全面性發(fā)作
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全面性發(fā)作 (generalized seizure)最初臨床表現(xiàn)提示雙側(cè)半球受累，形式多樣，可為抽搐性或非抽搐性，多伴意識(shí)障礙;肌陣攣性發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短，可無(wú)意識(shí)障礙;運(yùn)動(dòng)癥狀常為雙側(cè)，但不一定是全身性，也可無(wú)運(yùn)動(dòng)癥狀。發(fā)作開(kāi)始腦電圖可見(jiàn)神經(jīng)元放電在雙側(cè)半球內(nèi)廣泛擴(kuò)散。各類全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)頗具特征性，腦電圖特異性強(qiáng)，差異較大，例如，失神發(fā)作不論臨床表現(xiàn)有何差異，發(fā)作基本腦電圖改變均為陣發(fā)棘-慢波放電;失張力性發(fā)作盡管發(fā)作期腦電圖可有多種表現(xiàn)，但都有一定的特異性。
目錄 |
全面性發(fā)作的病因
(一)發(fā)病原因
癲癇病因極其復(fù)雜，主要可分四大類：
1.特發(fā)性(idiopathic)癲癇及癲癇綜合征 可疑遺傳傾向，無(wú)其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，有特征性臨床及腦電圖表現(xiàn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)較明確。并非臨床上查不到病因就是特發(fā)性癲癇。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征 是各種明確的或可能的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變影響結(jié)構(gòu)或功能等，如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病，以及某些系統(tǒng)性疾病所致。近年來(lái)神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和廣泛應(yīng)用，特別是癲癇功能神經(jīng)外科手術(shù)的開(kāi)展，已可查出癥狀性癲癇及癲癇綜合征病人的神經(jīng)生化改變。
(1)局限性或彌漫性腦部疾?。喝?a href="/w/%E4%BA%A7%E4%BC%A4" title="產(chǎn)傷">產(chǎn)傷導(dǎo)致新生兒癲癇發(fā)生率約為1%，分娩時(shí)合并產(chǎn)傷多伴腦出血或腦缺氧損害，新生兒合并腦先天發(fā)育畸形或產(chǎn)傷，癲癇發(fā)病率高達(dá)25%。
(2)系統(tǒng)性疾病：如心搏驟停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性腦病，導(dǎo)致肌陣攣性發(fā)作或全身性大發(fā)作;代謝性腦病如低糖血癥最常導(dǎo)致癲癇，其他代謝及內(nèi)分泌障礙如高糖血癥、低鈣血癥、低鈉血癥，以及尿毒癥、透析性腦病、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
3.隱源性(cryptogenic)癲癇 較多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因，可在特殊年齡段起病，無(wú)特定臨床和腦電圖表現(xiàn)。
4.狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作(situation related epileptic attack) 發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)，如高熱、缺氧、內(nèi)分泌改變、電解質(zhì)失調(diào)、藥物過(guò)量、長(zhǎng)期飲酒戒斷、睡眠剝奪和過(guò)度飲水等，正常人也可出現(xiàn)。發(fā)作性質(zhì)雖為癇性發(fā)作，但去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)生，故不診斷癲癇。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.遺傳因素 單基因或多基因遺傳均可引起癇性發(fā)作，已知150種以上少見(jiàn)的基因缺陷綜合征表現(xiàn)癲癇大發(fā)作或肌陣攣發(fā)作，其中常染色體顯性遺傳病25種，如結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤病等，常染色體隱性遺傳病約100種，如家族性黑矇性癡呆、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等，以及20余種性染色體遺傳基因缺陷綜合征。
