局限性硬皮病
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局限性硬皮病又稱硬斑病，是一種限局性皮膚腫脹，逐漸發(fā)生硬化萎縮的皮膚病。好發(fā)于頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色，略帶水腫的斑疹，單發(fā)或多發(fā)。以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發(fā)亮如蠟樣，中央微凹，皮損處毛發(fā)脫落，出汗減少，周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張，呈紫紅色或色素加深。晚期皮膚萎縮、色素減退。皮損形狀不一，根據(jù)形態(tài)不同分斑片狀、帶狀、點(diǎn)滴狀、泛發(fā)性四種，其中以斑片狀最常見(jiàn)。該病一般無(wú)自覺(jué)癥狀，部分可出現(xiàn)輕度瘙癢或刺痛感，逐漸知覺(jué)遲鈍，無(wú)明顯全身癥狀，限局性硬皮病一般不侵犯內(nèi)臟。
目錄 |
疾病分類
1、硬斑病：（1）點(diǎn)滴狀硬斑病；（2）斑塊狀硬斑病；（3）泛發(fā)性硬斑病。
癥狀體征
1、點(diǎn)滴狀硬斑病多發(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或象牙色的集簇性或線狀排列的斑點(diǎn)，圓形，有時(shí)稍有凹陷。病變活動(dòng)時(shí)，周圍有紫紅色暈。早期
質(zhì)地硬，后期質(zhì)地可變軟或有“羊皮紙”感覺(jué)。病變發(fā)展很慢，向四周擴(kuò)展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退，局部殘留輕度萎縮的色素沉著。
2、斑塊狀硬斑病較常見(jiàn)。最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、面。初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴(kuò)大，直徑可達(dá)1～10cm或更大，呈淡黃或象牙色。表面干燥平滑，具蠟樣光澤，周圍有輕度紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時(shí)伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。局部無(wú)汗，亦無(wú)毛發(fā)。經(jīng)過(guò)緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸萎縮，中央色素脫失?？汕旨?a href="/w/%E7%9C%9F%E7%9A%AE" title="真皮">真皮及淺表皮下，但仍可移動(dòng)。皮損的數(shù)目和部位不一，多數(shù)患者只有一個(gè)或幾個(gè)損害，有時(shí)呈對(duì)稱性。皮損在頭皮時(shí)可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。
3、線狀或帶狀硬斑病皮膚硬化常沿肋間神經(jīng)或一側(cè)肢體呈帶狀分布，亦可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸呈刀砍形，局部皮損顯著凹陷，常開(kāi)始即成萎縮性，皮膚菲薄不發(fā)硬，程度不等地貼著于骨面上。額部帶狀硬斑病大多單獨(dú)出現(xiàn)，某些病例可合并顏面偏側(cè)萎縮。帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織，常引起嚴(yán)重的畸形。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過(guò)時(shí)，可使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，并發(fā)生肢體張弓狀攣縮和爪狀手。
4、泛發(fā)性硬斑病點(diǎn)滴狀、斑塊狀和線狀等類型損害可部分或全部合并存在，損害很多，分布于全身各個(gè)部位，但很少累及面部，損害常有融合傾向，?？珊喜?a href="/w/%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%97%9B" title="關(guān)節(jié)痛">關(guān)節(jié)痛、腹痛、神經(jīng)痛、偏頭痛和精神障礙，偶可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病。
5、深部硬斑病Su及Person(1981)報(bào)告的病例，即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有時(shí)亦侵及真皮及真皮深層及淺部肌肉。
6、致殘性全硬化性硬斑病是一種最近報(bào)告的另一種類型硬斑病，發(fā)生于兒童，發(fā)病年齡自1～14歲，多見(jiàn)于女孩。真皮、皮下組織、筋膜、肌肉及骨骼發(fā)生炎癥和硬化，好發(fā)于四肢，特別是伸側(cè)，手、足、肘和膝呈屈曲攣縮，很少侵犯內(nèi)臟，無(wú)雷諾現(xiàn)象，患者可有硬化性苔蘚樣皮損，身體其它部位可有典型硬斑病表現(xiàn)?！ ?/p>
診斷檢查
1、檢驗(yàn)血、尿常規(guī)，血沉，蛋白電泳，抗核抗體，類風(fēng)濕因子，以及胸部X線、鋇餐、心電圖等檢查。必要時(shí)作皮膚活體組織檢查。
2、根據(jù)以上檢查結(jié)果，確定是局限性或系統(tǒng)性硬皮病。
治療方案
硬皮病目前尚無(wú)特效療法?？蓱?yīng)用的藥物及方法雖多，療效的評(píng)價(jià)比較困難，效果也不一。局限性硬皮病小片損害可選用普魯卡因加皮質(zhì)類固醇懸液如潑尼松龍2.5mg／mL或去炎松5～10mg／mL，局部皮內(nèi)注射或皮損內(nèi)注射。亦可外用氟化皮質(zhì)類固醇制劑。肢體受累病例應(yīng)使用物理療法，如音頻、蠟療、推拿、按摩等。堅(jiān)持體療、配合蠟療能很快改善帶狀硬皮病的肢體關(guān)節(jié)攣縮及活動(dòng)受限，恢復(fù)肢體功能。口服維生素E，每日～300mg，有一定效果。
病理病因
該病病因、病機(jī)不明，但是經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的科學(xué)研究專家表明局限性硬皮病可能與下列因素有關(guān)：
1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高。
2、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子，血小板衍生生長(zhǎng)因子等導(dǎo)致了角質(zhì)細(xì)胞的變異。
3、免疫異常：本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說(shuō)明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。
4、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過(guò)多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹(shù)脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。
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