漸進(jìn)性壞死的西醫(yī)治療
(一)治療
有糖尿病者應(yīng)積極治療糖尿病。但糖尿病控制后皮疹不一定馬上消退?？蓢L試皮損內(nèi)注射皮質(zhì)類固醇激素，尤以曲安奈德(去炎舒松)和倍他米松/二丙酸倍他米松(得寶松)效佳。頑固的或有潰瘍的皮損可考慮手術(shù)切除后植皮，但植皮后仍有復(fù)發(fā)的報告。據(jù)報告聯(lián)合應(yīng)用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)和阿司匹林有效，用法是雙嘧達(dá)莫每天225mg，阿司匹林每天1g，出現(xiàn)療效常需要3～4個月的療程。有人觀察系統(tǒng)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素5周，皮損得以改善。潰瘍性病變可予乙酮可可堿400mg每天3次口服。也可試用高壓氧療法、環(huán)孢素或外用牛膠原。外用維A酸可能有助于皮膚萎縮性損害的恢復(fù)。13%～19%的患者在發(fā)病6～12年后皮疹可自行消退。
(二)預(yù)后
病程為慢性經(jīng)過，常緩慢發(fā)展達(dá)數(shù)年之久，也可長期處于靜止?fàn)顟B(tài)或愈后形成瘢痕。外用維A酸可能有助于皮膚萎縮性損害的恢復(fù)。13%～19%的患者在發(fā)病6～12年后皮疹可自行消退。
參看
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“脂性漸進(jìn)性壞死”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |