縱隔腫瘤

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縱隔腫瘤是一組起源于縱隔的腫瘤,包括胸腺瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫支氣管囊腫、皮樣囊腫畸胎瘤、淋巴肉瘤惡性淋巴瘤、心包囊腫、脂肪瘤、神經(jīng)原性腫瘤、食管囊腫等,以良性者居多。畸胎瘤多見于30歲以下,其余均多發(fā)生在40歲以上。本病除淋巴肉瘤和惡性淋巴瘤多數(shù)預(yù)后良好。

目錄

概述

縱隔為胸腔的一部分,位于胸腔中部,兩側(cè)胸膜腔之間。它的境界前面是胸骨,后面是脊柱,兩側(cè)為縱隔胸膜,使其和胸膜腔分開。上部與頸部相連,下方延伸至膈肌。其中有許多重要器官和

縱隔腫瘤

結(jié)構(gòu),如心臟、大血管氣管、食管等。由于和頸淺筋間隙相通,因此在頸部感染有可能伸展到縱隔。此外,在胚胎發(fā)生異??捎诳v隔內(nèi)任何部位出現(xiàn)迷走組織或形成囊腫甲狀腺甲狀旁腺起源的腫瘤可移位到縱隔。罕見的是左后縱隔腫塊可能為胸內(nèi)腎臟。

縱隔分界:為了便于理解,臨床上常把縱隔分作為以下幾個(gè)區(qū)域。

(一)上下分界:以胸骨角平面為分界線,胸骨角平面以上為上縱隔,該平面以下為下縱隔。

(二)前后分界:以心包所占空間為界分為前后縱隔,心包前者為前縱隔,心包后者為后縱隔,心包位于中縱隔。在上縱隔有氣管、食管、胸腺、大血管、胸導(dǎo)管、迷走神經(jīng)、左喉返神經(jīng)膈神經(jīng)交感神經(jīng)干;中部有心包、心臟、升主動脈、肺血管、上腔靜脈下端、總支氣管和膈神經(jīng),后部有降主動脈、奇靜脈、胸導(dǎo)管、食管和淋巴結(jié)。此種區(qū)分對縱隔疾患的臨床診斷及治療有一定的意義?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

(1)呼吸道癥狀:胸悶、胸痛一般發(fā)生于胸骨后或病側(cè)胸部。大多數(shù)惡性腫瘤侵入骨骼或神經(jīng)時(shí),則疼痛劇烈。咳嗽常為氣管或肺組織受壓所致,咯血較少見。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:由于腫瘤壓迫或侵蝕神經(jīng)產(chǎn)生各種癥狀:如腫瘤侵及膈神經(jīng)可引起呃逆及膈肌運(yùn)動麻痹;如腫瘤侵犯喉返神經(jīng),可引起聲音嘶啞;如交感神經(jīng)受累,可產(chǎn)生霍納氏綜合癥肋間神經(jīng)侵蝕時(shí),可產(chǎn)生胸痛或感覺異常。如壓迫脊神經(jīng)引起肢體癱瘓

(3)感染癥狀:如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時(shí),則出現(xiàn)一系列感染癥狀。

(4)壓迫癥狀:上腔靜脈受壓,常見于上縱隔腫瘤,多見于惡性胸腺瘤淋巴性惡性腫瘤。食管,氣管受壓,可出現(xiàn)氣急或下咽梗阻等癥狀。

(5)特殊癥狀:畸胎瘤破入支氣管,患者咳出皮脂物及毛發(fā)。支氣管囊腫破裂與支氣管相通,表現(xiàn)有支氣管胸膜瘺癥狀。極少數(shù)胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的病人,有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。胸腺瘤的病人,有時(shí)伴有重癥肌無力癥狀?! ?/p>

診斷依據(jù)

1.有乾咳、胸痛、氣促聲嘶、膈肌麻痹及上腔靜脈壓迫綜合征。

2.胸片或CT檢查發(fā)現(xiàn)縱隔內(nèi)病源。

3.甲狀腺掃描見胸骨后甲狀腺腫

4.縱隔鏡檢查可幫助診斷?! ?/p>

輔助檢查

(1)X線檢查:常規(guī)胸部正側(cè)位,X線照片及透視檢查,可作出初步診斷。進(jìn)一步檢查方法有:支氣管造影,斷層造影,血管造影縱隔充氣造影等。(2)內(nèi)窺鏡檢查。(3)放射性同位素檢查。(4)經(jīng)皮穿刺活檢。(5)試驗(yàn)性放射治療。(6)活體組織檢查。(7)電子計(jì)算機(jī)X線分層攝影檢查(CT)。(8)剖胸探查或胸骨縱劈切開,切除腫塊或活體組織病理檢查,確定診斷,及時(shí)手術(shù)治療?! ?/p>

