老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤
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非霍奇金病(Non-Hodgkin’s lymphoma)是一組異質(zhì)性惡性腫瘤，以惡性B淋巴細胞或T淋巴細胞克隆性增殖為特征。通常起源于淋巴結(jié)，也可起源于身體的任何器官。非霍奇金病以往稱作網(wǎng)狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤。
目錄 |
老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、細菌、放射線以及某些化學(xué)物質(zhì)等多種因素。已知EB病毒與高發(fā)區(qū)Burkitt淋巴瘤發(fā)病有關(guān)，病變組織中98%可檢出EB病毒基因組。體外實驗表明EB病毒是潛在致癌病毒，促使B細胞永生化，是Burkitt淋巴瘤發(fā)病的起始事件，經(jīng)瘧疾感染或其他免疫因子刺激使永生化B細胞增殖，發(fā)生染色體易位。導(dǎo)致c-myc基因激活和惡性轉(zhuǎn)化。鼻型結(jié)外T/NK細胞淋巴瘤也與EB病毒有關(guān)，95%病變組織中存在EBV編碼小分子RNA。已知日本南部及加勒比海灣地區(qū)高發(fā)的成人T細胞淋巴瘤/白血病與人類親T細胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)感染密切相關(guān)，已從患者腫瘤組織中分離出該病毒。胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤是由幽門螺桿菌感染的反應(yīng)性病變起始而引起的惡性變，臨床觀察應(yīng)用抗螺旋桿菌治療(消除抗原刺激)淋巴瘤病變可消失。
機體的免疫功能障礙與非霍奇金淋巴瘤發(fā)病有關(guān)，艾滋病，某些遺傳性、獲得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病，如共濟失調(diào)-毛細血管擴張癥、聯(lián)合免疫缺損綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征(Sj?grens syndrome)、低γ球蛋白血癥以及長期接受免疫抑制劑治療(如器官移植等疾病)所致免疫功能異常均為非霍奇金淋巴瘤發(fā)病的高危因素。
核爆炸及核反應(yīng)堆意外的幸存者、接受放療和化療的腫瘤患者發(fā)病危險增加。長期服用苯妥英鈉可引起淋巴組織增生，其中部分患者可能發(fā)生非霍奇金淋巴瘤。
(二)發(fā)病機制
非霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)特點：
(1)病變部位正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。
(2)呈現(xiàn)大量單一異型淋巴細胞。
(4)出現(xiàn)較多病理分裂象。
2.病理組織學(xué)分類 非霍奇金淋巴瘤的病理學(xué)分類經(jīng)歷了一系列演變。20世紀60年代廣泛采用Rappaport提出的單純形態(tài)學(xué)分類。70年代隨免疫學(xué)的發(fā)展和單克隆抗體技術(shù)的應(yīng)用，出現(xiàn)了區(qū)分B淋巴細胞和T淋巴細胞來源的Lukes-Collins及Keil等免疫學(xué)分類。80年代為便于國際學(xué)術(shù)交流制定了工作分類(working formulation)?；诮?0余年來非霍奇金淋巴瘤免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)和臨床研究取得的巨大進展提出了“修改的歐洲-美洲淋巴組織腫瘤分類(REAL分類)”(1994)，在此基礎(chǔ)上由世界衛(wèi)生組織邀請有關(guān)專家制定了“造血和淋巴組織腫瘤的世界衛(wèi)生組織分類(WHO分類)”(1997)。WHO分類的特點是強調(diào)根據(jù)非霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)、免疫學(xué)表型、細胞遺傳學(xué)和臨床表現(xiàn)、病程、原發(fā)部位諸特征將非霍奇金淋巴瘤界定為不同的疾病類型(entity)。新分類雖然類型繁多，但進一步闡明了非霍奇金淋巴瘤各疾病類型間的不同生物學(xué)和臨床特點，使診斷和治療可能區(qū)別對待，更具有針對性、更趨合理化、個體化，以提高療效、改善預(yù)后。目前我國正在推廣應(yīng)用“WHO分類”。
