妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜
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妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征，又稱(chēng)免疫性血小板減少性紫癜，是最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜，其特點(diǎn)為血小板壽命縮短骨髓巨核細(xì)胞增多，血小板更新率加速。臨床上分為急性型和慢性型。急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。本病不影響生育，因此合并妊娠者不少見(jiàn)，是產(chǎn)科嚴(yán)重并發(fā)癥之一。妊娠期血小板減少中，特發(fā)性血小板減少約占74%。
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妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因
急性型多發(fā)生于病毒感染或上呼吸道感染的恢復(fù)期患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG)明顯增高。
慢性型發(fā)病前多無(wú)明顯前驅(qū)感染史，認(rèn)為發(fā)病是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致，80%～90%病例有血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG、PAIgM、PA-C3。慢性型發(fā)生于育齡婦女妊娠期，并且容易復(fù)發(fā)表明雌激素增加對(duì)血小板有吞噬和破壞作用。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的癥狀
1.急性型 常見(jiàn)于兒童，占免疫性血小板減少病例的90%，男女發(fā)病率相近。起病前1～3周84%的病例有呼吸道感染或其他病毒感染史，因此秋冬季發(fā)病最多。起病急可有發(fā)熱畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片瘀斑或血腫皮膚瘀點(diǎn)多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見(jiàn)于鼻、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不多見(jiàn)，顱內(nèi)出血少見(jiàn)，但有生命危險(xiǎn)。脾臟常不腫大。血小板顯著減少，病程多為自限性，80%以上病人可自行緩解。平均病程4～6周，少數(shù)可遷延半年或數(shù)年以上轉(zhuǎn)為慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2.慢性型 常見(jiàn)于年輕女性，女性為男性的3～4倍，起病緩慢或隱襲，癥狀較輕。出血常反復(fù)發(fā)作每次出血可持續(xù)數(shù)天至數(shù)月出血程度與血小板計(jì)數(shù)有關(guān)，血小板數(shù)>50×109/L常為損傷后出血血小板數(shù)(10～50)×109/L可有不同程度的自發(fā)性出血血小板數(shù)<10×109/L常有嚴(yán)重出血。皮膚紫癜以下肢遠(yuǎn)端多見(jiàn)可有鼻、齒齦及口腔黏膜出血，女性月經(jīng)過(guò)多有時(shí)是唯一癥狀，也有顱內(nèi)出血引起死亡者。本型自發(fā)性緩解少。病人除出血癥狀外全身情況良好，少數(shù)因反復(fù)發(fā)作可引起貧血或輕度脾臟腫大。如有明顯脾大要除外繼發(fā)性血小板減少的可能性。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的檢查化驗(yàn)
1.血小板計(jì)數(shù) 急性型常<20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L。由于血小板減少，故出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。除大量出血外，一般無(wú)明顯貧血及白細(xì)胞減少。
2.血小板形態(tài)及功能 外周血小板形態(tài)可有改變，如體積增大，形態(tài)特殊，顆粒減少，染色過(guò)深。周?chē)芯薮笱“鍨橐恍┹^幼稚的血小板，它反映了血小板更新加速。