鑒別診斷

應(yīng)鑒別腫瘤的性質(zhì),實(shí)質(zhì)性、血管性或囊性腫瘤?! ?/p>

治療原則

手術(shù)為主要治療方法。原發(fā)性縱隔腫瘤,無論良性、惡性,一經(jīng)發(fā)現(xiàn),應(yīng)盡早行手術(shù)切除。其他的治療方法有化療、放療、中醫(yī)中藥治療、生物治療等。

1.手術(shù)治療為主,惡性變可能者、轉(zhuǎn)移者,輔以化療、放療。

2.惡性淋巴瘤可放療、化療相結(jié)合?! ?/p>

用藥原則

1.縱隔腫瘤屬惡性或惡變者可用阿霉素環(huán)磷酰胺、鬼臼乙叉甙聯(lián)合用藥方案治療。

2.重癥肌無力者用吡啶斯的明?! ?/p>

療效評價(jià)

1.治愈:癥狀、體征消失,腫瘤被切除或消失。 2.好轉(zhuǎn):癥狀、體征改善,腫瘤縮小或不完全被切除。 3.未愈:癥狀、體征無改善,腫瘤存在或增大。  

專家提示

縱隔腫瘤,發(fā)病隱匿、緩慢,其病因不清楚。因此,只能通過定期胸部X線檢查才能早期發(fā)現(xiàn)。手術(shù)是主要治療措施,一旦確診此病,應(yīng)及早手術(shù)以防惡變,手術(shù)切除的腫瘤經(jīng)病理診斷為惡性的,還應(yīng)進(jìn)行化療和放療,以提高治療效果。  

并發(fā)癥

并發(fā)呼吸困難吞咽困難,惡性者可發(fā)生轉(zhuǎn)移。胸腺瘤可合并重癥肌無力癥和紅斑性狼瘡?! ?/p>

預(yù)防

預(yù)后方面,良性的當(dāng)然效果好,與其他臟器的癌癥相比,即使是惡性的胸腺瘤,預(yù)后也較好。

由于化學(xué)療法和放療的進(jìn)步,惡性淋巴瘤和惡性胚細(xì)胞性腫瘤的預(yù)后已有所改善。

由于縱膈腫瘤種類的不同,在療養(yǎng)上的注意點(diǎn)也不相同。

良性腫瘤,如果摘除了腫瘤,這以后不會留下任何問題。在惡性腫瘤,特別是惡性淋巴瘤、惡性胚細(xì)胞性腫瘤、胸腺癌等,需進(jìn)行較長時(shí)間的輔助治療(化學(xué)療法)。

其它較少見的縱隔腫瘤有:

血管瘤、脂肪瘤、纖維瘤軟骨瘤等。

1.常見癥狀如下:

(1)呼吸道癥狀:胸悶、胸痛一般發(fā)生于胸骨后或病側(cè)胸部。大多數(shù)惡性腫瘤侵入骨骼或神經(jīng)時(shí),則疼痛劇烈??人猿闅夤芑蚍谓M織受壓所致,咯血較少見。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:由于腫瘤壓迫或侵蝕神經(jīng)產(chǎn)生各種癥狀:如腫瘤侵及膈神經(jīng)可引起呃逆及膈肌運(yùn)動麻痹;如腫瘤侵犯喉返神經(jīng),可引起聲音嘶?。蝗缃桓猩窠?jīng)受累,可產(chǎn)生霍納氏綜合癥;肋間神經(jīng)侵蝕時(shí),可產(chǎn)生胸痛或感覺異常。如壓迫脊神經(jīng)引起肢體癱瘓。

(3)感染癥狀:如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時(shí),則出現(xiàn)一系列感染癥狀。

(4)壓迫癥狀:上腔靜脈受壓,常見于上縱隔腫瘤,多見于惡性胸腺瘤及淋巴性惡性腫瘤。食管,氣管受壓,可出現(xiàn)氣急或下咽梗阻等癥狀。

(5)特殊癥狀:畸胎瘤破入支氣管,患者咳出皮脂物及毛發(fā)。支氣管囊腫破裂與支氣管相通,表現(xiàn)有支氣管胸膜瘺癥狀。極少數(shù)胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的病人,有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。胸腺瘤的病人,有時(shí)伴有重癥肌無力癥狀。  

護(hù)理

術(shù)前護(hù)理

一、按心胸外科術(shù)前護(hù)理常規(guī)護(hù)理。
二、注意有無食管和氣管壓迫癥狀,如有氣管移位或氣管壓迫征者,需備好氧氣,氣管切開用具和吸痰器等。
三、如有上腔靜脈壓迫征者,不宜在上肢靜脈滴注。

