醫(yī)學(xué)影像學(xué)/縱隔原發(fā)腫瘤
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縱隔原發(fā)腫瘤（primary mediastinal tumor）的種類繁多。據(jù)國內(nèi)報(bào)道發(fā)病率居前六位的有①神經(jīng)原性腫瘤；②惡性淋巴瘤；③胸腺瘤；④畸胎瘤；⑤胸內(nèi)甲狀腺腫；⑥支氣管囊腫。
縱隔腫瘤在早期無明顯癥狀，或僅有胸骨后不適感及隱痛。腫瘤逐漸長大，壓迫或侵及鄰近器官、組織時(shí)，可出現(xiàn)壓迫癥狀，上腔靜脈受壓時(shí)可出現(xiàn)頸靜脈增粗，嚴(yán)重者頭、頸、面部及上胸部出現(xiàn)水腫及青紫；氣管受壓時(shí)可出現(xiàn)剌激性干咳、呼吸急促；喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶?。?a href="/w/%E4%BA%A4%E6%84%9F%E7%A5%9E%E7%BB%8F" title="交感神經(jīng)">交感神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)Horner綜合征；迷走神經(jīng)受壓，可出現(xiàn)心率慢、惡心、嘔吐等；膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)呃逆及膈麻痹；食管受壓，可出現(xiàn)吞咽困難，皮樣囊腫或畸胎瘤破裂與支氣管相通時(shí)，可咳毛發(fā)或豆渣狀皮脂物的歷史。10%～20%胸腺瘤患者伴有重癥肌無力，有時(shí)患者因重癥肌無力而就診。15%～20%重癥肌無力患者可有胸腺瘤。少數(shù)胸骨后甲狀腺腫患者可有甲狀腺功能亢進(jìn)的癥狀。
縱隔原發(fā)腫瘤在X線診斷中應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①腫瘤的部位：起于縱隔某種組織的腫瘤，有其好發(fā)部位。所以根據(jù)腫瘤部位?？赏茰y(cè)腫瘤的類別，如胸腺瘤、畸胎瘤和胸內(nèi)甲狀腺腫多發(fā)生在前縱隔；惡性淋巴瘤和支氣管囊腫多發(fā)生在中縱隔；神經(jīng)原性腫瘤多發(fā)生在后縱隔（圖3-1-32）；②腫瘤的形態(tài)與密度：分葉狀及邊緣不規(guī)則常為惡性的表現(xiàn)，例如淋巴肉瘤多呈分葉狀且向兩側(cè)突出。支氣管囊腫則為邊緣十分銳利、光滑、密度均勻的圓形成橢圓形塊影?；バ阅[瘤的密度可不均勻，內(nèi)含骨骼或牙；③腫瘤的活動(dòng)；起源于甲狀腺的腫瘤可隨吞咽動(dòng)作而上下移動(dòng)；支氣管囊腫則隨呼吸運(yùn)動(dòng)而與氣管活動(dòng)一致。
圖3-1-32 縱隔腫瘤發(fā)生部位
1.前縱隔腫瘤 常見者有胸腺瘤、畸胎瘤及胸內(nèi)甲狀腺腫
（1）胸腺瘤：胸腺瘤（thymoma）為前縱隔腫瘤中較常見的一種，有良性與惡性之分。良性者可有不同程度的囊性變，有完整的包膜；惡性者在生長過程中可突破包膜，侵犯鄰近組織或發(fā)生轉(zhuǎn)移。
X線表現(xiàn)是，腫瘤多位于前縱隔的中部偏上，少數(shù)可發(fā)生于上部或下部，發(fā)生于下部者多較大?？沙蕡A形、橢圓形或梭形，有時(shí)呈薄片狀，惡性者多呈分葉狀。腫瘤常向一側(cè)肺野突出。腫瘤的密度高而均勻，有時(shí)可有斑片狀鈣化，囊性變時(shí)可有蛋殼樣鈣化。良性者邊緣多光滑銳利；惡性者當(dāng)穿破包膜侵入鄰近組織時(shí)，邊緣可毛糙不整，并可產(chǎn)生胸膜反應(yīng)。
（2）畸胎瘤：畸胎瘤（teratoma）系先天性腫瘤，來自原始胚胎組織的殘留物，在胚胎發(fā)育過程中，隨心、大血管下降而入縱隔，以后逐漸演變而成?？煞譃槟倚裕ㄆ幽夷[）和實(shí)質(zhì)性兩種。前者主要含有外胚層衍生物如毛發(fā)及皮脂物，伴少量中胚層衍生物，多為良性；后者則含有內(nèi)、中、外三個(gè)胚層的衍生物如脂肪、毛發(fā)、牙、骨骼、腺體、呼吸道及胃腸道的組織等?？蔀榱夹曰驉盒?。