3.骨髓檢查 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多。急性型者幼稚巨核細(xì)胞增多，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞均明顯減少。慢性型者巨核細(xì)胞多顯著增多，但胞質(zhì)中顆粒減少，嗜堿性較強(qiáng)，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺如，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡變性。在少數(shù)病程較長(zhǎng)的難治性ITP患者，骨髓中巨核細(xì)胞可減少。
4.血小板抗體 急性型的血小板表面相關(guān)抗體(PAIgG)比慢性型者高，其升高為暫時(shí)性。在血小板上升前PAIgG已迅速下降，甚至恢復(fù)正常。緩解期病人，持續(xù)高水平PAIgG，提示血小板代償性破壞，病人易復(fù)發(fā)。切脾后PAIgG降至正常。如仍然升高，則表示抗體在肝臟產(chǎn)生，或有副脾存在。一般而言，PAIgG高低和血小板計(jì)數(shù)相關(guān)，但有假陽(yáng)性或假陰性。
根據(jù)病情，臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇B超、X線、CT、MRI、肝腎功能檢查。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別診斷
由于血小板減少的原因很多，慢性ITP須與其他原因引起的慢性血小板減少相鑒別如腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎潰瘍性結(jié)腸炎、Evans綜合征等。后者一般有原發(fā)病或明顯的致病因素并有相應(yīng)的臨床和檢驗(yàn)特點(diǎn)：
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡血小板減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡常常伴發(fā)紅細(xì)胞和白細(xì)胞減少，其中有14%～26%病例伴發(fā)血小板和巨核細(xì)胞減少，大多是由免疫異常所致。特發(fā)性血小板減少性紫癜可作為SLE的前驅(qū)癥狀，一定階段后即呈現(xiàn)典型的SLE表現(xiàn)。應(yīng)用51Cr標(biāo)記血小板以測(cè)定其壽命肯定為破壞過(guò)多。血小板破壞原因與血清內(nèi)存在抗血小板抗體有關(guān)。SLE合并血小板減少的治療同慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜。有人認(rèn)為切脾能促使?jié)撛赟LE的發(fā)生，但多數(shù)學(xué)者不同意。
2.無(wú)巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜再生障礙性貧血，維生素B12、葉酸缺乏所引起的巨細(xì)胞性貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿后期，惡性腫瘤髓內(nèi)浸潤(rùn)。在這些患者，血小板減少，巨核細(xì)胞減少，少數(shù)雖可增多，但血小板壽命正常。
3.微血管病使血小板破壞加快，導(dǎo)致血小板減少見(jiàn)于各種原因所引起的小血管炎，海綿狀血管瘤，及人工心臟瓣膜綜合征，嚴(yán)重感染等。在這些疾病中，血小板減少常伴紅細(xì)胞破壞所致貧血。此外，尚有原發(fā)病或病因的表現(xiàn)。
4.脾功能亢進(jìn)脾亢使血小板在脾內(nèi)阻留和破壞增多，引起血小板減少除有脾大及血小板減少外，尚有白細(xì)胞減少及貧血，且有引起脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病如肝硬化、瘧疾等。
5.Evans綜合征這是ITP伴免疫性溶血性貧血的一種綜合征，可以是原發(fā)性或繼發(fā)性，臨床上除有血小板減少所引起的出血癥狀外，尚有黃疸、貧血等征象，Coomb’s試驗(yàn)常(+)。
6.血栓性血小板減少性紫癜臨床少見(jiàn)，其特點(diǎn)為：
(1)微血管病性溶血性貧血
(2)血小板減少性紫癜
(3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，任何年齡都可發(fā)生，起病常較急，有發(fā)熱、出血癥狀，起病后有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為意識(shí)障礙、神志模糊、半身麻木、失語(yǔ)、抽搐等，腎臟病變表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿，可發(fā)生黃疸，有不同程度貧血。血小板計(jì)數(shù)下降，血紅蛋白不同程度下降，血象中出現(xiàn)大量破碎和畸形紅細(xì)胞;骨髓檢查示紅系增生，巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?