術(shù)后護(hù)理

一、病情穩(wěn)定后給予半臥位。
二、進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量易消化流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,勿過飽。
三、保持呼吸道通暢,呼吸困難者吸氧。
四、有縱隔引流者連接胸腔引流瓶,按胸腔引流護(hù)理常規(guī)護(hù)理。觀察引流液的性狀和量,必要時(shí)可用負(fù)壓吸引以利引流。
五、作正中切口者,應(yīng)注意引流通暢,以及有無血腫壓迫引起的呼吸困難和頸靜脈怒張。
六、鼓勵(lì)病人盡早活動,預(yù)防并發(fā)癥。
七、按一般胸外術(shù)后護(hù)理常規(guī)和麻醉后護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

心理護(hù)理

 
一、原發(fā)縱隔腫瘤患者對患病易產(chǎn)生心理壓力,對疾病有恐懼、焦慮心理,思想負(fù)擔(dān)大,尤其對采取有創(chuàng)方法診斷(如針吸,胸腔鏡,前縱隔切開,胸廓切開術(shù))以及手術(shù)、化療、放療其心理壓力更大。
二、因此護(hù)士應(yīng)多與患者交流,充分了解患者所患疾病,深入了解患者的心理變化,采取各種方法進(jìn)行有針對性的、耐心細(xì)致的思想工作,使其減輕或消除顧慮。
三、如向患者解釋各種治療對挽救生命,緩解癥狀的重要意義,講解有關(guān)診斷、治療的知識及各項(xiàng)準(zhǔn)備工作,使其對自己的病情、治療方法及治療后效果能有初步的了解,從而取得患者的密切配合。
四、同時(shí)用實(shí)例說明手術(shù)的良好效果,以堅(jiān)定其對治療的信心。在眾多治療中患者對手術(shù)的顧慮較大,因此對手術(shù)患者應(yīng)加強(qiáng)交流、談心,最大限度的減輕其顧慮。
五、與此同時(shí)也應(yīng)與家屬交流,以便家屬協(xié)助醫(yī)護(hù)人員同時(shí)做好患者工作,以利治療順利進(jìn)行。

飲食護(hù)理

縱隔里的組織器官多,因而可發(fā)生多種多樣的腫瘤,即使縱隔腫瘤很小也會引起循環(huán)、呼吸、消化和神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙。因此,縱隔腫瘤患者的飲食護(hù)理非常重要,最好多吃些酸性和堿性的食物,如蛋黃、奶酪、葡萄、海帶等。

縱隔這個(gè)名稱對大多數(shù)讀者來說是比較陌生的,它不是器官,而是一個(gè)解剖的區(qū)域??v膈位于雙側(cè)胸腔之間,胸骨之后,脊柱側(cè)面,上為頸部入口,下達(dá)膈 肌。為了便于診斷和治療,人為地將它分為上下前后四個(gè)區(qū)域。在這個(gè)區(qū)域里有心臟及出入心臟的大血管、食管、氣管、胸腺、神經(jīng)及淋巴組織等,所以它是重要生 命器官的所在地。

兒童縱隔腫瘤的發(fā)病率較成人為低,但癌變機(jī)會多。約有2/3的病兒早期有咳嗽、低熱、呼吸困難等癥狀,這是和兒童胸腔容量小有關(guān)。有些病兒在胸部X線檢查時(shí)偶而發(fā)現(xiàn),如果是惡性腫瘤則有貧血消瘦現(xiàn)象。