2.正常人可因電刺激或化學(xué)刺激誘發(fā)癲癇發(fā)作 正常腦具有產(chǎn)生發(fā)作的解剖生理基礎(chǔ)，易受各種刺激觸發(fā)。一定頻率和強(qiáng)度的電流刺激，可使腦產(chǎn)生病性放電(seizure discharge)，刺激停止后仍持續(xù)放電，導(dǎo)致全身強(qiáng)直性發(fā)作;刺激減弱后只出現(xiàn)短暫后放電，若有規(guī)律地重復(fù)(甚至可能每天僅1次)刺激，后放電間期和擴(kuò)散范圍逐漸增加，直至引起全身性發(fā)作，甚至不給任何刺激也可自發(fā)地出現(xiàn)點(diǎn)燃(kindling)導(dǎo)致發(fā)作。癲癇特征性變化是腦內(nèi)局限區(qū)域許多神經(jīng)元猝然同步激活50～100ms，而后抑制，EEG出現(xiàn)一次高波幅負(fù)相棘波放電，緊跟一個(gè)慢波。局限區(qū)神經(jīng)元重復(fù)同步放電數(shù)秒鐘可出現(xiàn)單純部分性發(fā)作，放電經(jīng)腦擴(kuò)散持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘可出現(xiàn)復(fù)雜部分性或全身性發(fā)作。
3.電生理及神經(jīng)生化異常 神經(jīng)元過(guò)度興奮可導(dǎo)致異常放電，用細(xì)胞內(nèi)電極描記癲癇動(dòng)物模型大腦皮質(zhì)過(guò)度興奮發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)元動(dòng)作電位暴發(fā)后出現(xiàn)連續(xù)去極化和超極化，產(chǎn)生興奮性突觸后電位(EPSP)和去極化飄移(DS)，使細(xì)胞內(nèi)Ca2 和Na 增加，細(xì)胞外K 增加，Ca2 減少，出現(xiàn)大量DS，并以比正常傳導(dǎo)快數(shù)倍的速度向周圍神經(jīng)元擴(kuò)散。生化研究發(fā)現(xiàn)，海馬和顳葉神經(jīng)元去極化時(shí)可釋放大量興奮性氨基酸(EAA)及其他神經(jīng)遞質(zhì)，激活NMDA受體后，大量Ca2 內(nèi)流，導(dǎo)致興奮性突觸進(jìn)一步增強(qiáng)。癇性病灶細(xì)胞外K 增加可減少抑制性氨基酸(IAA)釋放，降低突觸前抑制性GABA受體功能，使興奮性放電易于向周圍和遠(yuǎn)隔區(qū)投射。癲癇灶自孤立放電向發(fā)作移行時(shí)，DS后抑制消失被去極化電位取代，鄰近區(qū)及有突觸連接的遠(yuǎn)隔區(qū)內(nèi)神經(jīng)元均被激活，放電經(jīng)皮質(zhì)局部回路、長(zhǎng)聯(lián)合通路(包括胼胝體通路)和皮質(zhì)下通路擴(kuò)散。局灶性發(fā)作可在局部或全腦擴(kuò)散，有些迅速轉(zhuǎn)為全身性發(fā)作，特發(fā)性全面性癲癇發(fā)作的產(chǎn)生可能通過(guò)廣泛網(wǎng)狀分支的丘腦皮質(zhì)回路實(shí)現(xiàn)。
4.癲癇發(fā)作可能與腦內(nèi)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)如γ氨基丁酸(GABA)突觸抑制減弱，興奮性遞質(zhì)如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體介導(dǎo)谷氨酸反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)。
抑制性遞質(zhì)包括單胺類(多巴胺，去甲腎上腺素，5-羥色胺)和氨基酸類(GABA，甘氨酸)，GABA僅存在于CNS，腦中分布較廣，黑質(zhì)和蒼白球含量最高，是CNS重要的抑制性遞質(zhì)。癲癇促發(fā)性遞質(zhì)包括乙酰膽堿和氨基酸類(谷氨酸，天冬氨酸，離子通道在信息傳遞中起重要作用，如谷氨酸有3種受體：紅藻氨酸(KA)受體、使君子氨酸受體和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受體。癇性發(fā)作時(shí)谷氨酸蓄積，作用于NMDA受體和離子通道，使突觸過(guò)度興奮，是導(dǎo)致癲癇發(fā)作主要原因之一。內(nèi)源性神經(jīng)元暴發(fā)放電通常為電壓依賴性鈣電流增強(qiáng)，有些局灶性癲癇主要由于喪失抑制性中間神經(jīng)元，海馬硬化可能因存活神經(jīng)元間形成異常返歸興奮性連接導(dǎo)致癲癇，失神性發(fā)作可能由于丘腦神經(jīng)元電壓依賴性鈣電流增強(qiáng)，發(fā)生皮質(zhì)彌漫同步棘-慢波活動(dòng)。