一般無(wú)播散性血管內(nèi)凝血的典型實(shí)驗(yàn)室檢查改變。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的并發(fā)癥
急性ITP患者并發(fā)顱內(nèi)出血者有3%～4%、因顱內(nèi)出血死亡者占1%。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的預(yù)防和治療方法
預(yù)防感冒，密切觀察紫斑的變化，如密度、顏色、大小等，注意體溫、神志及出血情況，有助于了解疾病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸，從而予以及時(shí)的處理。避免外傷，出血嚴(yán)重者須絕對(duì)臥床休息。
慢性患者，可據(jù)實(shí)際情況，適當(dāng)參加鍛煉，避免七情內(nèi)傷，保持心情愉快，飲食宜細(xì)軟，如有消化道出血，應(yīng)進(jìn)半流質(zhì)或流質(zhì)，忌食煙酒辛辣刺激之物。
斑疹病癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚衛(wèi)生，避免抓搔劃破皮膚弓隨感染。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的西醫(yī)治療
1.急性 ，ITP由于80%以上患者可自行恢復(fù)故有人主張?jiān)?a href="/w/%E6%80%A5%E6%80%A7%E6%84%9F%E6%9F%93" title="急性感染" class="mw-redirect">急性感染后發(fā)病，出血輕微者可仔細(xì)觀察。鑒于1%患兒可死于顱內(nèi)出血多數(shù)人推薦在血小板嚴(yán)重減少病例于短期內(nèi)給予潑尼松治療，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。
2.慢性，ITP慢性型患者常呈間歇性反復(fù)發(fā)作。各種感染可加重血小板破壞，使外周血小板計(jì)數(shù)進(jìn)一步降低，出血癥狀加劇，故慢性型ITP患者應(yīng)注意預(yù)防感染。
(1)一般支持療法：對(duì)隱性出血嚴(yán)重者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血。可用一般止血藥如卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)、氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)巴曲酶(立止血)等。出血嚴(yán)重時(shí)可輸新鮮血。應(yīng)在采血后6h內(nèi)輸入為宜，可保持80%～90%的血小板活力，而采血后24h者，其活力明顯下降，一般不宜采用。
(2)糖皮質(zhì)激素為治療ITP的主要藥物可選潑尼松或相應(yīng)劑量的其他激素據(jù)報(bào)道激素可使10%～15%的病例得到緩解原則上激素對(duì)ITP的療效要達(dá)到血小板升至100×109/L以上，但在實(shí)踐中通常以血小板升至50×109/L以上出血癥狀改善，為不需要長(zhǎng)期大劑量激素治療的臨床指標(biāo)，上述指標(biāo)穩(wěn)定3個(gè)月以上為臨床治療有效。難治病例，潑尼松首次應(yīng)用的劑量為1～1.25mg/kg依據(jù)臨床大量資料，認(rèn)為ITP患者血小板數(shù)的恢復(fù)程度與潑尼松每天劑量的大小有一定關(guān)系。劑量在20mg以下者療效為45%劑量在21～39mg者為62%，劑量超過(guò)40mg以上者為76%。依據(jù)潑尼松治療的臨床療效指標(biāo)，一般潑尼松1～3天內(nèi)即開(kāi)始有所好轉(zhuǎn)至5～10天可出現(xiàn)明顯效果。大劑量潑尼松治療，一般不宜超過(guò)10天，如果治療10天而療效仍不理想，即使再延長(zhǎng)大劑量治療的時(shí)間也不一定有更好的效果。激素對(duì)ITP的療效，認(rèn)為與患者年齡及性別無(wú)關(guān)，而與治療是否及時(shí)有關(guān)多數(shù)人認(rèn)為治療愈早，完全緩解率愈高，病程在3個(gè)月以?xún)?nèi)治療者，緩解率(完全緩解與部分緩解)為50%～80%病程在1年左右者為60%，病程超過(guò)4年者大多無(wú)效。臨床上曾見(jiàn)少數(shù)病例經(jīng)潑尼松治療半年以上仍未達(dá)到緩解，停藥后9～12個(gè)月血小板可逐漸自行升至100×109/L以上，其機(jī)制不明。
