干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害
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干燥綜合征即舍格倫綜合征(Sj?gren’s syndrome，SS)，是以外分泌腺損害為主的一種慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先報告本病，1933年Sj?gren進行了較詳細(xì)的研究，故又稱Micklicz-Sj?gren綜合征。本病因淚腺和腮腺損害并有炎性細(xì)胞浸潤，主要表現(xiàn)為口干、眼干，并可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)和多器官損害的表現(xiàn)，可與其他結(jié)締組織病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等重疊。SS常合并神經(jīng)系統(tǒng)的多種損害，甚至以神經(jīng)系統(tǒng)損害為主要臨床表現(xiàn)，如周圍神經(jīng)病、肌病等。
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干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的病因
(一)發(fā)病原因
SS的病因至今尚未明確。現(xiàn)已公認(rèn)SS是一種以外分泌腺為主要靶器官的自身免疫性疾病。
(二)發(fā)病機制
干燥綜合征發(fā)病機制有3種可能：
1.遺傳或先天性免疫系統(tǒng)異常，表現(xiàn)為B細(xì)胞自發(fā)活動過度，可能與TH細(xì)胞功能過強或TS細(xì)胞功能低下有關(guān)。
2.獲得性抗原(如病毒感染)改變了自身抗原，引起自身抗體產(chǎn)生。
3.外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用，導(dǎo)致B細(xì)胞反應(yīng)性過強及靶器官淋巴細(xì)胞浸潤，免疫復(fù)合物也可能參與了病變的發(fā)生。
據(jù)文獻(xiàn)報道，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害，可能與血管炎有關(guān)。據(jù)認(rèn)為，血管炎引起的缺血是導(dǎo)致神經(jīng)損害的主要原因。在合并周圍神經(jīng)損害的SS中，周圍神經(jīng)活檢或尸檢已證實有急性或慢性血管炎和(或)血管周圍炎，有髓纖維消失，神經(jīng)外膜的小動脈有血管炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。
有報告SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者，多合并周圍血管炎，其腦部尸檢也證實有廣泛性血管炎。另外，一些學(xué)者認(rèn)為，SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害可能與炎性細(xì)胞浸潤有關(guān)，腦實質(zhì)或周圍神經(jīng)鞘膜中的慢性炎性細(xì)胞浸潤，可能是造成神經(jīng)損害的病因。還有人認(rèn)為，可能存在抗神經(jīng)自身抗體，與SS的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害有關(guān)，并認(rèn)為由免疫異常所激發(fā)的腦血管痙攣，也可能是造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的一過性單一或多灶性癥狀的原因。
主要病理改變：周圍神經(jīng)的損害以不同程度的髓鞘脫失為主，可合并輕度的軸突變性，神經(jīng)外膜的小血管有炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。電鏡觀察施萬細(xì)胞內(nèi)含有髓鞘的分解代謝產(chǎn)物，軸突消失。肌肉的損害可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤，可伴有明顯的微血管炎，肌內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹變性、基底膜增厚、內(nèi)皮細(xì)胞可突入管腔，造成管腔狹窄或閉塞。腦部損害可見有彌漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀
1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 文獻(xiàn)報道SS合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%?？沙示衷钚?、多灶性或彌漫性的腦和(或)脊髓損害，神經(jīng)癥狀大多出現(xiàn)在SS之后，但少數(shù)可先于SS出現(xiàn)。根據(jù)其損害的部位不同，臨床表現(xiàn)各異，可表現(xiàn)為偏癱、失語、偏身性感覺障礙、偏盲、局灶性癲癇及腦干和小腦損害的癥狀;也可表現(xiàn)為意識障礙、精神異常、腦膜刺激征和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的征象，以精神障礙、帕金森綜合征、癲癇等表現(xiàn)多見。
2.脊髓損害癥狀 相對較少。可表現(xiàn)為慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的癥狀與體征，罕見脊髓蛛網(wǎng)膜下隙出血。脊髓造影大多無異常。
3.周圍神經(jīng)損害 SS并發(fā)周圍神經(jīng)損害較為多見，其發(fā)生率達(dá)30%。可表現(xiàn)為腦神經(jīng)損害的癥狀，以三叉神經(jīng)損害較多見，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)的面部麻木和感覺減退，可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍、舌痛及口腔潰瘍等。此外，也可出現(xiàn)周圍性面癱、動眼神經(jīng)癱瘓、嗅覺消失及瞳孔不等大等表現(xiàn)。腦神經(jīng)損害也可呈多發(fā)性和反復(fù)發(fā)作性。脊神經(jīng)損害可表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)炎，以感覺性周圍神經(jīng)病多見，表現(xiàn)為四肢對稱性手套襪樣感覺減退，伴有麻木針刺感，下肢癥狀較上肢出現(xiàn)早而重;或受損神經(jīng)分布區(qū)的麻木和感覺異常，可伴有運動異常。肌電圖呈失神經(jīng)性改變，運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。
4.肌肉損害癥狀 肌肉癥狀可出現(xiàn)在SS的前后，主要表現(xiàn)為四肢輕重不等的近端肌肉無力、肌力減弱，可伴有發(fā)音和吞咽困難。肌電圖呈肌源性損害。
5.其他 有報道SS可合并自主神經(jīng)的損害，表現(xiàn)為瞳孔改變、無汗及尿便障礙等。還有的合并腎小管酸中毒，表現(xiàn)為低鉀性周期性麻痹。
根據(jù)患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現(xiàn)，周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性，并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，若伴有其他結(jié)締組織病的表現(xiàn)如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)等，應(yīng)高度懷疑SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害。
應(yīng)進一步進行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查，必要時行肌肉和周圍神經(jīng)的活檢。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的診斷
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的檢查化驗
1.一般檢查 同其他結(jié)締組織病所見。白細(xì)胞可增多，無特異性。
2.血清學(xué)檢查 90%SS患者多克隆IgG明顯升高，85%CIC(+)，70% ANAAs(+)，56% CRP(+)，52% RP(+)。補體一般正常。抗涎腺小管抗體及SS-A、SS-B、SS-C抗體均升高，以SS-A抗體升高顯著。
3.CSF的細(xì)胞數(shù)可增高，以單核細(xì)胞和漿細(xì)胞增高為主，蛋白含量增高，IgG含量相對增高，CSF蛋白電泳出現(xiàn)寡克隆帶的機會較高。
1.腦電圖可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動。
4.肌肉和周圍神經(jīng)的活檢 可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細(xì)胞浸潤;神經(jīng)束施萬細(xì)胞內(nèi)含有髓鞘的分解產(chǎn)物，軸突消失。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的鑒別診斷
應(yīng)與多發(fā)性硬化、各種類型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周圍神經(jīng)疾病相鑒別。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的并發(fā)癥
除以上表現(xiàn)，SS的患者常有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現(xiàn)。本病也可重疊其他結(jié)締組織病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的預(yù)防和治療方法
(一)生活及精神調(diào)理
適寒溫，慎起居，避免勞逸過度，注意口腔的清潔衛(wèi)生，保持精神安定，避免情緒過度激動、或抑郁所致免疫功能紊亂的加重(亦即中醫(yī)之“五志化火”)。
(二)飲食調(diào)節(jié)
多食新鮮水果，如梨、葡萄、蘋果、及各類瓜果、新鮮蔬菜，少食或不吃辛辣油炸等刺激性食物，飲食宜清淡，忌過食甘甜油膩。適宜的飲食療法，對病情恢復(fù)有益。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的中醫(yī)治療
(1)辨證論治：
①燥邪犯肺：
主癥：口鼻干燥，干咳無痰或痰少黏稠，難以咳出，常伴有胸痛、發(fā)熱、頭痛等，舌紅、苔薄黃而干，脈細(xì)數(shù)。
方藥：清燥救肺湯加減。
桑葉10g，石膏20g，生甘草3g，人參須10g，火麻仁15g，阿膠15g，麥冬10g，枇杷葉10g，云苓15g，南北沙參各10g。
加減：兼有風(fēng)熱表證者，宜疏風(fēng)潤肺，方加桑杏湯。
②濕熱蘊結(jié)：
主癥：雙手發(fā)脹，近端指間關(guān)節(jié)和掌指紅腫，胸悶納差，渴不多飲，溲赤灼熱，大便干或堅或黏膩不爽，舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈滑數(shù)。
治法：清熱利濕。
方藥：四妙散加減。
制蒼術(shù)9g，黃柏9g，川牛膝9g，生苡仁20g，忍冬藤15g，萆薢12g，土茯苓12g，赤芍15g，生甘草3g。
加減：伴有腮腺腫脹者，可加夏枯草15g，穿山甲12g;若關(guān)節(jié)紅腫甚可加生石膏30g。
③燥熱迫血：