5.病理形態(tài)學(xué)異常與致癇灶 應(yīng)用皮質(zhì)電極探查放電的皮質(zhì)癇性病灶，發(fā)現(xiàn)不同程度膠質(zhì)增生、灰質(zhì)異位、微小膠質(zhì)細(xì)胞瘤或毛細(xì)血管瘤等。電鏡可見(jiàn)癇性病灶神經(jīng)突觸間隙電子密度增加，標(biāo)志突觸傳遞活動(dòng)的囊泡排放明顯增多。免疫組化法證實(shí)致癇灶周圍有大量活化的星形細(xì)胞，改變神經(jīng)元周圍離子濃度，使興奮易于向周圍擴(kuò)散。
全面性發(fā)作的癥狀
1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 (generalized tonic-clonic seizure，GTCS) 簡(jiǎn)稱大發(fā)作(grand mal)，是常見(jiàn)的發(fā)作類型，表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直和陣攣，伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)功能障礙，大多數(shù)病人發(fā)作前無(wú)先兆，部分病人發(fā)作前瞬間可能有含糊不清或難以描述的先兆，如胸腹氣上沖、局部輕微抽動(dòng)、無(wú)名恐懼或夢(mèng)境感等，歷時(shí)極短。發(fā)作可分3期：
(1)強(qiáng)直期：患者突然意識(shí)喪失，常伴一聲大叫而摔倒，全身骨骼肌強(qiáng)直性收縮，頸部及軀干自前屈轉(zhuǎn)為角弓反張，上肢上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢自屈曲轉(zhuǎn)變?yōu)閺?qiáng)烈伸直及足內(nèi)翻。呼吸肌強(qiáng)直收縮導(dǎo)致呼吸暫停，面色由蒼白或充血轉(zhuǎn)為青紫，眼球上翻。持續(xù)10～30s后，肢端出現(xiàn)細(xì)微震顫，待震顫幅度增大并延至全身，即進(jìn)入陣攣期。
(2)陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，呈一張一弛交替抽動(dòng)，陣攣頻率逐漸變慢，松弛時(shí)間逐漸延長(zhǎng)，本期持續(xù)30～60s或更長(zhǎng)。最后一次強(qiáng)烈陣攣后抽搐突然終止，所有肌肉松弛。在上述兩期可發(fā)生舌咬傷，并伴心率加快、血壓升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神經(jīng)改變，Babinski征可為陽(yáng)性。
(3)痙攣后期：陣攣期后可出現(xiàn)短暫的強(qiáng)直痙攣，以面部和咬肌為主，導(dǎo)致牙關(guān)緊閉，可發(fā)生舌咬傷。本期全身肌肉松弛，括約肌松弛尿液自行流出可發(fā)生尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓和瞳孔也隨之恢復(fù)正常，意識(shí)逐漸蘇醒。病人發(fā)作后有一段時(shí)間意識(shí)模糊、失定向或易激惹(發(fā)作后狀態(tài))，意識(shí)模糊期通常持續(xù)數(shù)分鐘，發(fā)作開(kāi)始至意識(shí)恢復(fù)歷時(shí)5～10min。部分患者可進(jìn)入昏睡，持續(xù)數(shù)小時(shí)或更長(zhǎng)，清醒后常伴頭痛、周身酸痛和疲乏，對(duì)發(fā)作全無(wú)記憶，個(gè)別患者清醒前出現(xiàn)自動(dòng)癥、暴怒或驚恐等。發(fā)作后狀態(tài)延長(zhǎng)見(jiàn)于癲癇持續(xù)狀態(tài)，也見(jiàn)于彌漫性結(jié)構(gòu)性腦病(如癡呆、精神發(fā)育遲滯或腦炎)或代謝性腦病患者單次癇性發(fā)作后，發(fā)作后出現(xiàn)一過(guò)性偏癱(Todd癱瘓)提示病因?yàn)榫衷钚阅X損害。大發(fā)作病人突然意識(shí)喪失跌倒可發(fā)生外傷如顱內(nèi)血腫等，發(fā)作時(shí)肌肉劇烈收縮可引起下頜關(guān)節(jié)脫臼、肩關(guān)節(jié)脫臼、脊柱或股骨骨折，昏迷時(shí)將唾液和嘔吐物吸入呼吸道可并發(fā)吸入性肺炎，長(zhǎng)時(shí)期發(fā)作后原有腦病變患者可出現(xiàn)智能衰退和癡呆。
2.強(qiáng)直性發(fā)作(tonic seizure) 多見(jiàn)于彌漫性腦損害兒童，睡眠時(shí)較多，表現(xiàn)全身或部分肌肉強(qiáng)烈持續(xù)的強(qiáng)直性收縮，不伴陣攣，頭、眼和肢體固定在某一位置，軀干呈角弓反張，伴短暫意識(shí)喪失、面部青紫、呼吸暫停和瞳孔散大等，如發(fā)作時(shí)處于站立位可突然摔倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，典型發(fā)作期EEG為暴發(fā)性多棘波。
3.陣攣性發(fā)作 (clonic seizure) 幾乎均發(fā)生于嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意識(shí)喪失，之前無(wú)強(qiáng)直期。雙側(cè)對(duì)稱或某一肢體為主的抽動(dòng)，幅度、頻率和分布多變，為嬰兒發(fā)作的特征，持續(xù)一至數(shù)分鐘。腦電圖變化缺乏特異性，可見(jiàn)快活動(dòng)、慢波及不規(guī)則棘-慢波等。
