嗜酸性筋膜炎
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嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹、硬化為特征的疾病，故有人主張采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在臨床上較少見。
病因和發(fā)病機制：
本病病因尚未明了。目前多認為其發(fā)病與免疫異常有關，如一些患者中可出現(xiàn)高丙種球蛋白血癥、循環(huán)免疫復合物增高、補體低下、類風濕因子陽性，筋膜間有免疫球蛋白沉積或同時伴發(fā)一些自身免疫性疾病，這些都支持本病系一種免疫性疾病。對于本病的歸屬，有認為本病屬硬皮病病譜中的一個類型，即介于局限性硬皮病與系統(tǒng)性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉化為系統(tǒng)性硬皮病。但多數(shù)學者認為其不屬于硬皮病，系一獨立疾病?！ ?/p>
目錄 |
臨床表現(xiàn)
以男性多見，男女之比久為2︰1。發(fā)病年齡30-60歲為多。發(fā)病前常有過度勞累史，劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。
常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發(fā)硬起病，或兼有皮臉紅斑及關節(jié)活動受限。病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見，其次為前臂，少數(shù)從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%，手足部占48%，軀干部占43%，面部通常不受及。損害特征為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清?；贾吓e時，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷?；紖^(qū)皮臉可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著。
一般無明顯全身癥狀，少數(shù)患者可伴關節(jié)或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關節(jié)附近時可致關節(jié)攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，超聲心動圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
實驗室檢查
血液紅細胞計數(shù)輕度減少，白細胞計數(shù)正常，嗜酸性粒細胞明顯增高。血沉增快，丙種球蛋白增高，IgG和/或IgM增高，循環(huán)免疫復合物增高，類風濕因子、抗核抗體少數(shù)陽性。血清肌漿酶CPK和AST少數(shù)增高，24小時尿肌酸排出量少數(shù)可輕度升高。甲皺微循環(huán)檢查顯示管袢變短，畸形支增多，部位袢頂淤血，血流呈粒狀，流速變慢，血粘度增高。
診斷和鑒別診斷
根據患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷，伴局部酸脹，結合發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因，不難診斷，必要時作病損活組織檢查協(xié)助診斷。
本病有時需與成人硬腫病相鑒別，后者常起病于頸項部，隨后波及面、軀干，最后累及上、下肢；皮損呈彌漫 性非凹陷性腫脹、發(fā)硬；發(fā)病前常有上呼吸道感染史；組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性粘多糖基質。此外，本病尚需與皮肌炎相鑒別，后者肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主；上眼瞪有水腫性紫紅色斑和手背、指節(jié)背的Gottron征；血清肌漿酶如CPK、LDH和AST以及24小時尿肌酸排出量顯者增高等。
治療
丹參注射液16～20ml(2ml含生藥4g)加入低分子右旋糖酐500ml作靜脈滴注每日1次10次為一療程連續(xù)3～6個療程常有較好效果西咪替丁或雷尼替丁口服或靜脈滴注對部分病例有效對早期病例采用糖皮質激素有一定效果常用潑尼松每日～60mg連服1～3個月非甾類抗炎藥對緩解關節(jié)肌肉酸痛有輔助作用其他亦可酌情采用秋水仙堿(1～1.5mg/天)青霉胺(0.25～1.0g/天)或中藥積雪甙等。
應用雷尼替丁治療嗜酸性筋膜炎患者療效滿意一般用藥1個月即可顯效半年后皮損局部得到恢復用法：口服雷尼替丁150毫克/次早中晚各服1次溫開水送服。
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