老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤的癥狀
1.淋巴結(jié)腫大 淋巴結(jié)腫大是本病最常見的表現(xiàn)。60%～70%的患者因淋巴結(jié)腫大就診，淋巴結(jié)常呈無痛性、進行性腫大及“橡皮樣”感，常見頸部、腋窩、腹股溝部、腹部及縱隔淋巴結(jié)腫大。腫大淋巴結(jié)可壓迫臨近的淋巴管、血管、氣管等引起肢體水腫、上腔靜脈壓迫綜合征等。
2.淋巴結(jié)外病變的表現(xiàn) 約1/3非霍奇金淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)外器官的淋巴組織。原發(fā)胃腸道淋巴瘤是最常見的結(jié)外淋巴瘤，約占結(jié)外淋巴瘤的1/3，常表現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉、胃腸道出血、梗阻和穿孔等。原發(fā)呼吸道淋巴瘤可表現(xiàn)胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難。原發(fā)咽淋巴環(huán)淋巴瘤可有鼻塞、血涕、耳鳴、聽力減退，咽部不適、潰瘍、扁桃體腫大等。原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤表現(xiàn)頭痛、嘔吐、麻痹和意識障礙。淋巴瘤累及骨骼則骨痛、活動受限或病理性骨折。淋巴瘤累及骨髓可有貧血、出血。皮膚病變可表現(xiàn)皮膚斑丘疹、腫塊、潰瘍等?？傊?，非霍奇金淋巴瘤可原發(fā)或轉(zhuǎn)移至全身任何器官導(dǎo)致出現(xiàn)相應(yīng)器官受累的癥狀、體征，使臨床表現(xiàn)多種多樣、變化多端。
3.全身癥狀 初診10%～20%患者出現(xiàn)如發(fā)熱、盜汗、消瘦和皮膚瘙癢等全身癥狀。
4.臨床分期 目前分期采用Ann Arbor/Cotswords分期系統(tǒng)(參閱霍奇金淋巴瘤分期部分)。通過全面的分期檢查可以準確地了解腫瘤的病變侵犯范圍及患者的機體狀況，從而制定合理的最佳治療方案。
5.播散方式 本病的淋巴轉(zhuǎn)移常呈“跳躍式”不規(guī)則轉(zhuǎn)移，并且常早期發(fā)生血行播散。因此非霍奇金淋巴瘤多認為是全身性疾病。
非霍奇金淋巴瘤臨床表現(xiàn)多種多樣應(yīng)提高對本病的警覺，對原因不明的進行性淋巴結(jié)腫大、胸腔或腹部腫塊、不明原因發(fā)熱(特別是伴有腫塊)應(yīng)想到本病，進行活體組織檢查。
活體組織病理學(xué)檢查是非霍奇金淋巴瘤鑒別診斷及確診的主要依據(jù)，必不可少。與造血系統(tǒng)腫瘤鑒別還需進行骨髓細胞學(xué)檢查。目前本病的病理學(xué)診斷已發(fā)展為在傳統(tǒng)的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)上結(jié)合免疫學(xué)標志、細胞遺傳學(xué)及基因標志的多指標綜合診斷，從而提高診斷的正確率。
老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤的診斷
老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤的檢查化驗
1.血液學(xué)檢查 早期患者血象多正常，若繼發(fā)自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發(fā)生貧血、血小板減少及出血。9%～16%的患者可出現(xiàn)白血病轉(zhuǎn)化，常見于彌漫型小淋巴細胞淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤及彌漫型大細胞淋巴瘤等。
2.生化檢查 可有血沉、血清乳酸脫氫酶、β2微球蛋白及堿性磷酸酶升高，單克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改變?？勺鳛槟[瘤負荷及病情檢測指標。
3.免疫學(xué)表型檢測 組織切片免疫組化染色方法或流式細胞術(shù)應(yīng)用單克隆抗體進行免疫學(xué)表型檢測，可用于NHL的鑒別診斷、診斷和分型。常用的單克隆抗體標記物包括CD45(白細胞共同抗原)用于鑒定其白細胞來源，陽性率70%～80%;CD19、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CD10、CD23、免疫球蛋白輕鏈κ及λ等用于鑒定B淋巴細胞表型，陽性率約90%;CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鑒定T淋巴細胞表型，陽性率約90%;CD34及TdT常見于淋巴母細胞淋巴瘤表型。CD30和CD56分別用于識別間變性大細胞淋巴瘤及NK細胞淋巴瘤。
4.細胞遺傳學(xué) 細胞遺傳學(xué)研究表明90%的非霍奇金淋巴瘤存在非隨機性染色體核型異常，常見為染色體易位、部分缺失和擴增等。非霍奇金淋巴瘤的不同類型多有各自的分子細胞遺傳學(xué)特征。
非霍奇金淋巴瘤是發(fā)生于單一親本細胞的單克隆惡性增殖，瘤細胞的基因重排高度一致。而正常淋巴組織和良性淋巴組織增生性疾病呈多克隆性，因此可作為非霍奇金淋巴瘤的基因標志。IgH基因重排常作為B細胞淋巴瘤的基因標志，TCRγ或TCRβ基因重排常作為T細胞淋巴瘤的基因標志，陽性率均可達70%～80%。細胞遺傳學(xué)及基因標志可用于非霍奇金淋巴瘤的診斷、分型及評估預(yù)后。應(yīng)用PCR技術(shù)檢測單克隆性基因重排具有高度敏感性，臨床可用于腫瘤微小病灶的檢測。
2.放射線檢查 所有病人都應(yīng)拍X線胸部正側(cè)位片，如胸片發(fā)現(xiàn)異?；蚩梢蓱?yīng)進一步做電子計算機斷層掃描(CT)。對于腹部或盆腔腫塊應(yīng)做腹部CT。放射性核素67Ga掃描對于評估治療反應(yīng)很有用。磁共振(MRI)可確定其他部位的異常發(fā)現(xiàn)。
淋巴瘤累及Waldeyer環(huán)常與胃腸道淋巴瘤有關(guān)，同樣胃腸道淋巴瘤也常累及Waldeyer環(huán)。對于有Waldeyer環(huán)累及的病人以及有消化道癥狀和體征者均應(yīng)做消化道鋇餐造影。
3.超聲波檢查 B超能協(xié)助確定肝脾腫大，也能發(fā)現(xiàn)肝脾組織中的腫瘤性結(jié)節(jié)，但無法發(fā)現(xiàn)彌漫性浸潤。B超可以幫助發(fā)現(xiàn)后腹膜、腹主動脈旁的腫大淋巴結(jié)。
老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤的鑒別診斷
本病應(yīng)注意與淋巴結(jié)結(jié)核(常見淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗)、病毒感染如傳染性單核細胞增多癥(常表現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)及肝脾腫大)、局部感染引起的淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌、結(jié)節(jié)病、巨大淋巴結(jié)增生以及舍格倫綜合征等鑒別;胃腸道淋巴瘤應(yīng)注意與胃腸道癌鑒別;累及縱隔淋巴結(jié)應(yīng)注意與肺癌及胸腺瘤鑒別;也需與急性及慢性白血病、惡性組織細胞增多癥、霍奇金淋巴瘤等造血系統(tǒng)腫瘤鑒別。
老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤的并發(fā)癥
胃腸受累可并發(fā)腸梗阻、腸套疊、腦水腫、骨折、腎功能衰竭、高血壓、尿潴留等。
老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤的預(yù)防和治療方法
血液系統(tǒng)惡性疾病包括惡性淋巴瘤預(yù)防的主要措施應(yīng)注意避免引起本病的發(fā)病因素。
1.預(yù)防病毒感染 如EB病毒、成人T淋巴細胞病毒、艾滋病毒等，在春秋季節(jié)防治感冒，加強自身防護，克服不良生活習(xí)慣。
2.去除環(huán)境因素 如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì)。避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì)，如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑涂料等。