1.強(qiáng)酸性食品:蛋黃、奶酪、白糖做的西點(diǎn)或柿子、烏魚子、柴魚等。

2.中酸性食品:火腿、培根、雞肉、鮪魚、豬肉、鰻魚、牛肉、面包、小麥、奶油、馬肉等。

3.弱酸性食品:白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章魚,泥鰍

4.弱堿性食品:紅豆、蘿卜蘋果、甘藍(lán)菜、洋蔥、豆腐等。

5.中堿性食品:蘿卜干、大豆、紅蘿卜、蕃茄、香蕉、橘子、番瓜、草莓、蛋白、梅干、檸檬菠菜等。

6.強(qiáng)堿性食品:恰瑪古、葡萄、茶葉、海帶芽、海帶,檸檬等。

縱隔囊腫與腫瘤的分類

隔區(qū)可發(fā)生原發(fā)性腫瘤和繼發(fā)性腫瘤。雖繼發(fā)多見,但多有原發(fā)惡性腫瘤的來源,本章節(jié)主要介紹縱隔原發(fā)性腫瘤與囊腫,由于縱隔內(nèi)組織器官較多,其來源復(fù)雜,因此原發(fā)性縱隔腫瘤與囊腫的來源也迥異。這些腫瘤與囊腫都有其好發(fā)部位,然也有出現(xiàn)跨區(qū)或發(fā)生在反常部位。在縱隔腫瘤中以三大腫瘤為主,即神經(jīng)源性、畸胎瘤類及胸腺腫瘤。此外有眾多囊腫及少見腫瘤?,F(xiàn)介紹有關(guān)縱隔腫瘤與囊腫相對發(fā)生情況。原發(fā)性縱隔腫瘤與囊腫可有在體內(nèi)多年而無癥狀,往往因與縱隔腫瘤無關(guān)的原因胸部拍片而意外發(fā)現(xiàn)。任何縱隔間歇發(fā)生病變都將影響相鄰器官,若腫瘤生長巨大,惡變,感染或潰破則可出現(xiàn)癥狀??v隔腫瘤以良性為主,惡性占10.1%~25%。孫玉鶚介紹無癥狀者95%為良性,有癥狀者良惡各半。惡性以胸腺腫瘤,其次為畸胎類腫瘤與惡性神經(jīng)性腫瘤。良性縱隔腫瘤惡性變少見,但生長巨大也可產(chǎn)生壓迫癥狀。因此巨大良性腫瘤也可產(chǎn)生惡性后果(非轉(zhuǎn)移性)。腫瘤的位置與器官的受壓會產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。當(dāng)腫瘤壓迫心臟時(shí)可致心悸心律不齊,壓迫食管可有吞咽困難,壓迫氣管,支氣管可引起咳嗽,呼吸困難,引起肺部感染癥,壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹,壓迫迷走神經(jīng)可引起胃腸功能紊亂,壓迫喉返神經(jīng)可致同側(cè)聲帶麻痹,發(fā)音嘶啞,壓迫交感神經(jīng)可引起Horner

綜合征。壓迫肋間神經(jīng)致胸痛,上腔靜脈受壓可形成上腔靜脈綜合征。腫瘤破潰氣管,支氣管和形成竇道,如咳出毛發(fā),皮脂物,常標(biāo)志畸胎類腫瘤穿透肺,支氣管,這些特殊癥狀有助于診斷。重癥肌無力及純紅細(xì)胞再生障礙常示胸腺腫瘤的存在。

一、縱隔畸胎類腫瘤

縱隔畸胎類腫瘤也是腫瘤三大常見腫瘤之一,系先天性多胚層腫瘤。有外胚層組織為主的囊性畸胎瘤及三種胚層組織所組成的實(shí)性畸胎瘤。兩者也極難分開,因病理檢查片一種胚胎層組織形成者罕見,實(shí)性畸胎瘤也有囊性成分。許多作者將此類腫瘤統(tǒng)稱為畸胎類腫瘤。這種腫瘤好發(fā)生在尾部,縱隔,腹膜后及性腺?! ?/p>

縱膈腫瘤患者如何進(jìn)行心理治療

縱膈腫瘤患者得首發(fā)癥狀往往是胸部憋悶,咳、喘,透不過氣來等,常讓人有一種十分恐懼的“瀕死感”,再加上這類患者...因此,作為心理治療的首要環(huán)節(jié),就是糾正人們對縱膈腫瘤的極度恐懼之認(rèn)識,

縱膈腫瘤患者得首發(fā)癥狀往往是胸部憋悶,咳、喘,透不過氣來等,常讓人有一種十分恐;懼的“瀕死感”,再加上這類患者大都須行開胸術(shù),十分可怕,且有復(fù)發(fā)之危險(xiǎn),故人們對其恐懼,也可想而知。因此,作為心理治療的首要環(huán)節(jié),就是糾正人們對縱膈腫瘤的極度恐懼之認(rèn)識,告訴他們;大多數(shù)這類病癥患者經(jīng)過中西醫(yī)學(xué)的合理綜合治療是可以康復(fù)的,讓他們首先具有戰(zhàn)勝疾病的勇氣與信念,能積極配合治療。

這類患者的兼癥很多,如惡性貧血,重癥肌無力,胸腔積液等,許多對西醫(yī)來說,不治之癥,病人們常因此而極度悲觀、失望、沮喪。其實(shí)不然,至少這類兼癥,我們用中藥方法成功控制過多例,因此,首先要讓病人在認(rèn)識上有正確看法,信念上要積極、堅(jiān)定。

本病的治療周期較長,如何幫助患者保持思想閑靜、開朗樂觀、形成熱愛生命的平和心境,也很重要,它有利于促進(jìn)患者康復(fù),防止復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移?! ?/p>

縱隔腫瘤-神經(jīng)源性腫瘤

神經(jīng)源性腫瘤,為縱隔瘤中最常見的一種,據(jù)國內(nèi)外多組報(bào)告病例約占25~50%,常發(fā)生于肋間神經(jīng)或脊神經(jīng)根部。因此,絕大多數(shù)位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)。在組織學(xué)上,根據(jù)組織起源通常將神經(jīng)源性腫瘤分為三類:

① 型起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的,有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤,惡性神經(jīng)鞘瘤;

② 起源于神經(jīng)細(xì)胞的,如神經(jīng)節(jié)瘤神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤;

③ 起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的。如副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。大多數(shù)神經(jīng)鞘細(xì)胞瘤,包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤,起源于高度分化成熟的雪旺(Schwann)氏細(xì)胞,通常為良性腫瘤。這些腫瘤呈園形,有完整包膜。術(shù)中所見腫瘤包膜均與周圍組織器官外膜附著不牢。約有10%的縱隔神經(jīng)源性腫瘤,往往延伸至椎間孔,以致有部分腫瘤生長在椎管內(nèi),這種所謂啞鈴狀腫瘤大約有2/3的病例起源于神經(jīng)鞘。對有神經(jīng)癥狀及椎孔擴(kuò)大的病例術(shù)前應(yīng)行脊髓造影。在典型的良性神經(jīng)鞘瘤,手術(shù)切除多無困難,但啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤手術(shù)需胸外與神經(jīng)外科醫(yī)生共同完成。

縱隔良性腫瘤中,約有30%最終發(fā)生惡性變。在惡性腫瘤中,主要為神經(jīng)纖維肉瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤。凡有包膜之良性縱隔腫瘤,術(shù)中均能較徹底切除。

一般良性神經(jīng)源性腫瘤,臨床多無癥狀,只是在查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),少數(shù)病例自覺有胸痛、胸悶及氣短,診斷主要靠X線檢查?! ?/p>

縱隔腫瘤-皮樣囊腫畸胎瘤

皮樣囊腫及畸胎類腫瘤,按國內(nèi)外統(tǒng)計(jì),在縱隔腫瘤中,僅次于神經(jīng)源性腫瘤,居第二位、皮樣囊腫常以外胚層為主,囊內(nèi)含有皮脂腺、毛發(fā)及膽固醇結(jié)晶,畸胎瘤則來自各胚層,除皮脂腺、毛發(fā)外,骨、軟骨及牙齒,易由X線照片顯出,常位于前下縱隔,主要癥狀為胸骨后悶脹、胸痛及氣短。此類腫瘤一般均為良性,但有40%最后發(fā)生惡性變。

實(shí)質(zhì)性的畸胎瘤,常常是惡性的,呈園形或卵園形,此與輪廓光滑的皮樣囊腫完全相反,個(gè)別畸胎瘤呈分葉狀,陰影密度一般均勻,術(shù)前X線檢查有骨、牙齒于腫瘤之內(nèi),診斷即可明確。治療主要是手術(shù)摘除?! ?/p>

縱隔腫瘤-胸內(nèi)甲狀腺及胸腺瘤

胸內(nèi)甲狀腺瘤的來源有二:

(1)胚胎時(shí)期在縱隔內(nèi)遺存的甲狀腺組織,以后發(fā)展成為胸內(nèi)甲狀腺瘤;

(2)原為頸甲狀腺瘤,以后下墜入胸骨后間隙,一般多見于前上縱隔,亦可見于中、后縱隔。

胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的癥狀是:

(1)氣管受壓癥狀,如刺激性咳嗽、呼吸困難等,此種現(xiàn)象在患者于仰臥位時(shí)表現(xiàn)明顯;

(2)胸內(nèi)悶脹感或胸背部疼痛;

(3)少數(shù)病例顯有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。

診斷的主要根據(jù)是:

① 部分患者頸部曾有過腫塊出現(xiàn)歷史;

② 由于腫塊存在,而致氣管移位;

③ 在透視下可見腫塊隨吞咽動作上下移動;(據(jù)統(tǒng)計(jì)此類腫瘤有40%可變?yōu)閻盒裕?/p>

④ 應(yīng)用放射性碘檢查伴縱隔掃描有助于確定胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的診斷。

X線照片檢查,可見上縱隔有園形或呈分葉狀致密陰影,向胸內(nèi)一側(cè)或雙側(cè)突出。胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的治療:一般多采用手術(shù)摘除,如腫瘤位置靠上且腫塊體積不大,行頸部切口摘除,如腫塊下降進(jìn)入胸腔,可行胸部前外側(cè)切口摘除,如腫塊較大且位置較深以后外側(cè)切口進(jìn)胸較好或行正中切口顯露更佳。手術(shù)時(shí)應(yīng)特別注意喉返神經(jīng)損傷,此點(diǎn)必須引起高度重視。

胸腺瘤是最常見的前縱隔腫瘤、少數(shù)病例是位于后縱隔或胸內(nèi)其它部位。其發(fā)生率在縱隔腫瘤中居第三位。按組織學(xué)結(jié)構(gòu),胸腺瘤可分為三種類型:

(1)含淋巴細(xì)胞80%以上為淋巴細(xì)胞型胸腺瘤;

