新生兒皮膚硬腫
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新生兒硬腫癥(neonatal scleredema)是一綜合征，由于寒冷損傷、感染或早產(chǎn)引起，其中以寒冷損傷為最多見，稱寒冷損傷綜合征。以皮下脂肪硬化和水腫為特征。
目錄 |
新生兒皮膚硬腫的原因
新生兒體表面積相對(duì)較大，皮膚薄嫩，血管豐富，容易散熱。綜色脂肪是新生兒體內(nèi)特有的組織，它的代謝是新生兒在寒冷環(huán)境中急需產(chǎn)熱時(shí)的主要能量來源，而饑餓時(shí)的能量來源是白色脂肪。如小兒周圍環(huán)境溫度過低，散熱過多，棕色脂肪容易耗盡，體溫即會(huì)下降。新生兒嚴(yán)重感染時(shí)體溫也會(huì)不升。這些情況下皮下脂肪都容易凝固而變硬，同時(shí)低溫時(shí)周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張，滲透性增加，易發(fā)生水腫，結(jié)果產(chǎn)生硬腫。
低體溫對(duì)人體影響的研究還在不斷深入，①低體溫時(shí)周圍循環(huán)阻力下降，血液淤滯，組織缺氧。中心血循環(huán)量則減少，心率減慢，尿量減少。在復(fù)溫過程中血循環(huán)量增加，如尿量不隨之增加，可能引起心力衰竭，甚至發(fā)生肺水腫和肺出血;②低體溫時(shí)呼吸減慢，有時(shí)呼吸暫停，易發(fā)生呼吸性酸中毒，又由于營養(yǎng)進(jìn)入量不足，造成代謝性酸中毒，因此重型硬腫癥酸中毒也較重;③低體溫時(shí)糖代謝不完善，病初起可能出現(xiàn)高血糖，但由于糖消耗增高，繼而發(fā)生低血糖;④低體溫時(shí)紅細(xì)胞壓積和血液粘稠度增高，血小板減少，肝素樣物質(zhì)也減少。種種原因都可引起凝血障礙，誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。嚴(yán)重感染時(shí)由于休克更易發(fā)生DIC。
新生兒皮膚硬腫的診斷
本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。
(一)體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫 <肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。
(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對(duì)稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。
(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環(huán)衰竭 重癥體溫過低患兒，特別是體溫< 30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。
3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn)?、?a href="/w/%E5%91%BC%E5%90%B8%E5%9B%B0%E9%9A%BE" title="呼吸困難">呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體;⑷血?dú)怙@示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。
4.DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。
(四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
三、診斷
1、硬腫癥病情診斷分度 目前尚無統(tǒng)一意見，見表1。也有根據(jù)硬腫范圍、一般狀況、體溫，以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
2、皮膚硬腫范圍診斷 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫范圍小于30%;中度：硬腫范圍在30%～50%;重度：硬腫范圍大于50%。
3、硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅;Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅;Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅(jiān)硬，膚色暗紅。
4、危重硬腫癥診斷標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項(xiàng)目辦公室所擬定的“危重病例評(píng)分法試行方案”規(guī)定以下兩項(xiàng)指標(biāo)。
(1)肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。
(2)肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過60%。
凡符合上述兩項(xiàng)之一者，即可診斷為危重硬腫癥。
本癥多發(fā)生在出生后7～10天內(nèi)，體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度(肛溫)可能低于體表溫度(腋溫)，皮膚和皮下組織出現(xiàn)硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴(yán)重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現(xiàn)在下肢、臀部、面頰和下腹部，然后至上肢和全身。有時(shí)只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發(fā)生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發(fā)生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據(jù)1989年全國新生兒學(xué)組會(huì)議討論的標(biāo)準(zhǔn)見表1。
表1 新生兒硬腫癥病情分度
輕度硬腫范圍*體溫肛-腋溫差器官功能改變