3.防治自身免疫缺陷疾病 如各種器官移植后免疫功能低下狀態(tài)，自身免疫缺陷疾病，各種癌癥化療后等。因移植物抗宿主病或免疫抑制劑均能激活病毒并促其誘導(dǎo)淋巴組織的增生作用。
4.保持樂觀、自信的健康心態(tài)，適當(dāng)體育鍛煉，有助于機體免疫功能的穩(wěn)定，及時清除外來因素的侵襲。
5.對危險人群或發(fā)現(xiàn)危險因素者，做到早期診斷、早期綜合治療。
對本病的治療應(yīng)是全面的，除針對病因的治療外，還包括營養(yǎng)的補充，必要時作中心靜脈插管與胃腸外全營養(yǎng)，根據(jù)需要補充血液制品。合并癥防治的成敗往往對疾病的預(yù)后有重大的影響，特別是免疫抑制階段機會感染的防治。在我國特別要注意結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細胞病毒感染等。
老年人非霍奇金惡性淋巴腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.惰性(indolent)非霍奇金淋巴瘤的治療 惰性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴細胞淋巴瘤(small lymphocytic lymphoma)、淋巴漿細胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma)、邊緣帶B細胞淋巴瘤(marginal zone B-cell lymphoma)、濾泡型淋巴瘤(follicular lymphomaⅠ、Ⅱ級)及蕈樣真菌病(mycosis fungoides)。惰性非霍奇金淋巴瘤自然病程長，進展緩慢，中數(shù)生存期6～7年。
惰性淋巴瘤早期(Ⅰ、Ⅱ期)很少見，不超過10%，且主要為濾泡型。治療目前多推薦區(qū)域照射，即照射受累淋巴結(jié)區(qū)及其兩側(cè)各一鄰近未受累淋巴結(jié)區(qū)。照射劑量30～40Gy。放療的5～10年無病生存率約60%。聯(lián)合化療也可達到相近療效。
晚期病例因病情進展緩慢，可長期無癥狀，生活質(zhì)量良好。目前多主張密切觀察暫時不治療，以避免長期反復(fù)化療引起耐藥性及過度治療的并發(fā)癥。待病情惡化時(如出現(xiàn)消瘦，低熱，淋巴結(jié)、肝、脾進行性腫大或器官壓迫，貧血，外周血淋巴細胞明顯增高等表現(xiàn))開始化療?；煶２捎脝我凰幬锘熑?a href="/w/%E8%8B%AF%E4%B8%81%E9%85%B8%E6%B0%AE%E8%8A%A5" title="苯丁酸氮芥">苯丁酸氮芥(Chlorambucil)4～6mg/d或環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide)100～200mg/d，口服，連服2～3周，間歇應(yīng)用，可聯(lián)合服用潑尼松。亦可應(yīng)用COP、COPP或CHOP聯(lián)合化療方案。以上治療的完全緩解率30%～60%。近年有報道主張一旦診斷即給予強烈聯(lián)合化療，可取得較高的完全緩解率，但5年生存率與單一藥物治療組相近均約75%，無顯著性差異。晚期患者治療過程中常反復(fù)發(fā)作，目前尚難以治愈。
新藥氟達拉濱(Fludarabine)治療復(fù)發(fā)病例有效率40%～50%。干擾素配合化療可鞏固延長療效。新近應(yīng)用CD20單克隆抗體治療瘤細胞CD20陽性的患者，尤適用于濾泡型淋巴瘤，有效率40%～50%。
若有巨大腫塊或腫大淋巴結(jié)引起壓迫癥狀可局部病灶野放射治療。
2.侵襲性(aggressive)非霍奇金淋巴瘤的治療 侵襲性淋巴瘤包括彌漫性大B細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤(Ⅲ級)、套細胞淋巴瘤、外周T細胞淋巴瘤(特指的和非特指的亞型)及間變性大細胞淋巴瘤。此類淋巴瘤病情進展較快，迅速經(jīng)淋巴路及血行播散，自然病程短，不治療多于1、2年內(nèi)死亡。經(jīng)化療及放療約40%可能長期存活。
