血液學(xué)特殊功能檢查
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血液學(xué)特殊功能檢查(special hematological tests)，有關(guān)貧血性、溶血性、出血性疾病的一些特殊檢查方法。
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貧血性疾病的分類(lèi)檢查
可分為：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、紅細(xì)胞比積測(cè)定、紅細(xì)胞平均常數(shù)的計(jì)算、紅細(xì)胞直徑曲線測(cè)定四類(lèi)。
網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值
原理：網(wǎng)織紅細(xì)胞是幼紅細(xì)胞脫核后到完全成熟的紅細(xì)胞之間的過(guò)渡型細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞的胞漿內(nèi)尚殘存核糖體等嗜堿性物質(zhì)，用煌焦油藍(lán)行活體染色后可呈藍(lán)色細(xì)顆?；蚓W(wǎng)狀物。在染色血液涂片中計(jì)數(shù)每 100個(gè)無(wú)核紅細(xì)胞中的網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)，即為網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，以百分比表示。將網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的百分?jǐn)?shù)乘以紅細(xì)胞計(jì)數(shù)值，即為網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值。
正常值：成人0.5～1.5％，平均1％；新生兒2～6％。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值為24000～84000/mm3。
臨床意義:可了解骨髓的造血功能。一般性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞均可增高，溶血性貧血明顯增加，只有再生障礙性貧血顯著減少。還可觀察治療效果指導(dǎo)用藥。貧血病人均應(yīng)做此項(xiàng)檢查。
紅細(xì)胞比積測(cè)定( PCV)
原理：將注入抗凝劑的血在一定條件下離心沉降，用壓積容量管測(cè)出紅細(xì)胞在全血中所占的體積的百分比，即為紅細(xì)胞比積。
正常值：成人男性為40～50％，女性為37～48％。
臨床意義：紅細(xì)胞比積的多少與紅細(xì)胞的數(shù)量、大小和血漿量的多少有關(guān)，故貧血、紅細(xì)胞增多癥、各種原因所致的血液濃縮或血液稀釋均可引起紅細(xì)胞比積的變化。通過(guò)紅細(xì)胞比積、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白測(cè)定可計(jì)算出紅細(xì)胞的三種平均常數(shù)，用以進(jìn)行貧血的形態(tài)學(xué)分類(lèi)。
紅細(xì)胞平均常數(shù)的計(jì)算
原理：將測(cè)得的血紅蛋白量、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和紅細(xì)胞比積這三個(gè)數(shù)據(jù)按下列公式可計(jì)算出紅細(xì)胞的三種平均值，即平均紅細(xì)胞體積 (MCV)，平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量 (MCH)和平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)。計(jì)算公式如下：
正常值：MCV為80～94μm3，MCH為26～32pg，MCHC為0.31～0.35。
臨床意義：通過(guò)這三種平均值有助于貧血的形態(tài)學(xué)分類(lèi)鑒別。
紅細(xì)胞直徑曲線測(cè)定
原理：正常人成熟紅細(xì)胞的直徑為6～9μm。為了解紅細(xì)胞大小分布情況，可用顯微鏡目鏡測(cè)微計(jì)，測(cè)量染色血片上500個(gè)紅細(xì)胞直徑，將其繪成紅細(xì)胞直徑大小分布的曲線，即紅細(xì)胞直徑曲線，又稱(chēng)普賴(lài)斯－瓊斯二氏曲線。
臨床意義：觀察此曲線的位置和形態(tài)變化，可區(qū)別小細(xì)胞性、大細(xì)胞性和正常細(xì)胞性貧血。
20 世紀(jì)年 80代以來(lái)，國(guó)際上常用紅細(xì)胞寬度分布(RDW) 和MCV作為貧血分類(lèi)的基礎(chǔ)。RDW是用紅細(xì)胞體積的CV值(％)來(lái)表示，可用現(xiàn)代的自動(dòng)血細(xì)胞計(jì)數(shù)儀測(cè)出，正常值約在11～16％。常用于缺鐵性貧血與其他小細(xì)胞性貧血的鑒別（缺鐵性貧血時(shí)MCV正?；蚪档?，RDW增高，而珠蛋白生成障礙性貧血時(shí) RDW是正常的）。在巨幼細(xì)胞性貧血或網(wǎng)織紅細(xì)胞增多的溶血性貧血時(shí)， RDW均會(huì)增加。
溶血性疾病的檢查方法
正常成熟紅細(xì)胞平均壽命為 120天左右。溶血性疾病是紅細(xì)胞破壞加速引起紅細(xì)胞平均壽命縮短所致的一組疾病。其原因分為紅細(xì)胞本身內(nèi)在缺陷或紅細(xì)胞以外因素的異常兩類(lèi)。紅細(xì)胞過(guò)早地破壞可發(fā)生在血管外或血管內(nèi)。前者稱(chēng)血管外溶血，即紅細(xì)胞在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中破壞，后者稱(chēng)血管內(nèi)溶血，即紅細(xì)胞在血循環(huán)中被破壞，紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白直接釋放入血漿。溶血增多時(shí)骨髓的造血功能若能代償，可不發(fā)生貧血，稱(chēng)為代償性溶血病。但若紅細(xì)胞破壞加速而骨髓造血功能不足代償時(shí)，即發(fā)生溶血性貧血。
溶血性疾病的檢查方法分為：一般檢查以明確有無(wú)溶血性疾??；特殊檢查紅細(xì)胞內(nèi)外有無(wú)異常（包括有無(wú)紅細(xì)胞膜的缺陷、酶的缺陷或球蛋白合成異常）以及患者血漿中有無(wú)對(duì)自身紅細(xì)胞起抗原－抗體反應(yīng)而破壞之的自身抗體等，以明確溶血的原因。
一般檢查
包括：
①血清黃疸指數(shù)。原理：每一分子血紅蛋白經(jīng)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)分解后，可釋放出一分子鐵、一分子一氧化碳和一分子間接膽紅素。因此血管內(nèi)外溶血均可產(chǎn)生過(guò)量間接膽紅素。膽紅素有間接和直接兩種。血中有過(guò)量的任何一種膽紅素時(shí)，血清即呈顯著黃色，由黃色程度的深淺，對(duì)照由不同濃度的重鉻酸鉀所制成的標(biāo)準(zhǔn)比色管，可測(cè)定其黃疸指數(shù)。間接表明血中膽紅素的多少。
正常值：4～6單位。
臨床意義：當(dāng)溶血發(fā)生時(shí)，黃疸指數(shù)增高，黃疸指數(shù)越高，表示紅細(xì)胞破壞程度越大。但不能鑒別血中膽紅素是直接的還是間接的，還需做膽紅素的定量測(cè)定。
②血清膽紅素定量。原理：血清膽紅素分間接與直接膽紅素兩種。間接膽紅素是紅細(xì)胞在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中破壞分解后的代謝產(chǎn)物，排于血循環(huán)中，與血漿蛋白結(jié)合隨血流入肝臟，肝臟將間接膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)橹苯幽懠t素，經(jīng)膽汁排入小腸，分解為糞膽原，再氧化為糞膽素，直接膽紅素可通過(guò)凡登白試驗(yàn)直接與埃爾利希氏雙氫試劑起反應(yīng)。間接膽紅素則須在加甲醇后方能與埃爾利希氏雙氫試劑起反應(yīng)。
正常值：總膽紅素0.1～1.0mg/dl血清，直接膽紅素0.03～0.2mg/dl血清，間接膽紅素0.1～0.8mg/dl血清。
臨床意義：用以區(qū)別溶血性黃疸、阻塞性黃疸與肝細(xì)胞性黃疸。溶血性黃疸時(shí)，間接膽紅素增高，直接膽紅素正常。梗阻性黃疸時(shí)，直接膽紅素增高，間接膽紅素正常。肝細(xì)胞性黃疸時(shí)，間接與直接膽紅素均增高。
③尿三膽檢查。包括膽紅素、尿膽原及尿膽素的檢查。原理：間接膽紅素因結(jié)合著血漿蛋白，不能由腎小球濾過(guò)，而不在尿中出現(xiàn)。直接膽紅素出肝后自膽道排入小腸，分解為糞膽原和糞膽素。糞膽原之一部分可被重吸收入血，經(jīng)腎臟排出，即為尿膽原及尿膽素。
正常值：尿膽紅素 (-)，尿膽原1:40(-)，1:20(+)，尿膽素 (-)。
臨床意義：溶血性疾病時(shí)，由于紅細(xì)胞破壞過(guò)多，間接與直接膽紅素生成增多，于是尿中尿膽原大量增加。由于是以間接膽紅素含量增多為主，故尿中膽紅素為陰性。
④血漿結(jié)合珠蛋白測(cè)定。原理：血管內(nèi)溶血時(shí)，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白直接釋放入血漿，與其中的結(jié)合珠蛋白結(jié)合。由肝細(xì)胞攝取后分解成膽紅素。溶血較多時(shí)，血漿中結(jié)合珠蛋白的濃度顯著降低或消失。
正常值：70～150mg/dl血漿。
臨床意義：血漿結(jié)合珠蛋白含量下降，甚至消失，見(jiàn)于各種血管內(nèi)溶血。其降低程度常與病情輕重相平行。
⑤血漿游離血紅蛋白測(cè)定。原理:血管內(nèi)溶血時(shí)，當(dāng)血漿中過(guò)多的血紅蛋白量超過(guò)血循環(huán)中的結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力時(shí)，血漿游離血紅蛋白濃度便增高。
正常值：0～5mg/dl血漿。
臨床意義：血漿游離血紅蛋白的增加是血管內(nèi)溶血的指征之一。
⑥尿含鐵血黃素試驗(yàn)。原理:慢性血管內(nèi)溶血時(shí)，血漿中的大部分游離血紅蛋白可隨尿排出，形成血紅蛋白尿，此外還有一小部分在腎曲管上皮細(xì)胞內(nèi)被分解為含鐵血黃素及蛋白質(zhì)，有些含鐵血黃素可隨尿排出。通過(guò)檢測(cè)鐵離子的普魯士藍(lán)反應(yīng)可檢出含鐵血黃素。
正常值：陰性。
臨床意義：陽(yáng)性結(jié)果說(shuō)明存在慢性血管內(nèi)溶血。但此法敏感性有限，故陰性不能完全除外血管內(nèi)溶血。
紅細(xì)胞異常的有關(guān)檢查
有以下多種檢查法。
①紅細(xì)胞鹽水滲透脆性試驗(yàn)。原理：懸浮于等滲鹽水中的紅細(xì)胞形態(tài)不變，懸浮于低滲鹽水中的紅細(xì)胞則發(fā)生膨脹，直至破裂、溶血。用不同濃度的低滲鹽水來(lái)觀察紅細(xì)胞膜的最小抵抗力（開(kāi)始溶血）和最大抵抗力（完全溶血）。抵抗力增強(qiáng)者稱(chēng)脆性減低，反之，稱(chēng)脆性增加。
正常值：開(kāi)始溶血：0.42～0.46％氯化鈉溶液；完全溶血：0.32～0.34％氯化鈉溶液。
臨床意義：本試驗(yàn)用于測(cè)定紅細(xì)胞膜有無(wú)異常。滲透脆性增加見(jiàn)于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。
②紅細(xì)胞機(jī)械脆性試驗(yàn)。原理：紅細(xì)胞在體外由于機(jī)械性損傷可發(fā)生溶血。將抗凝血置震蕩器上按一定頻率和時(shí)間震動(dòng)后測(cè)紅細(xì)胞溶血的百分率。
正常值：7.5～23.9％。
臨床意義：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的病人，此試驗(yàn)的溶血百分率均可有不同程度的增高。尤其輕癥遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的病人，此試驗(yàn)比紅細(xì)胞鹽水滲透脆性試驗(yàn)更敏感，有助于診斷。
③酸化甘油溶解試驗(yàn)（AGLT）。原理：在20～28℃時(shí)，正常紅細(xì)胞加入酸化甘油后會(huì)緩慢溶血而出現(xiàn)光密度下降。當(dāng)光密度下降為起始光密度一半時(shí)所需時(shí)間，稱(chēng)AGLT50。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥病人紅細(xì)胞的AGLT50較正?？s短。
正常值：AGLT50＞30分鐘。
臨床意義：此試驗(yàn)對(duì)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的診斷敏感性極高。而其他溶血性疾病無(wú)假陽(yáng)性結(jié)果，利于鑒別診斷。
④自身溶血試驗(yàn)與糾正試驗(yàn)。原理：以無(wú)菌的脫纖維血液，于37℃溫育24～48小時(shí)，觀察其自然溶血程度（百分率），并加入葡萄糖及 ATP后觀察其溶血程度有無(wú)減輕稱(chēng)為糾正試驗(yàn)。
正常值：
0.9％氯化鈉 10％葡萄糖
24小時(shí)＜0.5％ ?。?.4％
48小時(shí)＜3.5％ ＜0.6％
臨床意義:正常人紅細(xì)胞經(jīng)溫育24小時(shí)后，不溶血或極輕微溶血。48小時(shí)后僅小量溶血。加入葡萄糖后溫育，溶血明顯減慢。由于細(xì)胞膜的缺陷所致遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥病人，自身溶血發(fā)生快且明顯。因酶的缺陷所致的先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血病人，自身溶血也常增強(qiáng)，而其中Ⅰ型病人，若在實(shí)驗(yàn)中加入葡萄糖或ATP，則溶血明顯減輕，見(jiàn)于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏;其Ⅱ型病人，在試驗(yàn)中加入ATP可使溶血明顯減輕，若加葡萄糖則無(wú)效，見(jiàn)于丙酮酸激酶缺乏?？梢澡b別不同病因所致的先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。
⑤酸溶血試驗(yàn)。原理：正常人紅細(xì)胞在自身新鮮血中、弱酸(pH6.6～6.8)條件下，孵育1小時(shí)，不發(fā)生溶血。而陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的病人，因紅細(xì)胞本身結(jié)構(gòu)異常和紅細(xì)胞外因素的影響呈現(xiàn)酸溶血現(xiàn)象。
正常值：陰性。
臨床意義：本試驗(yàn)陽(yáng)性見(jiàn)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人。
⑥蔗糖（糖水）溶血試驗(yàn)。原理：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人的紅細(xì)胞膜有缺陷，當(dāng)病人的血液懸浮于等滲的10％蔗糖溶液中時(shí)，即發(fā)生滲誘溶血現(xiàn)象。
正常值：正常人不發(fā)生溶血。
臨床意義：幾乎所有陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人均可呈陽(yáng)性反應(yīng)，故此試驗(yàn)比酸溶血試驗(yàn)敏感。但也可在一些其他類(lèi)型貧血病人呈弱陽(yáng)性反應(yīng)。
⑦紅細(xì)胞葡萄糖 -6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)活性測(cè)定。原理：G-6-PD在催化6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸過(guò)程中，使氧化型輔酶Ⅱ(NADP)還原生成還原型輔酶Ⅱ（NADPH）。還原型輔酶Ⅱ在波長(zhǎng)340nm處有一吸收峰，故可通過(guò)單位時(shí)間生成還原型輔酶Ⅱ的量來(lái)測(cè)定G-6-PD活性。
正常值：4.97±1.43μmNADPH/分鐘/克血紅蛋白。
臨床意義：用于確診G-6-PD的缺乏，因G-6-PD缺乏可致NADPH在單位時(shí)間內(nèi)生成減少。
⑧高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)。原理：高鐵血紅蛋白須依靠還原型輔酶Ⅱ (NADPH)供氫而還原成還原血紅蛋白。在G-6-PD缺乏時(shí)，因NADPH生成減少，故高鐵血紅蛋白的還原少于正常。
正常值：＞75％。
臨床意義：G-6-PD缺乏時(shí)，高鐵血紅蛋白還原率一般低于30％。此法簡(jiǎn)單易行，適用于過(guò)篩檢查，但可有假陽(yáng)性反應(yīng)。
⑨變性珠蛋白小體檢查。原理：在抗凝血中加入氧化劑乙酰苯肼，經(jīng)37℃孵育后再用甲紫作活體染色，在G-6-PD缺乏的紅細(xì)胞內(nèi)可出現(xiàn)藍(lán)色變性珠蛋白小體。
正常值：含5個(gè)以上變性珠蛋白小體的紅細(xì)胞占0～28％。在G-6-PD缺乏者平均可達(dá)67.8％(45～92％)。
臨床意義：作為檢查G-6-PD缺乏的過(guò)篩試驗(yàn)。但缺乏特異性，也可見(jiàn)于不穩(wěn)定血紅蛋白病的紅細(xì)胞。
⑩血紅蛋白電泳。原理：大部分異常血紅蛋白的等電點(diǎn)不同，所以在使用不同緩沖液的電泳中的泳動(dòng)速度不同，而形成各種不同的區(qū)帶。故可由電泳圖形鑒別各類(lèi)異常血紅蛋白的性質(zhì)及其含量。
臨床意義：此檢查為診斷地中海貧血及大多數(shù)異常血紅蛋白(Hbs、Hbc、HbD、HbH)的可靠方法。
抗堿血紅蛋白(HbF)測(cè)定。原理：血紅蛋白A置于堿性溶液中即發(fā)生變性沉淀，且不能通過(guò)濾紙。血紅蛋白F對(duì)堿有較強(qiáng)的耐力，故用堿變性試驗(yàn)可測(cè)定。
正常值：成人血液中血紅蛋白F的含量不超過(guò)2％。
臨床意義：β珠蛋白生成障礙性貧血時(shí)，HbF顯著增多，達(dá)10％以上。在急性白血病和再生障礙性貧血的病人也可輕度增多。
血紅蛋白H包涵體生成試驗(yàn)。原理：血紅蛋白H在體外極易變性和沉淀。使用煌焦油藍(lán)染色，于37℃保溫15分鐘，能使血紅蛋白 H在細(xì)胞中形成大小不等，數(shù)量不一，分布不均的深藍(lán)色包涵體。
正常值：陰性。
臨床意義:此試驗(yàn)陽(yáng)性可診斷血紅蛋白H病。不穩(wěn)定血紅蛋白亦可呈陽(yáng)性結(jié)果，但須保溫24小時(shí)。
血紅蛋白c試驗(yàn)。原理：血紅蛋白c病的紅細(xì)胞中可見(jiàn)棒狀或六角形結(jié)晶。當(dāng)細(xì)胞置于3％氯化鈉液中，于37℃溫育1小時(shí)后，帶有Hbc的紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)晶體更易顯出。
臨床意義：此試驗(yàn)可協(xié)助診斷血紅蛋白c病。
紅細(xì)胞鐮變?cè)囼?yàn)。含有血紅蛋白 s的紅細(xì)胞在缺氧的情況下，易發(fā)生鐮形變化。用于確診血紅蛋白s病。
異丙醇試驗(yàn)。正常血紅蛋白加入異丙醇孵育于37℃40分鐘后方出現(xiàn)沉淀，而不穩(wěn)定血紅蛋白孵育5分鐘即可出現(xiàn)沉淀。用于診斷不穩(wěn)定血紅蛋白，其診斷價(jià)值高于變性珠蛋白小體檢查。
免疫性溶血性疾病的抗體檢查
包括以下檢查：
①抗人球蛋白試驗(yàn)。此試驗(yàn)系檢查不完全抗體的一種敏感的方法。完全性抗體被紅細(xì)胞吸附后與抗原相遇，在生理鹽水中可發(fā)生凝集反應(yīng)。而不完全抗體不能與含有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞發(fā)生凝集。不完全抗體致敏的紅細(xì)胞表面，吸附有一層不完全抗體（屬于免疫球蛋白IgG)，當(dāng)加入抗人球蛋白的血清后，使致敏紅細(xì)胞發(fā)生凝集，顯示出不完全抗體的存在?？谷饲虻鞍诇y(cè)定分直接法與間接法。直接法系檢查紅細(xì)胞是否吸附有不完全性抗體，間接法系檢查血清中有否不完全性抗體。
正常值：陰性。
臨床意義：抗人球蛋白試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)者，見(jiàn)于新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血、溶血性輸血反應(yīng)等。
②冷凝集素試驗(yàn)。原理：許多人體內(nèi)含有低效價(jià)的冷凝集素（屬 IgM抗體）。在冷凝集素病患者的血清中，其效價(jià)明顯增高。冷凝集素是一種可逆性抗體，在低溫時(shí)可與自身紅細(xì)胞或“O”型紅細(xì)胞發(fā)生凝集，當(dāng)溫度增高時(shí)，凝集塊又復(fù)消失。
正常值：效價(jià)為1:8～16。
臨床意義：陽(yáng)性結(jié)果用于診斷冷凝集素病。但有些冷抗體型自身免疫性溶血性疾病亦可呈陽(yáng)性結(jié)果。
③冷－熱溶血試驗(yàn)。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥患者的血清中有一種依賴(lài)補(bǔ)體的自身雙相溶血素(屬IgG)，在0～4℃時(shí)，此溶血素與紅細(xì)胞結(jié)合，并吸附補(bǔ)體，但不溶血。若升溫至30～37℃即發(fā)生溶血。
正常值：陰性。
臨床意義：用于確診陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。
出血性疾病的檢查方法
出血性疾病系正常的止血與凝血機(jī)制發(fā)生障礙，導(dǎo)致出血的一組疾病。其發(fā)病機(jī)理有三方面：微血管壁的異常;血小板質(zhì)或量的異常;凝血抗凝血功能的障礙。若上述某一環(huán)節(jié)中出現(xiàn)異常，均可致出血性疾病。
血管壁功能異常的檢查
有以下檢查方法：
①毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。毛細(xì)血管壁的完整性有賴(lài)于毛細(xì)血管壁的結(jié)構(gòu)、功能、血小板數(shù)量與質(zhì)量和一些體液因子來(lái)維持。當(dāng)上述因素有缺陷或受到某些理化因子刺激時(shí)，毛細(xì)血管壁的完整性受損，其脆性或通透性即增高。本試驗(yàn)系用血壓計(jì)束帶束于上臂，充氣加壓以阻斷靜脈回流而給毛細(xì)血管以一定壓力，觀察前臂皮膚出血點(diǎn)的多少，用以反映毛細(xì)血管的完整性和受損程度。
正常值:前臂屈側(cè)直徑5cm圓形皮膚內(nèi)的出血點(diǎn)男性＜5個(gè)，女性＜10個(gè)。
臨床意義:維生素C缺乏癥、過(guò)敏性紫癜、特發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無(wú)力癥、血管性血友病的病人呈陽(yáng)性反應(yīng)。但陽(yáng)性反應(yīng)也可見(jiàn)于正常人，尤其是婦女，故其意義有限。
②出血時(shí)間測(cè)定。原理:將皮膚毛細(xì)血管刺破后，出血自然停止所需的時(shí)間稱(chēng)為出血時(shí)間。出血時(shí)間的長(zhǎng)短，受血小板數(shù)量、質(zhì)量以及毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)和功能的影響，而血液凝血機(jī)制的影響較小。
正常值：1～4min。
臨床意義：出血時(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無(wú)力癥、維生素 C缺乏、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥或血管性血友病。
血小板數(shù)量和質(zhì)量異常的檢查
有以下檢查方法：
①血小板計(jì)數(shù)。原理:將血液經(jīng)一定倍數(shù)稀釋后，置于血細(xì)胞計(jì)數(shù)板的計(jì)數(shù)池內(nèi)，計(jì)數(shù)血小板數(shù)，然后再推算出一 L血內(nèi)的總血小板數(shù)。但因血小板離體后易聚集、變性破壞，故其計(jì)數(shù)較難獲得十分準(zhǔn)確的結(jié)果。
正常值：100～300×109/L（10萬(wàn)～30萬(wàn)/mm3）。
臨床意義：其病理性減少見(jiàn)于造血功能障礙，如再生障礙性貧血、白血病等；或血小板破壞增多，如脾功能亢進(jìn)、特發(fā)性血小板減少性紫癜等；以及血小板消耗亢進(jìn)，如彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)。其病理性增加見(jiàn)于血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥等。
②血小板粘附性測(cè)定。原理：血小板與玻璃表面接觸，一部分血小板可粘附于其上。分別計(jì)數(shù)接觸前后的血小板數(shù)目，即可得出血小板粘附率。
正常值：玻球法，男性34.9±5.95％，女性39.4±5.19％。
臨床意義:血小板粘附率低，見(jiàn)于血小板無(wú)力癥、血管性血友病、原發(fā)性血小板增多癥。血小板粘附率高，見(jiàn)于手術(shù)后及心肌梗死后。
③血小板聚集功能測(cè)定。原理：在富含血小板的血漿中加入ADP后，若血小板功能正常，血小板能迅速聚集?？赏ㄟ^(guò)肉眼或顯微鏡觀察，也可用光電比色計(jì)或分光光度計(jì)測(cè)定混濁度的變化，描繪出曲線來(lái)顯示。
正常值：10～15s內(nèi)肉眼可見(jiàn)粗大聚集顆粒。
臨床意義：血小板聚集功能降低見(jiàn)于血小板無(wú)力癥、血管性血友病、尿毒癥、嚴(yán)重肝病等。
④血塊退縮試驗(yàn)。血液凝固后，血小板釋放出血塊回縮酶，使血塊退縮。
正常值：0.5～1小時(shí)開(kāi)始退縮，24小時(shí)內(nèi)退縮完全。
臨床意義：血塊退縮不良見(jiàn)于血小板減少、血小板無(wú)力癥以及纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低時(shí)。
凝血功能異常的檢查
有以下檢查方法：
①凝血時(shí)間。原理：在一定條件下，觀察血液離體后至完全凝固所需的時(shí)間。測(cè)定應(yīng)采用試管法。
正常值：4～12min。
臨床意義：凝血時(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于較顯著的因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ減少，高度的凝血酶原減少，纖維蛋白原減少及血中有抗凝藥物或大量 FDP時(shí)。當(dāng)因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等減少不顯著時(shí)，凝血時(shí)間仍正常。故此試驗(yàn)不適于做判定因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ有無(wú)異常的過(guò)篩試驗(yàn)。
②再鈣化時(shí)間。測(cè)定去鈣血漿加入鈣質(zhì)后凝固所需的時(shí)間。
正常值：3分鐘之內(nèi)。
臨床意義與凝血時(shí)間相同，但較其更為敏感。
③血漿凝血酶原時(shí)間。原理：在組織因子及鈣等因子的作用下，凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶。本試驗(yàn)是在血漿中加入組織因子（兔腦），使凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶。
正常值：12～14s。
臨床意義：判定外源性凝血系統(tǒng)有無(wú)障礙的一種試驗(yàn)。凝血酶原及因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏、纖維蛋白原明顯減低或抗凝血酶物質(zhì)增多均可使試驗(yàn)結(jié)果延長(zhǎng)。為進(jìn)一步明確導(dǎo)致本試驗(yàn)異常的原因，還需作其他試驗(yàn)。
④凝血酶原消耗試驗(yàn)。原理：測(cè)定血液凝固后一定時(shí)間內(nèi)（一般 1小時(shí)）的血清中剩余的凝血酶原的活動(dòng)度，間接推測(cè)凝血活酶的活動(dòng)度。
正常值：20s以上。
臨床意義：凡引起凝血活酶生成不良或活性減低的因素，均可致凝血酶原消耗減少，使此試驗(yàn)結(jié)果縮短。見(jiàn)于血友病及血小板數(shù)量減少或質(zhì)量異常。是內(nèi)源性凝血障礙的過(guò)篩檢查之一。
⑤白陶土部分凝血活酶時(shí)間。原理：在37℃時(shí)，用腦磷脂代替血小板，以白陶土激活血漿中的凝血因子，加入無(wú)血小板的血漿中，再加入鈣離子，產(chǎn)生血液凝固的時(shí)間。
正常值：557±7.1s。
臨床意義：檢查內(nèi)源性凝血系統(tǒng)所有因子有無(wú)缺乏的一種過(guò)篩試驗(yàn)，較凝血酶原消耗試驗(yàn)更為敏感。因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ及纖維蛋白原減少，或有抗凝物質(zhì)存在時(shí)，本試驗(yàn)結(jié)果亦可延長(zhǎng)。
⑥凝血活酶生成試驗(yàn)。原理：在試管中將血漿因子、血小板第3因子及Ca2+等成分等量混合后，可形成凝血活酶。檢查其使基質(zhì)血漿凝固所需的時(shí)間，即可反映出凝血活酶的活動(dòng)度。將患者標(biāo)本與正常人標(biāo)本進(jìn)行各種組合，即可確定患者的缺陷。
正常值：比正常對(duì)照超過(guò)5秒則為異常。
臨床意義：用以確定輕型血友病及進(jìn)行分型。
⑦部分凝血活酶時(shí)間糾正試驗(yàn)。將患者血清、吸附血漿與正常血清及吸附血漿做不同的組合后測(cè)定部分凝血活酶時(shí)間，觀察其糾正與否。用于血友病甲和乙的診斷和定型。
⑧凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)。將患者血漿與正常血漿、吸附血漿及吸附血清做不同組合后測(cè)定凝血酶原時(shí)間，觀察其糾正與否。用于凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏的鑒別診斷。
纖溶功能和纖維蛋白降解產(chǎn)物的檢查
有以下檢查方法：
①纖維蛋白原定量。正常值:200～400mg/100ml，纖維蛋白原減低見(jiàn)于肝病或彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)。
②凝血酶時(shí)間。被檢血漿中加入標(biāo)準(zhǔn)化的凝血酶溶液后的凝血時(shí)間。較正常對(duì)照延長(zhǎng) 3秒以?xún)?nèi)為正常。若時(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于纖溶亢進(jìn)且有FDP存在;有肝素存在；纖維蛋白原顯著減少或結(jié)構(gòu)異常。
③血漿硫酸魚(yú)精蛋白副凝試驗(yàn)(簡(jiǎn)稱(chēng)三P試驗(yàn))，F(xiàn)DP可與血液中的纖維蛋白單體形成可溶性復(fù)合物，此種物質(zhì)不能被凝血酶所凝固，但其中所含的纖維蛋白單體卻可被適當(dāng)濃度的硫酸魚(yú)精蛋白分離出，聚合形成膠凝狀態(tài)，稱(chēng)為副凝固現(xiàn)象。正常值為陰性。本試驗(yàn)有助于確診DIC。但當(dāng)DIC進(jìn)入晚期時(shí)，此試驗(yàn)可為陰性。
④優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間。血漿中因有抗纖維蛋白溶酶，能妨礙對(duì)纖溶酶的測(cè)定。本法用等電點(diǎn)沉淀法把優(yōu)球蛋白分離出來(lái)，其中不含抗纖溶酶，但仍含有纖溶酶原致活因子和纖溶酶原，再以其中纖維蛋白原為基質(zhì)，測(cè)定溶解時(shí)間。正常值為>90分鐘，90分鐘以?xún)?nèi)發(fā)生溶解者為纖溶亢進(jìn)。為DIC確證試驗(yàn)之一。
⑤血清 FDP定量－乳劑凝集試驗(yàn)。通過(guò)免疫學(xué)方法用乳膠微粒吸附抗FDP球蛋白后與病人血清反應(yīng)，若病人血清中含F(xiàn)DP，則出現(xiàn)凝集現(xiàn)象，并能對(duì)FDP進(jìn)行定量測(cè)定。
正常值：4.69±1.75μg/ml血清。
臨床意義：FDP＞10μg/ml，提示有纖溶亢進(jìn)，可做為DIC確證試驗(yàn)之一。
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