(2)含梭形上皮細(xì)胞80%以上為上皮細(xì)胞型胸腺瘤;

(3)混合型即為淋巴上皮型。胸腺瘤絕大多數(shù)為良性,常見于成年人,臨床上常無癥狀,只是在常規(guī)胸部X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。有時(shí)有胸悶、胸痛、咳嗽及氣短。如系惡性則癥狀明顯且生長較快,手術(shù)切除后常易復(fù)發(fā)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告,胸腺瘤可伴發(fā)免疫缺陷狀態(tài)和再生障礙性貧血,且與重癥肌無力有一極不尋常的關(guān)系,

在1939年Blalocle等首次報(bào)告1例重癥肌無力患者在胸腺切除術(shù)后癥狀獲得改善。后經(jīng)許多學(xué)者研究,確定了這兩種疾病之間的關(guān)系。胸腺瘤病人重癥肌無力發(fā)生率約為20%。而在重癥肌無力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人發(fā)生重癥肌無力,其5年生存率下降,而重癥肌無力伴有胸腺瘤患者,比沒有胸腺瘤的重癥肌無力者緩解率低。

X線檢查:可見前上縱隔內(nèi)塊影,在斜位照片上顯示更為清楚,分別為類園形塊狀影或舌形影。其特點(diǎn)是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部,術(shù)中常證實(shí)與粘連牽拉有關(guān)。

胸腺瘤的治療與縱隔大多數(shù)腫瘤一樣,首選的治療手段是早期手術(shù)切除腫瘤,良性者效果滿意,惡性者應(yīng)盡量行徹底切除,術(shù)后并給予放射治療,甚至在出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移,或者其它局部侵犯體征時(shí),并應(yīng)爭取徹底切除。

關(guān)于手術(shù)切口的選擇,應(yīng)依其腫瘤的大小與部位而定,原則是要充分顯露。如腫瘤不大,且伸向一側(cè)者,可行前外側(cè)開胸切口;對瘤體較大,且位于中后縱隔,應(yīng)行單側(cè)后外側(cè)開胸切口;腫瘤位于胸骨后,并突向兩側(cè)胸腔,則可采用胸骨正中切口。此種縱劈胸骨之切口,一方面可對前縱隔進(jìn)行全面探查,另一方面又能徹底清除自胸廓入口至膈肌之間的全部胸腺和前上縱隔脂肪組織。

根據(jù)手術(shù)所見及手術(shù)標(biāo)本組織學(xué)檢查,一般把胸腺瘤分為三期:

① 非浸潤期:包膜完整,雖腫瘤已侵犯包膜,但未穿透包膜;

② 浸潤期:腫瘤已穿透包膜,侵犯縱隔脂肪組織;

③ 擴(kuò)展期:腫瘤侵犯周圍器官或胸內(nèi)已有轉(zhuǎn)移。文獻(xiàn)報(bào)告Ⅰ、Ⅱ期病人復(fù)發(fā)率較低,約占4%,而Ⅲ期病人手術(shù)死亡率高達(dá)27%,且復(fù)發(fā)率高達(dá)38%、術(shù)后5年生存率約占40%?! ?/p>

縱隔腫瘤-支氣管及食管囊腫

支氣管囊腫和腸源性囊腫形成是:由于支氣管和食管均發(fā)源于前胸,在胚胎發(fā)育過程中,如有部分胚芽細(xì)胞脫落至縱隔內(nèi)即成囊腫。

支氣管囊腫:常見于氣管分叉主支氣管附近,位于前縱隔,向一側(cè)胸腔突出,囊腫內(nèi)膜為假復(fù)層纖毛柱狀上皮,外層有平滑肌及軟骨,囊內(nèi)含粘液。如無并發(fā)癥,一般無癥狀。小兒有時(shí)可產(chǎn)生呼吸道、食管壓迫癥狀。如囊腫破入支氣管,可繼發(fā)感染。

X線檢查:囊腫呈現(xiàn)園形或橢園形陰影,輪廓光滑,密度均勻一致,與氣管或支氣管不易分離,吞咽時(shí)可見塊影隨氣管上下移動,囊腫可受氣管或支氣管擠壓成扁平狀如囊腫與支氣管相通,囊內(nèi)可出現(xiàn)液平。處理應(yīng)用手術(shù)切除。

食管囊腫是與食管壁相連的囊腫,其病理特點(diǎn)有二:

① 囊腫內(nèi)層粘膜多為胃粘膜,且具有分泌胃酸功能。部分為腸粘膜,而食管粘膜為少見。胃酸可引起囊壁潰瘍、穿孔、嘔血,如侵蝕支氣管可引起咯血、肺部感染和呼吸困難等癥狀;

