腦性癱瘓綜合征
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腦性癱瘓綜合征是個(gè)一個(gè)綜合的名稱(chēng)，用于描述一系列以隨意動(dòng)作受損為特征的運(yùn)動(dòng)失調(diào)的術(shù)語(yǔ)，是由于產(chǎn)前發(fā)育異常或圍產(chǎn)期或發(fā)生在五歲以前的產(chǎn)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。包括多種大腦病變引起的運(yùn)動(dòng)障礙。出生前病毒感染、一氧化碳中毒、圍產(chǎn)期窒息、缺血缺氧、難產(chǎn)和產(chǎn)傷等均可引發(fā)嬰兒的腦性癱瘓綜合征。
目錄 |
腦性癱瘓綜合征的病因
造成腦性癱瘓綜合征的發(fā)病原因十分復(fù)雜，眾說(shuō)不一。實(shí)際上任何造成胎兒及新生兒腦組織缺血、缺氧、受傷或中毒等損害因素，均可引起不可逆性的腦損害。原因主要有以下幾個(gè)方面：
(1)產(chǎn)前因素：先天畸形、遺傳缺陷、子宮內(nèi)感染、先兆流產(chǎn)、母體接觸毒性物質(zhì)、放射線(xiàn)損害、妊娠高血壓等。
(2)產(chǎn)時(shí)因素：如難產(chǎn)、分娩時(shí)胎兒臍帶由于下垂及繞頸等原因造成臍帶供血中斷、新生兒窒息、巨大兒及低體重兒、早產(chǎn)未成熟兒、產(chǎn)傷等。
早產(chǎn)兒中特別多見(jiàn)強(qiáng)直性截癱，圍產(chǎn)期窒息后四肢強(qiáng)直性痙攣，圍產(chǎn)期窒息或核黃疸后手足徐動(dòng)或肌張力低下。
(3)產(chǎn)后因素：如腦膜炎、敗血癥、脫水新生兒黃疸、新生兒顱內(nèi)血腫、敗血癥導(dǎo)致休克、吸入性肺炎、肺不張導(dǎo)致腦缺氧等。
腦性癱瘓綜合征的癥狀
一、基本表現(xiàn)
腦癱以出生后非進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常為特征，一般都有以下4種表現(xiàn)。
1，運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)
臨床癥狀：運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后和癱瘓肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)減少，不能完成相同年齡正常小兒應(yīng)有的運(yùn)動(dòng)發(fā)育進(jìn)程，包括豎頸、坐、站立、獨(dú)走等粗大運(yùn)動(dòng)，以及手指的精細(xì)動(dòng)作。
2.肌張力異常
因不同臨床類(lèi)型而異，痙攣型表現(xiàn)為肌張力增高;肌張力低下型則表現(xiàn)為癱瘓肢體松軟，但仍可引出腱反射;而手足徐動(dòng)型表現(xiàn)為變異性肌張力不全。少數(shù)病人有面肌痙攣，也中有不自主手足徐動(dòng)。
3.姿勢(shì)異常
受異常肌張力和原始反射消失不同情況影響，患兒可出現(xiàn)多種肢體異常姿勢(shì)，并因此影響其正常運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)揮。體檢中將患兒分別置于俯臥位、仰臥位、直立位、以及由仰臥牽拉成坐位時(shí)，即可發(fā)現(xiàn)癱瘓肢體的異常姿勢(shì)和非正常體位。下肢股部明顯內(nèi)收，兩膝緊緊靠攏，行走時(shí)呈剪刀或交叉步態(tài);足部呈馬蹄畸形，多以足尖著地，步態(tài)雀躍不穩(wěn)，甚至步行困難，4-5歲時(shí)還不能行走。
4.反射異常 多種原始反射消失延遲。痙攣型腦癱患兒腱反射活躍，可引出踝陣攣和陽(yáng)性Babinski征。
5.驚厥發(fā)作發(fā)生在大約25%的患者中，最常見(jiàn)于痙攣型患者。斜視和其他視覺(jué)缺損也可出現(xiàn)。由于核黃疸引起的手足徐動(dòng)的患兒常常表現(xiàn)為神經(jīng)性耳聾和向上凝視性麻痹。有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力;痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發(fā)育遲緩有關(guān)。
6.根據(jù)臨床癥狀可以具體一下分為四大類(lèi)：
(1)痙攣型綜合征發(fā)生于大約70%的病例中。痙攣是由于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累引起的，可以較輕或嚴(yán)重影響運(yùn)動(dòng)功能。綜合征可以產(chǎn)生偏癱，截癱，四肢癱瘓，兩側(cè)癱。
受累肢體通常發(fā)育不良并且表現(xiàn)深反射增強(qiáng)和肌張力高，無(wú)力，攣縮傾向。有特征性的剪刀狀步態(tài)和足尖走。在輕度受累的兒童中，可能僅僅有某些活動(dòng)受損(如跑步)。伴隨四肢癱瘓，常見(jiàn)有與皮質(zhì)延髓相關(guān)的口，舌，腭運(yùn)動(dòng)的損傷，結(jié)果構(gòu)音不良。