(3)脾切除：是治療本病較為有效的方法之一。脾切除的適應(yīng)證以臨床病情為依據(jù)，一般為慢性ITP經(jīng)激素治療6個(gè)月以上無(wú)效者，然而脾切除可明顯增加流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒死亡的發(fā)生率。若不是病情嚴(yán)重，其他治療方法無(wú)效，一般應(yīng)盡量避免在孕期手術(shù)。
(4)免疫抑制療法：慢性ITP經(jīng)激素和脾切除后無(wú)效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考慮用免疫抑制劑主要有長(zhǎng)春新堿、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺等。原則上孕期不用，因此類(lèi)藥物有毒性和致畸作用。
(5)達(dá)那唑：為雄性激素的衍生物，對(duì)其他療法療效不佳者，有10%～60%的病例可獲滿(mǎn)意效果。劑量為0.1～0.2g，2～4次/d。血小板一般在用藥后2～6周有所回升，治療可維持2～13個(gè)月在治療過(guò)程中可以不用小劑量激素，但妊娠期不宜應(yīng)用。
(6)大劑量免疫球蛋白：靜脈輸注大劑量免疫球蛋白，可阻滯單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結(jié)合同時(shí)單分子的IgG與母體內(nèi)的PAIgG拮抗，減少PAIgG進(jìn)入胎兒血循環(huán)，故妊娠期任何階段給予大劑量靜滴免疫球蛋白都可提高母體內(nèi)的血小板數(shù)。給孕婦多次應(yīng)用能有效地提高胎兒血小板數(shù)并防止顱內(nèi)出血，尤其是產(chǎn)前1～2周給予靜脈滴注免疫球蛋白，孕婦多可承受陰道分娩，即使剖宮產(chǎn)也相對(duì)安全，新生兒血小板減少癥的嚴(yán)重程度也有所減輕常用量為每天400mg/kg，靜滴，連用5天一般1～2天即可見(jiàn)效，但效果不持久，費(fèi)用昂貴。
(7)中成藥治療：如氨肽素，每次g，3次/d口服，用4～6周。適于妊娠期應(yīng)用。
3.產(chǎn)科管理
(1)面對(duì)ITP的孕婦，臨床醫(yī)師首先要解決的問(wèn)題是終止妊娠還是繼續(xù)妊娠。當(dāng)ITP發(fā)生在妊娠前，且妊娠期未獲緩解，病情趨向惡化者，以及重癥ITP，妊娠的最初就需要使用激素治療者，應(yīng)考慮終止妊娠如決定孕期繼續(xù)妊娠，治療原則與單純ITP相同要保證胎兒正常發(fā)育。
(2)分娩前的處理
分娩前應(yīng)做好充分止血的預(yù)防措施。對(duì)于血小板數(shù)低于50×109/L的孕婦，分娩前2周應(yīng)加大激素的用量，潑尼松40～60mg/d，分娩前3天可用氫化可的松或琥珀酸氫化可的松靜滴200～300mg/d，一般不會(huì)影響分娩及產(chǎn)褥期的安全性有皮膚黏膜出血的孕婦，產(chǎn)前應(yīng)充分補(bǔ)充血小板，使血小板計(jì)數(shù)升高至(50～80)×109/L以上輸注濃縮血小板懸液是提高血小板的有效方法，一般第1次輸注6～12U(國(guó)內(nèi)單位)。理論上人體內(nèi)血小板生存時(shí)間為7～11天，在體外條件下血小板生存時(shí)間明顯縮短僅數(shù)小時(shí)至3天。故第1次輸注后，于第3h及24h復(fù)查外周血血小板數(shù)，依據(jù)其數(shù)量調(diào)整血小板懸液的輸注量達(dá)到以上要求的血小板水平以防止分娩時(shí)出血的危險(xiǎn)。必要時(shí)可靜滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可維持2周。
(3)分娩期的處理
①分娩方式的選擇：A.不需激素治療，且血小板>50×109/L者，盡量采取經(jīng)陰道分娩B.需激素治療且血小板數(shù)<50×109/L者，應(yīng)選擇剖宮產(chǎn)。剖宮產(chǎn)術(shù)時(shí)輸注血小板6～10U或新鮮血600～800ml，防止孕婦分娩時(shí)屏氣發(fā)生顱內(nèi)出血及避免產(chǎn)道嚴(yán)重?fù)p傷，難以縫合止血。術(shù)時(shí)應(yīng)對(duì)手術(shù)行徹底止血。C.有產(chǎn)科合并癥或手術(shù)指征時(shí)，應(yīng)及時(shí)行剖宮產(chǎn)術(shù)。
②分娩時(shí)處理：A.控制產(chǎn)程不宜過(guò)長(zhǎng)，尤應(yīng)縮短第2產(chǎn)程產(chǎn)婦不宜屏氣，可用低位產(chǎn)鉗助產(chǎn)。B.防止產(chǎn)后出血，胎兒娩出后立即給予縮宮素(催產(chǎn)素)20U稀釋于葡萄糖液10ml靜注，隨后用20U縮宮素(催產(chǎn)素)加入500ml液體中靜脈滴注，維持8～12h，以加強(qiáng)子宮的收縮力防止產(chǎn)后出血。C.仔細(xì)檢查陰道及縫合切口，產(chǎn)后觀察陰道出血量、宮縮情況及有無(wú)血腫發(fā)生。
③產(chǎn)褥期的處理：A.應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染。B.為預(yù)防采用激素治療傷口愈合不良，可于產(chǎn)后給10%硫酸鋅溶液10ml，3次/d口服，以促進(jìn)傷口愈合。C.產(chǎn)后不宜哺乳D.不宜采用置宮內(nèi)節(jié)育環(huán)避孕。E.定期復(fù)查血常規(guī)及血小板數(shù)。
④新生兒處理：A.新生兒娩出立即測(cè)臍血血小板計(jì)數(shù)，新生兒血小板可有暫時(shí)性下降。B.1周內(nèi)隔天復(fù)查血小板，如發(fā)現(xiàn)血小板下降或出現(xiàn)紫癜，可用潑尼松2.5mg，3次/d，共7天以后改半量維持1周。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的護(hù)理
早期梅毒患者的癥狀往往不明顯，產(chǎn)前檢查時(shí)常只注意產(chǎn)科情況，而忽視了內(nèi)科、皮膚科及婦科病等與梅毒有關(guān)的內(nèi)容而造成漏診或誤診。因此，在妊娠早期或做第一次產(chǎn)前檢查時(shí)，除注意檢查有否梅毒皮損外，必須做RPR血清學(xué)的篩選試驗(yàn)。由于我院地處閩南沿海，為梅毒高度流行區(qū)，對(duì)于RPR陰性者，3個(gè)月后還重復(fù)檢測(cè)1次。由于妊娠4個(gè)月后病原體即可通過(guò)胎盤(pán)傳染給胎兒。
［1］故產(chǎn)前檢查時(shí)必須認(rèn)真檢查胎兒發(fā)育情況。青霉素能阻止螺旋體壁的修復(fù)，但只有在血清濃度30U/L條件下持續(xù)10天才能達(dá)到理想的效果。
［2］故對(duì)于妊娠合并梅毒螺旋體感染，應(yīng)積極驅(qū)梅治療。指導(dǎo)孕婦做好自我監(jiān)護(hù)，每天數(shù)胎動(dòng)。孕32周以后每2周做一次臍血流圖，觀察胎兒情況。每2周測(cè)一次尿E3測(cè)定以檢查胎盤(pán)功能，孕期禁止性生活以免重新感染。一旦發(fā)現(xiàn)胎兒有先天發(fā)育異常，從優(yōu)生優(yōu)育考慮終止妊娠。
［3］以后定期隨訪至少2年。計(jì)劃再次妊娠。
妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜吃什么好？
1.忌熱性食物。羊肉、狗肉、鹿肉等熱性食物能助陽(yáng)而動(dòng)血，會(huì)使血小板患者的出血加重，故不宜食之。
2.忌燒、烤、炙之品。燒烤炙之品外皮焦硬在食用過(guò)程中會(huì)因磨擦力大而導(dǎo)致粘膜出血,這類(lèi)食品不易消化，容易造成腸道消化功能紊亂。
3.忌暴飲暴食及酗酒。暴飲暴食可加劇消化道的負(fù)擔(dān)使食物大量積聚于胃腸道而易致內(nèi)臟出血。酗酒?？纱龠M(jìn)血液循環(huán)，并可迫血妄行，特別是醉酒嘔吐時(shí)，有可能導(dǎo)致消化道出血。
4.忌食粗糧或長(zhǎng)纖維食品。血小板減少患者最容易出現(xiàn)出血情況，食用粗糧或長(zhǎng)纖維食品，會(huì)導(dǎo)致消化道粘膜的出血。
5.血小板減少性紫癜的患者可以避免上述的飲食的基礎(chǔ)上多吃點(diǎn)蓮藕.蓮藕可以作為涼血止血藥物應(yīng)用.常吃藕可加強(qiáng)清熱、涼血、止血之功效。
參看
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