成人硬腫癥
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成人硬腫癥(adult scleredema)是一種以突然發(fā)生彌漫性對(duì)稱性皮膚發(fā)硬為特征的少見病。多發(fā)生于感染性疾病之后，經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。
目錄 |
成人硬腫癥的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。根據(jù)大多數(shù)患者發(fā)生于感染性疾病(包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等)之后，其中半數(shù)以上系鏈球菌屬感染。對(duì)本病是否為變態(tài)反應(yīng)的一種表現(xiàn)，或是一種自身免疫的過程，或是基質(zhì)內(nèi)由于微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。
(二)發(fā)病機(jī)制
多發(fā)生于感染性疾病之后，發(fā)病機(jī)制還不清楚。
成人硬腫癥的癥狀
大多數(shù)病例常在急性發(fā)熱性疾病后的數(shù)天至6周內(nèi)開始于頸后及肩部進(jìn)行性對(duì)稱性彌漫性皮膚發(fā)硬，很快擴(kuò)展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實(shí)質(zhì)性非凹陷性發(fā)硬，正常皮紋消失，呈皮色、棕黃色或蒼白色，表面呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清。局部感覺如常，無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重，觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失，而呈假面具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉(zhuǎn)頸不便;累及胸壁則吸氣擴(kuò)胸受限。少數(shù)病例可有肝臟腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。
本病常在發(fā)病后3～6個(gè)月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。
根據(jù)皮損常先發(fā)于后頸或肩部，迅速向面部、胸、背、上臂等處發(fā)展，呈進(jìn)行性對(duì)稱性彌漫性皮膚變硬，而無萎縮、發(fā)炎、色素改變及毛發(fā)脫落等現(xiàn)象，局部感覺如常，可以確定診斷。
成人硬腫癥的診斷
成人硬腫癥的檢查化驗(yàn)
部分患者抗“O”增高，其他項(xiàng)目異常無規(guī)律性。
組織病理：表皮正常，真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚并被透明腔隙所分離，腔隙內(nèi)證實(shí)有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮。電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細(xì)均勻，呈束狀排列，伴過量微纖維內(nèi)物質(zhì)的積聚和體積小、功能不活躍的成纖維細(xì)胞。
成人硬腫癥的鑒別診斷
本病主要需與硬皮病相鑒別，硬皮病初發(fā)以面部及四肢遠(yuǎn)端為多見，皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落，雷諾氏現(xiàn)象常見。組織病理示表皮萎縮，膠原纖維不規(guī)則增生，腫脹，均質(zhì)化，透明變性，伊紅和Masson 3色染色極深，炎性細(xì)胞浸潤較多，附屬器多有萎縮，呈進(jìn)行性加重，難以緩解。
成人硬腫癥的西醫(yī)治療
(一)治療
除去感染性病灶外，一般予以對(duì)癥和支持治療。
(二)預(yù)后
本病常在發(fā)病后3～6個(gè)月內(nèi)自行好轉(zhuǎn)，多數(shù)在2年內(nèi)完全消退，少數(shù)病例則持續(xù)不退，或僅部分改善，長期保持殘余發(fā)硬區(qū)而不完全恢復(fù)，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可復(fù)發(fā)。 有的經(jīng)過數(shù)年多可自行緩解。
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