(2)共濟(jì)失調(diào)型綜合征發(fā)生在大約10%的病例中，是由于小腦或其傳導(dǎo)通路受累所致。虛弱，協(xié)調(diào)不良，意向性震顫產(chǎn)生的不穩(wěn)定，蹣跚步態(tài)，快速精細(xì)運(yùn)動(dòng)困難。
(3)手足徐動(dòng)(運(yùn)動(dòng)障礙綜合征)是基底節(jié)受累的結(jié)果。緩慢，扭動(dòng)，無(wú)意識(shí)的動(dòng)作可能影響四肢(手足徐動(dòng))或肢體近端部分和軀干(張力障礙型);可以發(fā)生突然，急促，大幅度的動(dòng)作(舞蹈病型)。動(dòng)作隨情緒緊張而增加，睡眠時(shí)消失。存在嚴(yán)重的構(gòu)音困難。
(4)混合型是常見(jiàn)的---最多見(jiàn)的，痙攣型和手足徐動(dòng)型;較少見(jiàn)的，共濟(jì)失調(diào)型和手足徐動(dòng)型。
腦性癱瘓綜合征的診斷
腦性癱瘓綜合征的檢查化驗(yàn)
1.電診斷
(1)腦電圖(EEG)
由于腦癱患兒合并癲癇者較多，故應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖檢查以排除該合并癥。常見(jiàn)異常包括背景活動(dòng)減慢、限局性慢波灶或發(fā)作性癇樣放電等。
(2)誘發(fā)電位
懷疑有視、聽(tīng)功能異常的患兒可做視覺(jué)及聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位，以早期發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)進(jìn)行干預(yù)。
(3)腦電地形圖(BEAM)
檢測(cè)小兒腦發(fā)育與腦波變化。
(4)腦磁圖檢查
(5)肌電圖
了解肌肉和神經(jīng)的功能狀態(tài)。小兒腦癱合并肌萎縮者盡可能作此檢查。
2.影像診斷
主要用于明確有無(wú)器質(zhì)性病變及病變部位等。可見(jiàn)有腦萎縮、腦室周?chē)?a href="/w/%E7%99%BD%E8%B4%A8" title="白質(zhì)">白質(zhì)軟化灶、多發(fā)性腦軟化灶及多囊性軟化，可伴有先天性腦穿孔畸形，透明隔發(fā)育不良、囊腫、腦室擴(kuò)大、白質(zhì)發(fā)育不良等。CT檢查幫助探討腦癱的病因，如先天性腦發(fā)育畸形、宮內(nèi)感染等。
智商測(cè)定：評(píng)價(jià)智力和社會(huì)適應(yīng)狀況，明確患兒是否合并智力低下。
腦性癱瘓綜合征的鑒別診斷
腦性癱瘓綜合征常需要與以下疾病鑒別：
1.先天性韌帶松弛癥
本病主要表現(xiàn)為大運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，尤其是獨(dú)自行走延緩，走不穩(wěn)，易摔倒，上下樓費(fèi)力。容易誤認(rèn)為是腦癱，但本病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍明顯增大，可過(guò)度伸展、屈曲、內(nèi)旋或外旋，肌力正常，腱反射正常，無(wú)病理反射，不伴有智力低下或驚厥。有時(shí)有家族史。隨年齡增大癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。
本病又稱(chēng)為硫酸腦苷酯沉積病?；純撼錾鷷r(shí)表現(xiàn)為明顯的肌張力低下，隨病情的發(fā)展逐漸出現(xiàn)四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟(jì)失調(diào)、智力進(jìn)行性減退等。基與腦癱的鑒別要點(diǎn)在于病情呈進(jìn)行性發(fā)展，檢測(cè)血清、尿或外周血白細(xì)胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。
進(jìn)行性脊髓肌萎縮癥于嬰期起病，肌無(wú)力呈進(jìn)行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常用呼吸肌功能不全而反復(fù)患呼吸道感染，肌肉活組織檢查可助確診。
4.三體綜合征
又稱(chēng)先天愚型、Down綜合征，是最常見(jiàn)的常染色體疾病。根據(jù)其特殊面容及異常體征一般診斷不難。但有些病例新生兒時(shí)期癥狀不明顯，只表現(xiàn)活動(dòng)減少，面部無(wú)表情，對(duì)周?chē)鸁o(wú)興趣，肌張力明顯低下，肌力減弱，有時(shí)可誤認(rèn)為是腦癱肌張力低下型，但本病膝反射減弱或難引出，這是與腦癱明顯的不同點(diǎn)，而且Moro反射減弱或引不出。確診本病可查染色體。
5.孤獨(dú)癥