由于侵襲性淋巴瘤的上述生物學(xué)特點，治療以積極的多藥聯(lián)合化療為主，可配合局部放療(如巨大腫塊、腦病變等)。近20余年來出現(xiàn)了多個聯(lián)合化療方案，經(jīng)多中心隨機比較研究表明各方案的完全緩解率(44%～56%)和3年生存率(50%～54%)均無顯著性差異，但CHOP方案的嚴重不良反應(yīng)較少。迄今CHOP方案是國際公認的治療侵襲性淋巴瘤的金標準化療方案?；煈?yīng)力爭達到完全緩解，其后給予2～3個周期的鞏固化療，總共需6～9周期。巨大腫塊或殘存病灶可加局部病灶野放療。
國際非霍奇金淋巴瘤預(yù)后指數(shù)分組有助于指導(dǎo)選擇治療方案及評估預(yù)后。高危病例可選擇強化的聯(lián)合化療。
初治不能達到完全緩解的難治病例和復(fù)發(fā)病例給予挽救聯(lián)合化療(salvage treatment)，常用藥物有異環(huán)磷酰胺、阿糖胞苷、依托泊苷及順鉑等。完全緩解率僅20%～30%，且緩解期短。
難治及復(fù)發(fā)病例特別是化療尚敏感者可進行大劑量化療/放療聯(lián)合自體造血干細胞移植。化療敏感者療效較好，長期無病生存率30%～40%。
3.高侵襲性(high aggressive)淋巴瘤
(1)Burkitt淋巴：瘤呈高度侵襲性，多見于兒童，發(fā)病呈地方性(非洲)及散發(fā)性。多原發(fā)淋巴結(jié)外部位如頜面部及腹部，易播散至骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。治療應(yīng)給予短期積極的強化聯(lián)合化療，近年應(yīng)用包括較大劑量環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤或阿糖胞苷以及聯(lián)合阿霉素、長春新堿、依托泊苷及潑尼松等組成聯(lián)合化療方案，并予中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防治療，療效顯著提高，2年無病生存率50%～70%。
(2)淋巴母細胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma)：多來自T淋巴細胞，僅10%～20%來自B細胞或裸細胞。呈高度侵襲性、進展迅猛，常累及縱隔、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨髓，并常轉(zhuǎn)化為白血病。新近認為淋巴母細胞淋巴瘤與急性淋巴母細胞白血病為同一疾病的不同臨床表現(xiàn)。治療采用高危急性淋巴母細胞白血病的治療策略，給予積極的誘導(dǎo)化療(常用蒽環(huán)類藥、環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松、門冬酰胺酶、阿糖胞苷等)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防治療(如鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤或全身應(yīng)用大劑量甲氨蝶呤聯(lián)合亞葉酸鈣解救)。完全緩解后給予鞏固化療。并應(yīng)用甲氨蝶呤、巰嘌呤(6-巰基嘌呤)、長春新堿、潑尼松等藥進行維持治療，總療程2～3年。成人的5年生存率30%～40%，新近應(yīng)用新的強化化療方案療效明顯提高。高?；颊呖蛇M行大劑量化療/放療聯(lián)合自體或異體造血干細胞移植。
綜上所述，目前非霍奇金淋巴瘤的治療趨向根據(jù)淋巴瘤的疾病類型(entity)結(jié)合國際非霍奇金淋巴瘤預(yù)后指數(shù)制定合理的個體化治療方案，以提高療效、改善預(yù)后。
4.特殊類型的非霍奇金淋巴瘤的生物學(xué)特征與治療
(1)套細胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)：
臨床表現(xiàn)：男性及老年多見.就診時多呈播散性病變(80%為Ⅲ、Ⅳ期)，呈侵襲性病程。
形態(tài)學(xué)：小～中等大細胞，核不規(guī)則形、核仁不明顯.常為彌漫型，相應(yīng)細胞來源于淋巴濾泡的套細胞。
免疫表型：CD20(+)、CD5(+)、CD10(-)、CD23(-)、sIgM(+)、sIgD(+)。
分子細胞遺傳學(xué)：t(11;14)，IgH基因重排(+)，bcl-1基因(+)，細胞周期蛋白D1過度表達。
治療宜應(yīng)用含蒽環(huán)類藥物的聯(lián)合化療，CR率約30%，療效不佳，5年生存率約10%。