② 囊腫外壁由平滑肌組成,多數(shù)病例囊腫肌層與食管肌層融合在一起,但囊腫與食管之間不相通。

X線檢查:可見后縱隔與食管相連密切的陰影,吞咽時(shí)可見上下移動,陰影密度均勻,輪廓清楚,可突向食管腔內(nèi)。

治療需用后外側(cè)開胸切口手術(shù)切除,但必須注意避免損傷食管?! ?/p>

縱隔腫瘤-心包囊腫

心包囊腫是發(fā)生于心包附近的囊腫,其最常見部位為右側(cè)心膈角處,但亦有發(fā)生較高位置,甚至延伸至上縱隔。一般認(rèn)為起源??異常,皺襞或系由胚胎時(shí)組成心包的芽胞遺留下來的組織所形成,常附著于心包外壁,為良性病變,極少引起壓迫癥狀。

心包囊腫的特點(diǎn)是:

① 壁薄,幾乎透明;

② 囊內(nèi)含有液體,有的則與心包相交通;

③ 囊壁內(nèi)為一層內(nèi)皮細(xì)胞組織。患者很少癥狀,常為X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)于膈角靠前處或附近有一園形或橢園形陰影,密度淡而均勻,邊緣銳利,陰影與心包不易分開。由于與其它縱隔腫塊區(qū)分困難,故應(yīng)行開胸手術(shù)切除?! ?/p>

縱隔腫瘤-縱隔淋巴類腫瘤

囊腫水瘤或淋巴管瘤是較少見的起源于淋巴管的良性腫瘤。這種淋巴瘤由巨大的、擴(kuò)張的囊性淋巴腔隙所構(gòu)成,腔內(nèi)表面為上皮被覆,常含有無色透明液體。

兒童縱隔囊性水瘤通常是頸部病變的延伸。而單純的縱隔囊性水瘤多見于成人。最常發(fā)生的部位是上縱隔,其次為前縱隔,只有不到10%的淋巴水囊腫發(fā)生于后縱隔。

治療:

① 大多數(shù)以頸部低領(lǐng)狀切口切除,如腫瘤巨大,可延長切口加胸骨正中切開;

② 頸部及縱隔囊性水瘤應(yīng)以頸——胸骨正中聯(lián)合切口切除;

③ 根據(jù)具體情況,并可行頸部及單側(cè)前外側(cè)切口切除。雖切除后很少復(fù)發(fā),然頸部病變切除不徹底則常常會復(fù)發(fā)。  

縱隔腫瘤-淋巴瘤

胸腔內(nèi)任何類型的淋巴瘤,均可發(fā)生于中或后縱隔,但前縱隔是胸內(nèi)淋巴瘤最常好發(fā)部位,其次肺實(shí)質(zhì)和胸膜也可發(fā)生淋巴瘤。淋巴瘤是4歲以上兒童最常見的惡性腫瘤。在一組縱隔腫瘤病例中,淋巴瘤是最常見的兒童縱隔腫瘤,占所有前縱隔腫瘤的75%以上。

臨床表現(xiàn):主要為發(fā)熱、呼吸困難、乏力、胸腔積液以及氣管和上腔靜脈常有受壓征象。

X線檢查:可見前縱隔有一大的園形腫塊,或顯示雙側(cè)肺門對稱性呈分葉狀陰影。生長快,常有遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移,此種情況淋巴肉瘤或何杰金氏病可能性較大。

診斷:目前診斷縱隔淋巴瘤最主要的方法是:

① 頸部或鎖骨上凹淋巴結(jié)活檢,一般均能獲得診斷。

② 如病變僅局限于縱隔,可行開胸或縱隔鏡活檢。

治療:除胸腺何杰金氏病外,手術(shù)切除并不能提高生存率。放射治療及化療仍是治療淋巴瘤的最主要方法?! ?/p>

縱隔腫瘤-較少見的縱隔腫瘤

血管瘤、脂肪瘤、纖維瘤及軟骨瘤等?! ?/p>

常見癥狀如下

(1)呼吸道癥狀:胸悶、胸痛一般發(fā)生于胸骨后或病側(cè)胸部。大多數(shù)惡性腫瘤侵入骨骼或神經(jīng)時(shí),則疼痛劇烈??人猿闅夤芑蚍谓M織受壓所致,咯血較少見。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:由于腫瘤壓迫或侵蝕神經(jīng)產(chǎn)生各種癥狀:如腫瘤侵及膈神經(jīng)可引起呃逆及膈肌運(yùn)動麻痹;如腫瘤侵犯喉返神經(jīng),可引起聲音嘶?。蝗缃桓猩窠?jīng)受累,可產(chǎn)生霍納氏綜合癥;肋間神經(jīng)侵蝕時(shí),可產(chǎn)生胸痛或感覺異常。如壓迫脊神經(jīng)引起肢體癱瘓。

(3)感染癥狀:如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時(shí),則出現(xiàn)一系列感染癥狀。

(4)壓迫癥狀:上腔靜脈受壓,常見于上縱隔腫瘤,多見于惡性胸腺瘤及淋巴性惡性腫瘤。食管,氣管受壓,可出現(xiàn)氣急或下咽梗阻等癥狀。

(5)特殊癥狀:畸胎瘤破入支氣管,患者咳出皮脂物及毛發(fā)。支氣管囊腫破裂與支氣管相通,表現(xiàn)有支氣管胸膜瘺癥狀。極少數(shù)胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的病人,有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。胸腺瘤的病人,有時(shí)伴有重癥肌無力癥狀?! ?/p>

縱隔腫瘤常用的診斷方法有

(1)X線檢查

常規(guī)胸部正側(cè)位,X線照片及透視檢查,可見腫瘤的大小、部位、形狀。密度及有否鈣化或搏動。是否隨呼吸而變形,或隨吞咽而上下移動。根據(jù)上述這些征象,并結(jié)合臨床癥狀,即可作出初步診斷。進(jìn)一步檢查方法有:支氣管造影,斷層造影,計(jì)波造影,血管造影及縱隔充氣造影等。

(2)內(nèi)診鏡檢查

胸部平片或分層示有氣管、食管移位時(shí),應(yīng)作氣管、食管鏡檢查,以便了解腔內(nèi)是否有腫瘤存在。

(3)放射性同位素檢查

對疑有胸內(nèi)甲狀腺腫瘤病人,可作放射性碘示蹤檢查,絕大多數(shù)可獲陽性結(jié)果。

(4)經(jīng)皮穿刺活檢

位于靠近周圍性腫塊,可在電視透視下定位,試行穿刺活體組織檢查,以便得到組織學(xué)診斷。

(5)試驗(yàn)性放射治療

臨床上對不能除外惡性腫瘤患者,可試用小量放射療法,經(jīng)治療后瘤體縮小,則可間接證明診斷,因?yàn)榱馨腿饬鼋?jīng)放療后會有迅速的反應(yīng)。

(6)活體組織檢查

對腋凹或頸部淺表腫大淋巴結(jié),可行活體組織病理檢查。

(7)電子計(jì)算機(jī)X線分層攝影檢查(CT)

(8)剖胸探查或胸骨縱劈切開,切除腫塊或活體組織病理檢查,確定診斷,及時(shí)手術(shù)治療?! ?/p>

鑒別診斷:所有縱隔腫瘤均應(yīng)與以下病變區(qū)別

(1)主動脈瘤或無名動脈瘤:位于升主動脈、主動脈弓和無名動脈部位的動脈瘤,需要與縱隔腫瘤相區(qū)別。在X線透視下,可看到與主動脈相連,不易分開及擴(kuò)張性搏動塊影。X線計(jì)波攝片及血清康華氏試驗(yàn)有助于鑒別診斷,在必要和條件許可下,可作逆行主動脈造影。

(2)椎旁膿腫:椎旁膿腫位于脊柱兩側(cè),呈對稱性。X線檢查可顯示骨質(zhì)破壞畸形。結(jié)合臨床表現(xiàn)即可確診。

(3)中心型肺癌:位于偏向一側(cè)的肺門部,病人常有咳血、咳痰及刺激性咳嗽。分層攝片,支氣管碘油造影、痰液查病理細(xì)胞有助于確診。

(4)縱隔淋巴結(jié)核:多見于青少年,患者常有乏力、盜汗、消瘦、低熱等癥狀。X線顯示呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀陰影,腫塊內(nèi)有時(shí)出現(xiàn)鈣化,肺內(nèi)可能有結(jié)核病灶,結(jié)核菌素試驗(yàn)多為陽性。

對已查明的縱隔腫瘤,由于惡變高達(dá)30%且因逐漸增長可壓迫附近器官、導(dǎo)致梗阻。囊性腫塊并可能發(fā)生破潰、感染、或與支氣管相通,發(fā)生急性窒息,造成病人死亡。因此,所有縱隔腫瘤不論有無癥狀,或有否發(fā)生惡性變的腫瘤,除惡性淋巴腫瘤外,均應(yīng)在病人情況允許下,施行手術(shù)切除。對惡性淋巴細(xì)胞腫瘤以放療為宜。

縱隔腫瘤是一組起源于縱隔的腫瘤,包括胸腺瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫、支氣管囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、淋巴肉瘤、惡性淋巴瘤、心包囊腫、脂肪瘤、神經(jīng)原性腫瘤、食管囊腫等,以良性者居多?;チ龆嘁娪?0歲以下,其余均多發(fā)生在40歲以上。本病除淋巴肉瘤和惡性淋巴瘤多數(shù)預(yù)后良好。

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