皮膚松弛癥
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有兩種相對(duì)良性的類型分別是常染色體顯性和常染色體隱性遺傳,后者伴有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和關(guān)節(jié)松弛.另一種有潛在致命性的伴有心肺并發(fā)癥的類型是常染色體隱性遺傳.極少數(shù)獲得性皮膚松弛癥發(fā)生在纖維疾病或暴露于特殊的藥物后,包括對(duì)青霉素的高過(guò)敏反應(yīng),或母親接受青霉胺治療的嬰兒.基本的缺陷還不知.在所有各型中,組織學(xué)檢查顯示有彈性蛋白片段.
疾病類型
遺傳型,出生時(shí)可能已經(jīng)存在皮膚松弛或以后有進(jìn)一步發(fā)展,所有的皮膚通常松弛并折疊懸掛,最明顯的是面部,受累患兒有一種悲哀的,或丘吉爾似的面容.一個(gè)鉤型鼻是特征性的.胃腸道疝氣和憩室常見.嚴(yán)重受累患者進(jìn)行性的肺氣腫可以引起肺源性心臟病.
獲得性皮膚松弛癥的臨床表現(xiàn)與遺傳型明顯不同(晚發(fā)性,異常皮膚的分布和表現(xiàn)不同,沒有鉤狀鼻).通常在兒童或青少年中,可以發(fā)生在嚴(yán)重的疾病如發(fā)熱,多發(fā)性漿膜炎,或多型紅斑之后.在成人,可以隱匿發(fā)病,有時(shí)因主動(dòng)脈破裂和肺部并發(fā)癥導(dǎo)致死亡.
典型的皮膚松弛癥沒有Ehlers-Danlos綜合征的皮膚脆弱和關(guān)節(jié)活動(dòng)過(guò)度表現(xiàn).局部的皮膚松弛有時(shí)也可在其他異常中見到如,Turner綜合征,該綜合征中受累女性松弛的皮膚折疊在頸根部,當(dāng)孩子長(zhǎng)大后拉緊像帶子；還有神經(jīng)纖維瘤,它偶爾發(fā)展成擺動(dòng)的叢狀的神經(jīng)瘤,但單側(cè)生長(zhǎng)并有不同的質(zhì)地和構(gòu)造可與皮膚松弛癥相區(qū)別.
沒有特殊的治療.在獲得性皮膚松弛癥中整形手術(shù)很少成功,但對(duì)遺傳型可以改善外觀；康復(fù)不復(fù)雜,但皮膚松弛可以復(fù)發(fā).心肺并發(fā)癥應(yīng)給予適當(dāng)?shù)闹委?
皮膚松弛癥的分類
目前已知的有5型遺傳性皮膚松弛癥：
I 型為標(biāo)準(zhǔn)型，有皮膚、肺部以及血管窒息的損害。
II型有皮膚松弛癥特征，伴隨骨發(fā)育不良，先天性髖關(guān)節(jié)脫位及智力障礙等。
III型有皮膚松弛，以及早老、角膜云翳、手足徐動(dòng)癥、智力障礙等。
IV型為常染色體顯性遺傳的皮膚松弛癥，一般病情較輕微。
V型為隱性遺傳皮膚松弛癥,除了皮膚松弛癥特征，還有關(guān)節(jié)伸展過(guò)度，傷口愈合受損，以及輕度智力障礙等。
獲得性皮膚松弛癥目前分為以下幾種：
（2）成人泛發(fā)性皮膚松弛；
（3）局限性皮膚松弛癥?！ ?/p>
危害
獲得性皮膚松弛癥的癥狀多種多樣，從僅有局限性或泛發(fā)性的皮膚損害，重者甚至危及生命。
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