(2)胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(gastric lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue)：呈惰性病程，病情進展緩慢，就診時多為Ⅰ、Ⅱ期。瘤細胞來源于黏膜相關(guān)淋巴組織的邊緣帶B細胞，可轉(zhuǎn)化為大細胞淋巴瘤。臨床表現(xiàn)與潰瘍病、胃癌相似，應(yīng)注意鑒別。胃鏡胃黏膜活體組織病理檢查是主要診斷方法。
細胞形態(tài)學(xué)：小或中等大細胞，彌漫型，具有特征性淋巴上皮病變。
免疫表型：sIg(+)但IgD(-)，CD20、CD19、CD22等(+)，CD5、CD10、CD23(-)。
分子細胞遺傳學(xué)：3三體、t(11;18)、IgH基因重排(+)。
近年認為胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤的發(fā)病與幽門螺桿菌感染引起自身免疫紊亂有關(guān)，瘤細胞為抗原(幽門螺桿菌)依賴性生長。
最近報道胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤早期患者首選根治性抗幽門螺桿菌治療，持續(xù)完全緩解率可達70%～80%，遠期療效尚需長期隨診觀察?？褂拈T螺桿菌治療療效不佳的早期患者可應(yīng)用局部放療或化療，較晚期宜采用化療。手術(shù)治療用于胃穿孔及嚴重出血并發(fā)癥。上述治療長期生存率為80%左右。
(3)彌漫型大B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma)：
臨床表現(xiàn)：不同年齡均可發(fā)病，多見于中年，常累及淋巴結(jié)、脾、胸腺，40%累及結(jié)外：如胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、軟組織等。侵襲性病程。
形態(tài)學(xué)：大細胞，彌漫型。
亞型：原發(fā)縱隔大B細胞淋巴瘤;血管內(nèi)大B細胞淋巴瘤;原發(fā)滲出性淋巴瘤。
免疫表型：sIg(+/-)，CD20、CD19、CD22等(+)，CD45(+/-)，CD5(-/+)，bcl-6蛋白(+)，bcl-2蛋白(+/-)。
分子細胞遺傳學(xué)：IgH基因重排(+)。
治療采用CHOP等聯(lián)合化療或配合局部放療，完全緩解率40%～60%，5年生存率約40%。
(4)間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma)：T-/null細胞
臨床表現(xiàn)：系統(tǒng)型 多見于兒童和成人，可累及淋巴結(jié)及結(jié)外，侵襲性病程。
皮膚型 原發(fā)皮膚，可累及淋巴結(jié)及結(jié)外，多見于成人，侵襲性較低，預(yù)后好。
形態(tài)學(xué)：大細胞、分化差、核呈多形性、核仁明顯、彌漫型。
免疫表型：CD30(+)、Pan T(CD3、CD2、CD5、CD7)(-/+)、EMA(上皮細胞膜抗原)(-/+)。
分子細胞遺傳學(xué)：部分患者存在t(2;5)(p23;q35)，TCR基因重排(+/-)。
治療應(yīng)用CHOP類聯(lián)合化療，系統(tǒng)型的5年生存率70%;皮膚型5年生存率90%。
(二)預(yù)后
非霍奇金病預(yù)后主要與病理類型有關(guān)。低度非霍奇金病病程較長，但缺乏有效的根治方法，常呈慢性過程并伴多次復(fù)發(fā)，病程可長達5～10年。也可轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋?，對化療產(chǎn)生耐藥而致死亡。現(xiàn)代治療對于中度及高度非霍奇金病已取得明顯的療效，經(jīng)有效治療生存期一般均可達到2年以上。
非霍奇金病預(yù)后不良的因素包括：①年齡>60歲;②臨床分期為Ⅲ期或Ⅳ期;③2個或2個以上的結(jié)外淋巴瘤;④全身情況差;⑤血清乳酸脫氫酶升高;⑥組織學(xué)類型屬中度或高度惡性;⑦有全身癥狀即B癥狀;⑧腫塊≥10cm;⑨T細胞表型;⑩增殖指數(shù)高;?非隨機性染色體異常。其中最重要的因素為組織學(xué)類型。低度惡性轉(zhuǎn)變?yōu)橹小⒏叨葠盒缘牧馨土霰瘸醢l(fā)時即為中、高度惡性的淋巴瘤的預(yù)后差。
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