4.肌陣攣發(fā)作 (myoclonic seizure) 特征是突發(fā)短促的震顫樣肌收縮，可對(duì)稱累及雙側(cè)肌群，表現(xiàn)全身閃電樣抖動(dòng)，面部、某一肢體或個(gè)別肌群肉跳。單獨(dú)或連續(xù)成串出現(xiàn)，剛?cè)胨蚯宄坑褧r(shí)發(fā)作較頻繁。見(jiàn)于任何年齡，常見(jiàn)于預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇，如嬰兒良性肌陣攣性癲癇，也見(jiàn)于罕見(jiàn)的遺傳性神經(jīng)變性病，如Lafora小體病，線粒體腦肌病如肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維(MERRF)綜合征，彌漫性腦損害導(dǎo)致預(yù)后較差的Lennox-Gastaut綜合征。發(fā)作期典型EEG改變?yōu)槎嗉?慢波。
5.失神(absence)發(fā)作 分典型失神和非典型失神發(fā)作，臨床表現(xiàn)、腦電圖背景活動(dòng)及發(fā)作期改變、預(yù)后等均有較大差異。
(1)典型失神發(fā)作：也稱小發(fā)作(petit mal)，兒童期起病，青春期前停止發(fā)作，部分患兒轉(zhuǎn)為大發(fā)作。特征表現(xiàn)突發(fā)短暫的(5～10s)意識(shí)喪失和正進(jìn)行的動(dòng)作中斷，雙眼茫然凝視，呼之不應(yīng)，狀如“愣神”，可伴陣攣、失張力、肌強(qiáng)直、自動(dòng)癥、自主神經(jīng)癥狀的其中之一或全部，無(wú)先兆，持續(xù)5～20s，極少超過(guò)30s，突發(fā)突止，對(duì)發(fā)作全無(wú)記憶，每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次，影響學(xué)業(yè);少數(shù)患兒僅有意識(shí)模糊，仍能進(jìn)行簡(jiǎn)單活動(dòng)，偶有意識(shí)障礙，極輕以致不易發(fā)現(xiàn)，僅在視頻EEG監(jiān)測(cè)時(shí)證實(shí)。①伴輕微陣攣如眼瞼、口角或上肢不易覺(jué)察的顫動(dòng)，眼球約3次/s的向上顫動(dòng)，3次/s的上肢抽動(dòng);②伴失張力如頭部前傾、上肢下墜和腰部屈曲，手中持物可能墜落，患兒進(jìn)食時(shí)發(fā)作使碗筷跌落常引起家長(zhǎng)注意，偶發(fā)跌倒;③伴肌強(qiáng)直如某些肌群強(qiáng)直性痙攣，頭后仰或偏向一側(cè)，背部后弓，引起突然后退動(dòng)作;④伴自動(dòng)癥，多見(jiàn)于失神狀態(tài)，機(jī)械地進(jìn)行原先的活動(dòng);⑤伴自主神經(jīng)癥狀如面色蒼白、潮紅、流涎和尿失禁等。臨床經(jīng)過(guò)良好，智力不受影響，丙戊酸類可有效控制。發(fā)作期典型EEG。
(2)非典型失神發(fā)作：意識(shí)障礙發(fā)生與休止較典型失神發(fā)作緩慢，肌張力改變較明顯。多見(jiàn)于彌漫性腦損害患兒，預(yù)后較差。
6.失張力發(fā)作 (atonic seizure) 是姿勢(shì)性張力喪失所致，部分或全身肌張力突然降低導(dǎo)致垂頸(點(diǎn)頭)、張口、肢體下垂(持物墜落)或軀干失張力跌倒或猝倒發(fā)作，持續(xù)數(shù)秒至1min，短者意識(shí)障礙不明顯，長(zhǎng)者短暫意識(shí)喪失，發(fā)作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低電位活動(dòng)。可與強(qiáng)直性、非典型失神發(fā)作交替出現(xiàn)，發(fā)育性障礙疾病和彌漫性腦損害，如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(癲癇伴肌陣攣-猝倒發(fā)作)和亞急性硬化性全腦炎(SSPE)早期常見(jiàn)。
首先確定是否為癲癇，主要依據(jù)病史，如先兆癥狀、發(fā)作時(shí)狀態(tài)及發(fā)作后意識(shí)模糊等，并非依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)或實(shí)驗(yàn)室檢查。
1.GTCS患者本人難以準(zhǔn)確描述發(fā)作表現(xiàn)，可由家屬及旁觀者代述，國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟規(guī)定，癲癇患者診斷及發(fā)作分類應(yīng)提供臨床發(fā)作全過(guò)程錄像和發(fā)作時(shí)EEG監(jiān)測(cè)記錄，分析首發(fā)癥狀與癇性放電是否相關(guān)，明確癇性放電來(lái)源及解剖定位;臨床發(fā)作時(shí)EEG監(jiān)測(cè)未記錄到癇性放電的患者需謹(jǐn)慎考慮癲癇診斷。