主癥：雙下肢皮疹隱隱，或連成片，色呈紫紅，伴口干舌燥，甚則高熱時作，舌紅，舌苔薄白，脈細(xì)數(shù)。治法 清熱涼血，滋陰潤燥。
方藥：四妙勇安湯加減。
元參15g，當(dāng)歸20g，金銀花30g，生甘草15g，丹皮9g，沙參15g，石斛20g，麥冬15g。
④氣血瘀阻：
主癥：腮腺部酸脹，口干咽燥，眼干目澀，皮膚粗糙，色黯發(fā)斑，四肢關(guān)節(jié)疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀點，脈細(xì)澀。
方藥：桃紅四物湯加減。
桃仁15g，紅花15g，牛膝10g，川芎15g，當(dāng)歸10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，桔梗10g。
加減：關(guān)節(jié)畸形，皮膚瘀斑且粗糙者，可加水蛭6g，蜇蟲10g等。
主癥：長期低熱纏綿，頭暈且痛，面赤，耳鳴，五心煩熱，腰酸足軟，眼干酸澀，口干咽燥，大便干燥，舌紅、少苔，或光剝，質(zhì)干，脈細(xì)數(shù)。
治法：養(yǎng)陰清熱，生津潤燥。
方藥：青蒿鱉甲湯加減。
生地12g，知母9g，青蒿12g，川石斛9g，天花粉12g，制鱉甲15g，丹皮9g，地骨皮9g，絲瓜絡(luò)9g，生甘草6g。
⑥肝腎陰虛型：
主癥：頭暈耳鳴，口干目澀，視物模糊，兩脅隱痛，爪甲枯萎，失眠盜汗，腰膝酸軟，肢體倦怠，舌紅、苔少或無苔，脈沉弦或細(xì)數(shù)。
方藥：一貫煎合杞菊地黃湯加減。
菊花10g，生地10g，熟地10g，沙參15g，麥冬15g，首烏10g，白芍15g，丹皮9g，山萸肉15g，桑椹10g。
⑦氣陰兩虛型：
主癥：面色無華，氣短自汗，動則氣急，腰膝酸軟，口干欲飲，大便干或溏，胃呆納減，舌淡胖，舌邊有齒印、尖紅、少苔或苔白，或脈細(xì)數(shù)無力。
生熟地各12g，炒黨參15g，當(dāng)歸9g，黃芪12g，懷山藥9g，白術(shù)9g，白芍9g，炙甘草6g，制首烏9g，五味子10g。
(2)綜合治療：
①中成藥：杞菊地黃口服液、知柏地黃丸、桑麻丸、養(yǎng)胃舒沖劑、大黃蜇蟲丸、川貝枇杷膏。
②單驗方：
雷公藤多甙片：每次mg，3次/d，應(yīng)注意復(fù)查肝功能，血象。
潤燥六黃湯：生地、熟地、黃連、黃芩、黃柏、當(dāng)歸、麥冬、天門冬、玄參、黃精。
活血生津丸：知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹參、紅花、枸杞子、生熟地、石斛、莪術(shù)。
三紫湯：紫草、紫竹根、紫丹參。健脾益氣增液湯：太子參、生芪、黨參、云苓、天花粉、麥冬、甘草等。
③食療：百合粥、菊花豬肝湯(《百病中醫(yī)藥膳療法》)。
④針灸療法：
A.發(fā)熱：針刺肺俞、大椎、三陰交、腎俞、神門、合谷等。發(fā)熱較甚者加曲池、行間，以毫針淺刺，平補平瀉法。
B.口眼干燥屬肝腎陰虛：針刺肝俞、腎俞、百會、內(nèi)關(guān)、陰陵泉。
D.納差：中脘、脾俞、胃俞、三陰交等穴。毫針淺刺，平補平瀉法。
⑤推拿治療：
A.發(fā)熱：點按大椎、曲池、三陰交、合谷，提拿肩井，拔十指關(guān)節(jié)，掐指甲根，再揉捏十指關(guān)節(jié)及指根部位，如此反復(fù)數(shù)遍。
B.納差：取仰臥位，先揉上腹部，以鳩尾、中脘為重點，然后循序往下至少腹部，以臍周圍天樞、氣海為重點，同時用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振動，再用摩法順時針和逆時針方向各100次。再令患者俯臥位，沿脊柱兩側(cè)膀胱經(jīng)用輕柔的滾法，重點在胸椎6～12椎兩旁腧穴，然后在脾俞、肝俞、胃俞用較輕的手法按摩。
⑥外治法：
B.藥浴：關(guān)節(jié)腫痛者用骨科洗藥外洗。
C.皮膚干燥者外用潤膚藥水。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的西醫(yī)治療
(一)治療
目前對SS尚無特效的治療方法。但腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制藥治療對SS有一定療效?？山o予地塞米松10～20mg/d靜脈滴注，或潑尼松40～60mg/d口服，視病情輕重來決定用藥時間。若激素療效不佳，可加用環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥治療。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害的護理
干燥綜合征尚無較好預(yù)防措施，早期診斷及早期治療，對SS合并神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者非常必要。有遺傳因素者，進行遺傳咨詢。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等。
干燥綜合征神經(jīng)系統(tǒng)損害吃什么好？
適宜食物：飲食應(yīng)偏于甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物，如百合、銀耳、蓮子、黃瓜、西紅柿、山藥、苦瓜、白果、豆豉、絲瓜、芹菜、藕、甲魚等清涼食物，水果以西瓜、梨、柚子、荸薺等甘寒之品為佳。
不適宜食物：忌食辛辣、香燥、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴(yán)禁吸煙，以防助燥傷津，加重病情。
食療：【參芪鴿蛋湯】配方： 北沙參30克，黃芪15克，鴿蛋10個。
制法： 鴿蛋煮熟去殼備用。北沙參、黃芪加水煮半小時，以此湯煮鷦蛋，加調(diào)料后食用。
功效： 益干養(yǎng)陰。
用法： 可作點心食用。
【首烏參豆湯】配方： 首烏10克，黑豆50克，北沙參30克。
制法： 黑豆浸泡一夜后，先煮1小時，再加入北沙參、首烏，共煮半小時取汁飲用。
用法： 每日劑，不拘時頻飲。
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