輕<20%>35℃正值無或輕度功能低下
中20～50%<35℃0或正值功能損害明顯
重>50%<30℃負(fù)值功能衰竭，DIC，肺出血
* 身體各部面積%的估計(jì)：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及[[腹部]]14%，背及腰[[骶]]部14%，臀部8%，雙下肢26%。
新生兒皮膚硬腫的鑒別診斷
本病有時(shí)出現(xiàn)水腫，應(yīng)與新生兒水腫相鑒別。同時(shí)還應(yīng)與新生兒皮下壞疽、新生兒皮下脂肪壞死相鑒別。
本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒，特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。
(一)體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間)，大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者，腋溫 <肛溫，腋溫減肛溫差為負(fù)值，多為病程長，硬腫面積大，伴有多臟器功能衰竭，屬于重型。
(二)皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時(shí)肢體僵硬，不能活動(dòng)，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對(duì)稱性，累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。
(三)器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環(huán)衰竭 重癥體溫過低患兒，特別是體溫< 30℃或硬腫加重時(shí)，常伴有明顯微循環(huán)障礙，如面色蒼白，發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本癥加重時(shí)多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現(xiàn)，嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。
3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn) ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體;⑷血?dú)怙@示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因，如不及時(shí)急救可在短時(shí)間內(nèi)死亡。
4.DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現(xiàn)等。
(四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
三、診斷
1、硬腫癥病情診斷分度 目前尚無統(tǒng)一意見，見表1。也有根據(jù)硬腫范圍、一般狀況、體溫，以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
2、皮膚硬腫范圍診斷 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度：硬腫范圍小于30%;中度：硬腫范圍在30%～50%;重度：硬腫范圍大于50%。
3、硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅;Ⅱ度：水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅;Ⅲ度：水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅(jiān)硬，膚色暗紅。
4、危重硬腫癥診斷標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項(xiàng)目辦公室所擬定的“危重病例評(píng)分法試行方案”規(guī)定以下兩項(xiàng)指標(biāo)。
(1)肛溫在30℃以下，硬腫Ⅱ度以上，不論范圍大小。
(2)肛溫在33℃以下，硬腫Ⅱ度以上，范圍超過60%。
凡符合上述兩項(xiàng)之一者，即可診斷為危重硬腫癥。
本癥多發(fā)生在出生后7～10天內(nèi)，體溫不升，在35℃以下，重癥低于30℃，體核溫度(肛溫)可能低于體表溫度(腋溫)，皮膚和皮下組織出現(xiàn)硬腫，皮膚呈淺紅或暗紅色，嚴(yán)重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現(xiàn)在下肢、臀部、面頰和下腹部，然后至上肢和全身。有時(shí)只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部，這種情況常發(fā)生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發(fā)生休克、肺出血和DIC。
病情分度根據(jù)1989年全國新生兒學(xué)組會(huì)議討論的標(biāo)準(zhǔn)見表1。
表1 新生兒硬腫癥病情分度
輕度硬腫范圍*體溫肛-腋溫差器官功能改變
輕<20%>35℃正值無或輕度功能低下
中20～50%<35℃0或正值功能損害明顯
重>50%<30℃負(fù)值功能衰竭，DIC，肺出血
* 身體各部面積%的估計(jì)：頭頸部20%，雙上肢18%，前胸及[[腹部]]14%，背及腰[[骶]]部14%，臀部8%，雙下肢26%。
新生兒皮膚硬腫的治療和預(yù)防方法
預(yù)防重于治療，①做好圍生期保健工作，加強(qiáng)產(chǎn)前檢查，減少早產(chǎn)兒的發(fā)生。②寒冷季節(jié)和地區(qū)應(yīng)為產(chǎn)房裝配保暖設(shè)備。③新生兒一旦娩出即用預(yù)暖的毛巾包裹，移至保暖床上處理。④對(duì)高危兒做好體溫監(jiān)護(hù)。⑤積極早期治療新生兒感染性疾病，不使發(fā)生硬腫癥。
個(gè)別地區(qū)硬腫癥仍為新生兒死亡重要原因之一。凡體溫低于30℃，硬腫面積在50%以上，早產(chǎn)兒和嚴(yán)重感染引起本癥時(shí)病死率高。肺出血常是致死的原因。
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