X線表現(xiàn)是腫瘤多位于前縱隔中部、心與主動(dòng)脈聯(lián)接區(qū)，偶可發(fā)生于后縱隔。由于含有多種組織，故密度不均，有時(shí)其中可見透明間隙，并可有牙及骨骼影。皮樣囊腫壁可發(fā)生蛋殼樣鈣化。良性者多為單側(cè)突出的圓形或卵圓形腫塊，邊緣光滑。惡性者多呈分葉狀。發(fā)生粘連，則邊緣不規(guī)則。
（3）胸內(nèi)甲狀腺腫：胸內(nèi)甲狀腺腫（intrathoracic goitre）包括先天性異位及胸骨后甲狀腺腫。前者少見，完全位于胸內(nèi)。胸骨后甲狀腺腫為頸部甲狀腺沿胸骨后延伸進(jìn)入上縱膈，多位于氣管旁及其前方，也可伸入氣管后方，多與頸部腫大的甲狀腺相連。腫塊可以是甲狀腺腫、囊腫或腺瘤，惡性者少見。
X線表現(xiàn)是腫塊位于前縱隔上部，多數(shù)連向頸部，為卵圓形或梭形。外緣清楚銳利，但其上緣因與頸部腫塊相連常表現(xiàn)邊緣不清。氣管受腫塊推擠，多向?qū)?cè)和向后方移位。但伸入氣管后方之腫塊可使氣管前移。腫塊可隨吞咽而上下移動(dòng)，如發(fā)生粘連也可不移動(dòng)。腫塊內(nèi)可有斑片狀鈣化。
2.中縱隔腫瘤 以惡性淋巴瘤及支管囊腫最常見。
（1）惡性淋巴瘤：惡性淋巴瘤（malignamt lymphoma）是發(fā)生在淋巴結(jié)的全身性惡性腫瘤。癥理上包括淋巴肉瘤、何杰金病及網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤。縱隔內(nèi)病變多與頸部及全身淋巴結(jié)病變同時(shí)發(fā)生，也可先在縱隔發(fā)生，而后發(fā)展至其他淋巴結(jié)。淋巴瘤對(duì)放射治療敏感，經(jīng)小劑量照射（20～30Gy）即可明顯縮小，但不能完全治愈。
因?yàn)椴∽兌嗤瑫r(shí)侵及縱隔內(nèi)多個(gè)淋巴結(jié)，故常呈分葉狀，塊影由縱隔向兩側(cè)突出，有時(shí)一側(cè)明顯，但很少為單側(cè)。后前位上塊影多在上、中縱隔，側(cè)位上多在中縱隔氣管與肺門附近。生長較大時(shí)可由中縱隔侵及前縱隔。氣管常受壓變窄。腫瘤可經(jīng)肺門沿肺間質(zhì)向肺內(nèi)浸潤，也可侵及胸膜及心包而產(chǎn)生胸腔積液和心包積液。
（2）支氣管囊腫：支氣管襄腫（bronchogenic cyst）是胚胎期原始前腸的氣管芽突脫落的胚胎組織演變而成。多位于氣管旁或氣管分叉附近。壁薄，其中含有液體，內(nèi)壁與支氣管粘膜相似。一般與支氣管不通，屬良性，發(fā)展慢，癥狀不明顯。
X線是表現(xiàn)是囊腫多位于縱隔上部，側(cè)位上囊腫在中縱隔氣管周圍，可在氣管之前方或后方，多附于氣管壁上。囊腫多為卵圓形，邊緣銳利、光滑，無分葉現(xiàn)象。密度均勻，無鈣化。由于囊腫較柔軟，深呼吸時(shí)其形態(tài)可以改變，呼吸時(shí)可隨氣管活動(dòng)。
3.后縱隔腫瘤 神經(jīng)原性腫瘤為后縱隔腫瘤中最常見者。有良、惡之分，多為良性。良性者包括神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）、神經(jīng)鞘瘤（neurilemmoma）、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma）；惡性者有神經(jīng)纖維肉瘤（neurofibrosarcoma）及神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma）。絕大多數(shù)神經(jīng)原性腫瘤位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)，但偶可發(fā)生于前、中縱隔。有時(shí)神經(jīng)原性腫瘤發(fā)生于椎間孔，呈啞鈴狀，一端在椎管內(nèi)，另一端在縱隔內(nèi)，可以產(chǎn)生神經(jīng)壓迫癥狀。
腫瘤好發(fā)于后上縱隔，X線表現(xiàn)為向一側(cè)突出的腫塊影，側(cè)位上與脊柱重疊。腫塊多為圓形或橢圓形，邊緣清楚銳利。發(fā)生于椎間孔者，可壓迫椎間孔使之?dāng)U大，并可壓迫肋骨頭及脊椎，產(chǎn)生邊緣光滑的壓跡。惡性者可呈分葉狀，侵蝕鄰近骨骼而發(fā)生破壞。神經(jīng)母細(xì)胞瘤內(nèi)可發(fā)生鈣化。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常呈三角形。
縱隔腫瘤的共性X線表現(xiàn)是縱隔腫塊引起的縱隔增寬，為了診斷準(zhǔn)確應(yīng)注意掌握每種腫瘤的特點(diǎn)，并作好鑒別診斷。在診斷中應(yīng)注意以下幾種病變的鑒別：
縱隔腫瘤與靠近縱隔的肺部腫瘤的鑒別：發(fā)生于肺野內(nèi)帶與縱隔鄰近的肺部腫瘤，可被誤認(rèn)為縱隔腫瘤，應(yīng)注意結(jié)合病史、轉(zhuǎn)動(dòng)透視及體層攝影進(jìn)行鑒別。其鑒別要點(diǎn)如下：①肺內(nèi)腫塊，一般可隨呼吸而上下移動(dòng)，縱隔腫瘤一般則無上下移動(dòng)；②肺內(nèi)腫塊當(dāng)旋轉(zhuǎn)至某一位置時(shí)，有時(shí)可見腫塊與縱隔邊界之間有密度減低的的間隔帶，或見密度高的線條影，代表肺部腫塊與縱隔胸膜互相重疊的邊界線；③肺內(nèi)腫瘤貼近縱隔的基底部，長度常小于腫塊的最大徑，且腫塊邊緣與縱隔邊緣間的夾角為銳角。但當(dāng)縱隔腫瘤生長巨大時(shí)也可出現(xiàn)這一征象；④氣管及食管移位顯著時(shí)，腫塊位于縱隔內(nèi)的可能性大。
縱隔腫瘤與非腫瘤性縱隔增寬的鑒別：①胸椎結(jié)核形成的椎旁膿腫，自脊椎旁向兩側(cè)突出可誤為縱隔腫瘤。注意兩側(cè)較對(duì)稱的梭形腫脹及在側(cè)位片上見到相應(yīng)部位脊椎的骨質(zhì)破壞，則不難鑒別；②食管賁門失弛緩癥，食管明顯擴(kuò)張，可向一側(cè)突出，而被誤認(rèn)為縱隔腫瘤。在增寬的食管影中有時(shí)可見到食管內(nèi)的液面，結(jié)合病史，行食管鋇劑透視則可確診。
縱隔腫瘤與縱隔淋巴結(jié)結(jié)核的鑒別：縱隔內(nèi)增大的淋巴結(jié)，可誤為中縱隔腫瘤或囊腫?？v隔淋巴結(jié)結(jié)核多發(fā)生在右上縱隔氣管旁，80%為單側(cè)，其外緣銳利，有時(shí)呈分葉狀，多為兒童或青年。鑒別困難時(shí)作1：10000結(jié)核菌素試驗(yàn)，結(jié)核為強(qiáng)陽性。
縱隔腫瘤與主動(dòng)脈瘤的鑒別：主動(dòng)脈瘤在各個(gè)位置透視或照片上均表現(xiàn)為腫塊與主動(dòng)脈壁不能分開，且有一連續(xù)性弧線。主動(dòng)脈瘤透視可見主動(dòng)性搏動(dòng)。但有時(shí)因血栓形成，搏動(dòng)也可不明顯。當(dāng)縱隔腫塊貼近主動(dòng)脈壁時(shí)，透視下常難以區(qū)分其搏動(dòng)為主動(dòng)性或傳導(dǎo)性。主動(dòng)脈瘤患者年齡多較大，一般在45歲以上，可有梅毒、高血壓、外傷、突然胸痛等史。體檢可有高血壓或主動(dòng)脈瓣區(qū)雜音。梅毒性者梅毒血清反應(yīng)陽性。主動(dòng)脈瘤有時(shí)并發(fā)左心室增大。發(fā)生于降主動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，搏動(dòng)作用于鄰近椎體前緣，可形成弧形壓跡。鑒別困難時(shí)，可行主動(dòng)脈造影確診。
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