血管性血友病
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血管性血友病是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或異常，臨床表現(xiàn)為出血、出血時(shí)間延長?！ ?/p>
目錄 |
診斷
一、病史及癥狀
⑴ 病史提問：注意發(fā)病的年齡、出血的誘因、出血程度及部位，出血的程度和頻度是否隨年齡的增長而趨于減輕。女性是否有月經(jīng)過多或產(chǎn)后出血過多史。⑵ 臨床癥狀：鼻衄、牙齦出血、皮膚瘀斑常見，偶有血尿、胃腸道出血及顱內(nèi)出血，關(guān)節(jié)出血罕見。外傷或手術(shù)后出血嚴(yán)重，且不易止血。女性月經(jīng)過多?！ ?/p>
二、體檢發(fā)現(xiàn)
皮膚粘膜可見瘀斑，創(chuàng)傷部位滲血，如有關(guān)節(jié)出血可見關(guān)節(jié)腫脹，壓痛，活動障礙。
三、輔助檢查
1. 血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)正常。2. 出血時(shí)間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性。3. 活化的部分凝血活酶時(shí)間延長或正常。4. 血小板粘附率降低或正常（64.2％±8.3％）。5. 因子VIII凝血活性測定降低或正常。vWF抗原（vWF：Ag）減低或正常。血管脆性試驗(yàn)陽性?！ ?/p>
四、鑒別診斷
應(yīng)與血小板無力癥、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鑒別。
治療
1. 忌服影響血小板功能的藥物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。
2. 替代治療：輸注冷沉淀物。用法、劑量參照血友病甲的治療方法。
3. 6-氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d?；?～6g，靜滴30min，3～4次/d。
4. DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸血管緊張素）：0.3mg/kg，溶于50ml鹽水，靜脈注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。
5. 局部出血：壓迫止血為主。
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