回旋形線狀魚鱗病
| A+醫(yī)學百科 >> 回旋形線狀魚鱗病 |
回旋形線狀魚鱗病(ichthyosis linearis circumflexa)亦稱Netherton綜合征，是一種常染色體隱性遺傳病。發(fā)病機制還不很清楚。在出生時或生后不久即出現(xiàn)。皮損為泛發(fā)性游走性環(huán)狀或多環(huán)狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，具有特異性。其泛發(fā)性紅斑及干燥纖細的鱗屑，猶如銀屑病。
目錄 |
回旋形線狀魚鱗病的病因
(一)發(fā)病原因
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不很清楚。
回旋形線狀魚鱗病的癥狀
在出生時或生后不久即出現(xiàn)。皮損為泛發(fā)性游走性環(huán)狀或多環(huán)狀紅斑及鱗屑，周邊有明顯的“雙邊”鱗屑，具有特異性。其泛發(fā)性紅斑及干燥纖細的鱗屑，猶如銀屑病。軀干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性損害，原有老皮損消退后，在其他部位又可發(fā)生新的環(huán)狀損害，不留萎縮、瘢痕或色素沉著。皮損在青春期可減輕，但很少自動消失?？捎忻l(fā)異常，毛發(fā)短、脆、無光澤，眉毛、睫毛稀疏或缺乏。牙齒、甲可正常。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
回旋形線狀魚鱗病的診斷
回旋形線狀魚鱗病的檢查化驗
組織病理：示非特異性改變：棘層增厚，表皮突伸長，損害邊緣有角化不全，中央則呈角化過度，可有顆粒層增厚及角化不良。真皮中可見血管擴張。
回旋形線狀魚鱗病的鑒別診斷
早期應(yīng)與魚鱗病樣紅皮病相鑒別。多環(huán)狀皮損及毛發(fā)異常可資鑒別。
回旋形線狀魚鱗病的西醫(yī)治療
(一)治療
可外用0.1%維A酸霜。應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素可減輕癥狀，但停用后又復(fù)發(fā)。
(二)預(yù)后
皮損在青春期可減輕，但很少自動消失。
參看
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
出自A+醫(yī)學百科 “回旋形線狀魚鱗病”條目 http://timberreclaimed.com/w/%E5%9B%9E%E6%97%8B%E5%BD%A2%E7%BA%BF%E7%8A%B6%E9%B1%BC%E9%B3%9E%E7%97%85 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接
| 關(guān)于“回旋形線狀魚鱗病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |