蕈樣真菌病

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一種不常見的慢性T細(xì)胞淋巴瘤,主要侵犯皮膚,偶爾侵犯內(nèi)臟.

本病較霍奇金病和NHL罕見,而且與大多數(shù)淋巴瘤不一樣,是隱襲性發(fā)病.可能表現(xiàn)為難以診斷的慢性瘙癢的皮疹.最初呈斑塊,可能擴(kuò)散侵犯大部分皮膚,變成結(jié)節(jié)狀,最后侵犯到全身.病損部位可能變成潰瘍.由于皮膚病損部位很緩慢地逐漸出現(xiàn)大量的淋巴瘤細(xì)胞,病理診斷常被延誤.免疫表型檢查表明惡性細(xì)胞是成熟T細(xì)胞(T4 ,T11 ,T12 )在表皮出現(xiàn)特征性的Pautrier微小膿腫.大多數(shù)病人診斷為此病時(shí)已年過50歲即使不經(jīng)治療,診斷后的平均估計(jì)壽命約為7~10年有些病例被稱為Sézary綜合征的白血病期,其特點(diǎn)是末梢血液中出現(xiàn)帶有"腦狀核"的惡性T淋巴細(xì)胞.

治療

電子束放射療法(大部分能量被5~10mm組織吸收)和局部使用氮芥已證明對(duì)控制疾病有高效.皮膚斑塊也可用太陽燈和類固醇治療.應(yīng)用烷化劑和葉酸拮抗劑進(jìn)行全身治療可使腫瘤短暫消退.應(yīng)用化學(xué)敏感性藥物的體外光療已初見成效.腺嘌呤2脫胺酶抑制劑,氟達(dá)拉濱和2-氯去氧腺嘌呤亦是有希望的新藥.

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