(1)應(yīng)注意癲癇發(fā)作的突發(fā)性和反復(fù)性兩個(gè)特點(diǎn)、發(fā)作前先兆和發(fā)作時(shí)伴意識(shí)喪失，根據(jù)特征性臨床表現(xiàn)確定發(fā)作類型。
(2)家族史應(yīng)注意類似發(fā)病者，個(gè)人史應(yīng)注意產(chǎn)傷、頭顱外傷或腦部手術(shù)史，患兒熱性發(fā)作史，北方地區(qū)注意食痘豬肉史。
(3)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征：顱腦先天性發(fā)育畸形或圍生期腦損傷所致癲癇可有神經(jīng)系統(tǒng)損害體征，結(jié)節(jié)性硬化可見(jiàn)面部皮脂腺瘤，特發(fā)性癲癇通常無(wú)定位體征，長(zhǎng)期發(fā)作可有精神發(fā)育遲滯、智能減退或癲癇人格。
2.典型失神發(fā)作根據(jù)反復(fù)短暫的失神發(fā)作，深呼吸易誘發(fā)，腦電圖特征性變化。
全面性發(fā)作的診斷
全面性發(fā)作的檢查化驗(yàn)
1.血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)(鈣、磷)測(cè)定。
2.腦脊液檢查 顱內(nèi)壓增高提示占位性病變或CSF循環(huán)通路障礙，如較大的腫瘤或深靜脈血栓形成。細(xì)胞數(shù)增高提示腦膜或腦實(shí)質(zhì)炎癥，如腦膿腫、腦囊蟲(chóng)、腦膜炎或腦炎繼發(fā)癲癇;CSF蛋白含量增高提示血-腦脊液屏障破壞，見(jiàn)于顱內(nèi)腫瘤、腦囊蟲(chóng)及各種炎癥性疾病導(dǎo)致癲癇。
1.腦電圖檢查
(1)GTCS典型腦電圖強(qiáng)直期開(kāi)始為逐漸增強(qiáng)的10次/s棘波樣節(jié)律，頻率不斷降低，波幅不斷增高(募增節(jié)律)，陣攣期彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波，痙攣后期呈明顯腦電抑制(低平)，發(fā)作時(shí)間愈長(zhǎng)，抑制愈明顯;GTCS病人發(fā)作間期描記到對(duì)稱性同步化棘波或棘-慢波，可考慮特發(fā)性癲癇，發(fā)現(xiàn)局部病灶提示繼發(fā)性癲癇，應(yīng)進(jìn)一步檢查;家族遺傳性全面性癲癇發(fā)作有特征性EEG改變，強(qiáng)直-陣攣發(fā)作時(shí)可見(jiàn)雙側(cè)10Hz以上快節(jié)律，發(fā)作間期偶見(jiàn)棘-慢波或尖-慢波發(fā)放。
(2)典型失神發(fā)作時(shí)EEG可見(jiàn)彌漫性雙側(cè)同步3次/s棘-慢綜合波，發(fā)作可被過(guò)度換氣誘發(fā)，發(fā)作間期有同樣或較短的陣發(fā)電活動(dòng)，背景活動(dòng)正常。
(3)非典型失神發(fā)作呈較慢的(2.0～2.5Hz)不規(guī)則棘-慢波或尖-慢波，雙側(cè)常不同步，背景活動(dòng)異常。
(4)肌陣攣發(fā)作為3次/s多形性棘波、尖波或慢波。
如常規(guī)腦電圖不能發(fā)現(xiàn)癲癇病灶，可采取某些誘發(fā)試驗(yàn)，如深呼吸、睡眠描記、睡眠剝奪、節(jié)律性閃光和聲刺激等，提高發(fā)作間期異常檢出率;藥物誘發(fā)如戊四氮或貝美格(美解眠)靜脈注射也可引起正常人癇樣放電，已不主張應(yīng)用，僅用于術(shù)前確定癲癇灶部位。可用深部電極如鼻咽電極、蝶骨電極檢出顳葉內(nèi)側(cè)面、底面或深部放電。
2.神經(jīng)影像學(xué)檢查 全面性癲癇患者頭部CT或MRI檢查一般無(wú)特征性發(fā)現(xiàn)。
全面性發(fā)作的鑒別診斷
全面性發(fā)作需與下列疾病鑒別：
1.暈厥(syncope) 是短暫性全腦灌注不足導(dǎo)致短時(shí)間意識(shí)喪失和跌倒，偶引起肢體強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng)或尿失禁，阻止患者跌倒而加重灌注不足更易出現(xiàn)。久站、劇痛、見(jiàn)血、情緒激動(dòng)、排尿、咳嗽和憋氣等可為誘因，常有頭暈、惡心、眼前發(fā)黑和無(wú)力等先兆，跌倒較緩慢，面色蒼白、出汗，有時(shí)脈搏不規(guī)則。暈厥發(fā)生于直立位或坐位，臥位出現(xiàn)提示癇性發(fā)作。暈厥引起意識(shí)喪失極少超過(guò)15s，意識(shí)迅速恢復(fù)并完全清醒，具有自限性，無(wú)須抗癲癇藥治療;發(fā)作后意識(shí)模糊高度提示癲癇發(fā)作，肢體抽動(dòng)和尿失禁也可見(jiàn)于暈厥，并不一定提示癇性發(fā)作。
2.假性癲癇發(fā)作 (pseudoepileptic attack) 如癔癥性發(fā)作可有運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和意識(shí)模糊等類似癇性發(fā)作癥狀，常有精神誘因，他人在場(chǎng)時(shí)發(fā)作明顯，通常不是肢體抽動(dòng)，而是揮臂、踢腿等隨意動(dòng)作，具表演性，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失，暗示可誘發(fā)或終止發(fā)作，視頻EEG有助于鑒別。
3.發(fā)作性睡病 (narcolepsy) 可引起猝倒，易誤診為癲癇。根據(jù)突發(fā)的不可抑制睡眠、睡眠癱瘓、入睡前幻覺(jué)及可喚醒等可以鑒別。
4.低糖血癥 血糖低于2mmol/L時(shí)可產(chǎn)生局部癲癇樣抽動(dòng)或四肢強(qiáng)直發(fā)作，伴意識(shí)喪失，常見(jiàn)于胰島β細(xì)胞瘤或長(zhǎng)期服降糖藥的2型糖尿病患者，病史有助于診斷。
5.器質(zhì)性腦病 大腦皮質(zhì)缺血、缺氧及某些彌漫性腦病可導(dǎo)致GTCS，可偶發(fā)一次、GTCS或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，應(yīng)注意鑒別;如Creutzfeldt-Jacob病(CJD)、亞急性硬化性全腦炎(SSPE)等腦電圖可有周期性放電，有較大的特征性診斷意義。
6.不同發(fā)作類型治療及預(yù)后差別很大，應(yīng)注意鑒別，復(fù)雜部分性發(fā)作尤需注意鑒別，如某些復(fù)雜部分性發(fā)作僅有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為主，需與失神發(fā)作鑒別，前者發(fā)生于任何年齡，失神發(fā)作多見(jiàn)于兒童，發(fā)作頻率高，有特征性EEG改變;復(fù)雜部分性發(fā)作伴局部或不對(duì)稱強(qiáng)直、陣攣或各種姿勢(shì)性動(dòng)作，需與強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作鑒別。
全面性發(fā)作的并發(fā)癥
目前認(rèn)為癲癇病 (epileptic disease)是明確的單一特定病因所致的病理狀態(tài)，不僅僅是發(fā)作類型。癲癇性腦病 (epileptic encephalopathy)是癲癇樣放電本身導(dǎo)致進(jìn)行性腦功能障礙疾病。故而，不同病因及發(fā)作后導(dǎo)致的腦功能障礙不同，臨床并發(fā)癥也各不相同。但其共同點(diǎn)是有可能因發(fā)作而造成外傷或窒息等意外。
全面性發(fā)作的預(yù)防和治療方法
癲癇病的預(yù)防非常重要。預(yù)防癲癇不僅涉及醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，而且與全社會(huì)有關(guān)。預(yù)防癲癇應(yīng)著眼于三個(gè)層次：一是著眼于病因，預(yù)防癲癇的發(fā)生;二是控制發(fā)作;三是減少癲癇對(duì)患者軀體、心理和社會(huì)的不良影響。
1.預(yù)防癲癇病的發(fā)生 遺傳因素使某些兒童具有驚厥易感性，在各種環(huán)境因素的促發(fā)下產(chǎn)生癲癇發(fā)作。對(duì)此，要特別強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢的重要性，應(yīng)詳細(xì)地進(jìn)行家系調(diào)查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點(diǎn)，對(duì)能引起智力低下和癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒期過(guò)篩檢查，以決定終止妊娠或早期進(jìn)行治療。
對(duì)于繼發(fā)性癲癇應(yīng)預(yù)防其明確的特殊病因，產(chǎn)前注意母體健康，減少感染、營(yíng)養(yǎng)缺乏及各系統(tǒng)疾病，使胎兒少受不良影響。防止分娩意外，新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要原因之一，避免產(chǎn)傷對(duì)預(yù)防癲癇有重要意義。如果能夠定期給孕婦作檢查，實(shí)行新法接生，及時(shí)處理難產(chǎn)，就可以避免或減少新生兒產(chǎn)傷。對(duì)于嬰幼兒期的高熱驚厥要給予足夠重視，盡量避免驚厥發(fā)作，發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制。對(duì)小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病要積極預(yù)防，及時(shí)治療，減少后遺癥。
2.控制發(fā)作 主要是避免癲癇的誘發(fā)因素和進(jìn)行綜合性治療，以控制癲癇的發(fā)作。統(tǒng)計(jì)資料表明，患者在第一次癲癇發(fā)作后，復(fù)發(fā)率為27%～82%，在單次發(fā)作后似乎大部分患者會(huì)復(fù)發(fā)，因此，防止癲癇癥狀的重現(xiàn)就顯得尤為重要。
對(duì)癲癇患者要及時(shí)診斷，及早治療。治療越早，腦損傷越小，復(fù)發(fā)越少，預(yù)后越好。要正確合理用藥，及時(shí)調(diào)整劑量，注意個(gè)體治療，療程要長(zhǎng)，停藥過(guò)程要慢，且應(yīng)堅(jiān)持規(guī)律服藥，必要時(shí)對(duì)所用藥物進(jìn)行療效評(píng)估和血藥濃度監(jiān)測(cè)。切忌亂投藥物，不規(guī)范用藥。去除或減輕引起癲癇的原發(fā)病，如顱內(nèi)占位性疾病、代謝異常、感染等，對(duì)反復(fù)發(fā)作的病例也有重要意義。
3.減少癲癇的后遺癥 癲癇是一種慢性疾病，可遷延數(shù)年、甚至數(shù)十年久，因而可對(duì)患者身體、精神、婚姻以及社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位等，造成嚴(yán)重的不良影響。尤其是根深蒂固的社會(huì)偏見(jiàn)和公眾的歧視態(tài)度，患者在家庭關(guān)系、學(xué)校教育和就業(yè)等方面的不幸和挫折，文體活動(dòng)方面的限制等，不但可使患者產(chǎn)生恥辱和悲觀心理，嚴(yán)重影響患者的身心發(fā)育，而且會(huì)困擾患者的家庭、教師、醫(yī)生和護(hù)士，甚至社會(huì)本身。所以有不少學(xué)者特別強(qiáng)調(diào)，癲癇社會(huì)后遺癥的預(yù)防和對(duì)該病本身的預(yù)防同等重要，癲癇的后遺癥既是患者機(jī)體的，又是整個(gè)社會(huì)的，這就要求社會(huì)各界對(duì)癲癇患者給予理解和支持，盡量減少癲癇的社會(huì)后遺癥。
全面性發(fā)作的西醫(yī)治療
(一)治療
1.藥物治療原則 任何疾病的藥物治療均應(yīng)遵循一定的原則，才能提高療效。在癲癇的治療中尤為重要。目前有效的抗癲癇藥物可使約80%的癲癇患者癲癇發(fā)作得到控制。臨床應(yīng)用抗癲癇藥物應(yīng)掌握以下原則：
(1)根據(jù)發(fā)作類型用藥：抗癲癇藥均為對(duì)某一發(fā)作類型療效最佳，對(duì)其他類型的發(fā)作療效差或無(wú)效，甚至有相反的作用。如乙琥胺對(duì)失神發(fā)作療效最佳，對(duì)其他類型發(fā)作無(wú)效。苯妥英(苯妥英鈉)對(duì)強(qiáng)直陣攣發(fā)作有效，有報(bào)道可以誘發(fā)失神發(fā)作。臨床上可根據(jù)癲癇發(fā)作類型選用抗癲癇藥物。
(2)用藥時(shí)機(jī)的選擇：明確癲癇診斷是用藥的前提。如1年內(nèi)有2次或2次以上的癲癇發(fā)作應(yīng)予用藥。第1次發(fā)作后的再發(fā)率為27%～82%，較高的復(fù)發(fā)率見(jiàn)于進(jìn)行性或器質(zhì)性腦病，腦電圖有明確的陣發(fā)性棘慢波或頻發(fā)的局灶性棘波的患者，亦見(jiàn)于部分性發(fā)作，有神經(jīng)科體征，精神發(fā)育遲緩或精神障礙者。如首次發(fā)作時(shí)無(wú)上述情況，其復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性較小，可推遲用藥，進(jìn)行臨床觀察?；颊呷绱嬖诿鞔_的促發(fā)因素，如藥物、酒精、疲勞、緊張、光敏等，應(yīng)先去除這些因素，經(jīng)過(guò)觀察，依據(jù)情況再行用藥治療。
(3)長(zhǎng)期用藥：一旦找到可以完全控制發(fā)作的藥物和劑量，就應(yīng)不間斷地應(yīng)用。一般應(yīng)于發(fā)作完全控制后如無(wú)不良反應(yīng)再繼續(xù)服用3～5年，方可考慮停藥。還應(yīng)根據(jù)病因、發(fā)作類型及發(fā)作頻率的不同作不同的處理。如有腦炎史、產(chǎn)傷史的癥狀性癲癇用藥時(shí)間應(yīng)長(zhǎng)，復(fù)雜部分性發(fā)作停藥應(yīng)慎重。發(fā)作頻繁而腦電圖異常者亦應(yīng)長(zhǎng)期用藥。停藥時(shí)應(yīng)逐漸減量，從開(kāi)始減量到停用，應(yīng)不少于半年。
(4)規(guī)則用藥：在長(zhǎng)期用藥的同時(shí)應(yīng)規(guī)則按時(shí)服用，這樣才能保持穩(wěn)態(tài)有效血濃度以達(dá)到抗癲癇的目的。
(5)單一藥物治療：由于兩種或兩種以上抗癲癇藥物聯(lián)合使用易致慢性中毒，中毒后易使發(fā)作加頻，所以目前多主張用一種藥物，如排除選藥有誤、劑量不足、服藥不規(guī)則等因素而確認(rèn)單藥治療失敗后，方可加用第2種藥物。如失神發(fā)作或肌陣攣發(fā)作無(wú)法用單藥控制者，可合用乙琥胺和丙戊酸鈉，或其一加用苯二氮卓類可有效。但化學(xué)結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥和撲米酮(撲癇酮)，氯硝西泮和地西泮等不宜聯(lián)合使用。兩種以上藥物聯(lián)合使用更屬禁忌。Mattson(1990)的多中心研究結(jié)果顯示，單藥治療無(wú)效的患者用兩種藥物治療有40%有效。單藥治療宜從小量開(kāi)始，逐漸增加劑量直至達(dá)到有效的控制發(fā)作而不產(chǎn)生不良反應(yīng)的劑量，亦即達(dá)到穩(wěn)態(tài)有效血濃度。在血濃度監(jiān)測(cè)下維持此劑量，不可任意減量或增加劑量。多種藥物聯(lián)合治療因有藥物間相互作用，不但不能提高療效減少中毒反應(yīng)，有時(shí)反而降低療效。這已為血濃度的研究證實(shí)。對(duì)混合型癲癇，可以根據(jù)發(fā)作類型聯(lián)合用藥，但以不超過(guò)3種藥物為宜。如一種藥物觀察2～3個(gè)月確實(shí)無(wú)效或出現(xiàn)不良反應(yīng)，可逐漸換用另一種藥物。切忌突然停用。
(6)調(diào)整用藥劑量原則：一般宜從小劑量開(kāi)始，然后逐漸增量，以既能控制發(fā)作，又不產(chǎn)生毒性反應(yīng)的最小有效劑量為宜。由于存在個(gè)體差異，用藥需采取個(gè)體化原則。兒童需按體重計(jì)算藥量，嬰幼兒由于機(jī)體對(duì)藥物代謝較快，用藥劑量比年長(zhǎng)兒童相對(duì)較大。苯巴比妥和苯妥英(苯妥英鈉)的半衰期較長(zhǎng)，藥物濃度穩(wěn)定后可改為1次/d。發(fā)作頻繁又難以控制者不應(yīng)強(qiáng)求完全控制發(fā)作而過(guò)分增加藥量以致產(chǎn)生不良反應(yīng)。應(yīng)考慮患者的生活質(zhì)量。用藥后患者發(fā)作明顯減少，程度減輕，對(duì)日常生活及學(xué)習(xí)或工作無(wú)不良影響者較為理想。
(7)換藥原則：換藥宜采取加用新藥及遞減舊藥的原則。至少有3～7天的過(guò)渡期。不宜加用新藥后驟然停用原來(lái)的舊藥，這樣會(huì)引起癲癇發(fā)作加重或誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)。
(8)減藥及停藥原則：目前多主張癲癇完全不發(fā)作后，再根據(jù)發(fā)作類型、發(fā)作頻率、藥物毒性反應(yīng)的大小，再繼續(xù)服藥3～5年，然后逐漸停藥。撤除抗癲癇藥的原則是：
①GTCS的停藥過(guò)程不少于1年，失神發(fā)作不少于6個(gè)月。原來(lái)用藥量較大者，停藥所需的時(shí)間也應(yīng)較長(zhǎng)。
②切忌突然停藥，?？烧兄掳d癇持續(xù)狀態(tài)。
③明確的器質(zhì)性腦病、神經(jīng)系統(tǒng)有陽(yáng)性體征、精神障礙、持續(xù)存在的腦電圖陣發(fā)性異常、部分性或混合性發(fā)作均影響停藥時(shí)間。
④有些器質(zhì)性腦病的癲癇患者可能需要終身服藥。
⑤有人主張發(fā)病年齡大于30歲者需謹(jǐn)慎停藥，因其停藥后復(fù)發(fā)率在50%以上，需長(zhǎng)期服藥或終身服藥。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約70%的癲癇患者在經(jīng)過(guò)一定的緩解期停藥后并不復(fù)發(fā)。停藥后以部分性發(fā)作復(fù)發(fā)率最高，GTCS和失神小發(fā)作復(fù)發(fā)率最低。
(二)預(yù)后
癲癇的預(yù)后與許多因素有關(guān)，如病因、起病年齡、發(fā)作類型、發(fā)作頻率、EEG表現(xiàn)、治療時(shí)間早晚和對(duì)抗癲癇藥物治療反應(yīng)等。1985年我國(guó)22省市對(duì)農(nóng)村癲癇的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，癲癇發(fā)作自然緩解2年以上者占40.4%，自然緩解5年以上占27.1%。而對(duì)癲癇患者經(jīng)過(guò)合理而正規(guī)的藥物治療，發(fā)作完全控制率為50%～85%。預(yù)后受很多因素的影響、其中包括治療不當(dāng)。
治療失敗的原因：①發(fā)作類型判斷錯(cuò)誤因而用藥不當(dāng);②發(fā)作頻率估計(jì)錯(cuò)誤因而用藥劑量不夠;③不正規(guī)的用藥，不能維持穩(wěn)態(tài)有效血濃度;④癲癇本身為難治性癲癇。目前對(duì)難治性癲癇尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，一般認(rèn)為應(yīng)用一線抗癲癇藥，已達(dá)到穩(wěn)態(tài)有效濃度或已達(dá)最大耐受量仍不能控制發(fā)作，每月發(fā)作1次以上，觀察6個(gè)月～3年，方可確定為難治性癲癇。
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