有些孤獨(dú)癥小兒行走時(shí)使用腳尖著地，有時(shí)誤認(rèn)為是腦癱痙攣型。但體檢可發(fā)現(xiàn)跟腱不攣縮、足背屈無(wú)障礙，腱反射不亢進(jìn)，無(wú)病理反射，這些特點(diǎn)都可與腦癱鑒別。
6.GM1神經(jīng)節(jié)苷脂病
本病分型，I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病，生后即有肌張力低下、吸吮無(wú)力，運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，晚期肌張力增高，呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，有時(shí)可能與腦癱相混。但本病病情進(jìn)展迅速，且有特殊外貌，表現(xiàn)為前額突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中長(zhǎng)，面部多毛，病兒發(fā)育遲緩，不能注視，有眼震，聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏，驚嚇?lè)瓷涿黠@。早期就出現(xiàn)嚴(yán)重驚厥，約 l～2個(gè)月病兒在視網(wǎng)膜黃斑部有櫻桃紅點(diǎn)。6個(gè)月后出現(xiàn)肝脾腫大，脊柱后彎，關(guān)節(jié)攣縮。晚期呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，對(duì)外界反應(yīng)消失，多在2歲以?xún)?nèi)死亡。
7.當(dāng)男性有手足徐動(dòng)，自我致殘，高尿酸血癥診斷為L(zhǎng)esch-Nyhan(自毀容貌癥)綜合征。皮膚和眼的異常提示有結(jié)節(jié)性硬化，神經(jīng)纖維瘤，共濟(jì)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張，應(yīng)為vonHippel-Lindau病(家族性視網(wǎng)膜和小腦血管瘤)，或sturge-Weber綜合征(斯特奇-韋伯綜合征)。嬰兒期的脊柱肌肉萎縮，脊髓小腦退行性變和肌營(yíng)養(yǎng)不良通常缺乏腦病征象。
腦性癱瘓綜合征的并發(fā)癥
(1)兒童容易患牙齒和齒齦疾病，而且治療困難。因?yàn)樾翰灰缀献骱彤惓＿\(yùn)動(dòng)、緊張等，很少接受齒科治療。腦性癱瘓患兒牙齒疾病中多見(jiàn)的為齲齒，以及由于使用抗痙攣藥而致的齒跟增生、牙服炎、齒列及咬合異常等。
(2)并發(fā)語(yǔ)言障礙
腦性癱瘓患兒的語(yǔ)言障礙發(fā)病率為65%—95%，其中四肢癱患兒發(fā)生率較高，往往以吸吮困難、吞咽和咀嚼困難為先導(dǎo)，表現(xiàn)為發(fā)音不清、構(gòu)語(yǔ)困難、語(yǔ)言表達(dá)障礙、甚至失語(yǔ)癥等。由于發(fā)聲、構(gòu)音器官的運(yùn)動(dòng)障礙和四肢運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙、智能和生長(zhǎng)環(huán)境等原因?qū)е隆?/p>
(3)并發(fā)聽(tīng)力障礙
腦癱患兒伴有聽(tīng)力缺損并不罕見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)，5%為完全失聰，6%為部分聽(tīng)力喪失。聽(tīng)力障礙多見(jiàn)于手足徐動(dòng)型腦癱患兒，這主要由核黃疽后遺癥所致。
(4)并發(fā)眼和視力障礙
腦癱患兒有55%一60%在視覺(jué)上有問(wèn)題，其中最常見(jiàn)的是斜視和弱視。一般在嬰兒期出現(xiàn)，隨年齡增長(zhǎng)斜視逐漸消失。知果6個(gè)月以上的嬰兒還有斜視，應(yīng)該去醫(yī)院診治。
由于腦部損傷，視力、聽(tīng)力、語(yǔ)言、智力障礙，注意力不集中，學(xué)習(xí)動(dòng)力不強(qiáng)，常鬧情緒，學(xué)習(xí)能力受到影響。
腦性癱瘓患兒在這方面的功能看起來(lái)很好，但已確認(rèn)存在有兩點(diǎn)識(shí)別、形的鑒別、空間知覺(jué)等知覺(jué)、認(rèn)知障礙。
(7)癲癇
有39%—50%的腦癱兒童由于大腦內(nèi)的固定病灶而誘發(fā)癲癇，尤其是智力重度低下的孩子。癲癇不僅妨礙腦性癱瘓的療育，并且反復(fù)的驚厥有增強(qiáng)腦損傷的危險(xiǎn)。
腦性癱瘓綜合征的預(yù)防和治療方法
腦癱的預(yù)防應(yīng)分為以下幾方面。
1.首先預(yù)防腦癱的關(guān)鍵在于孕婦在圍產(chǎn)期的保健。
(1)懷孕期間，孕婦的健康、營(yíng)養(yǎng)狀況與胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育有著密切的關(guān)系。特別是懷孕的頭3-4個(gè)月是胎兒各類(lèi)器官分化形成的關(guān)鍵時(shí)期，尤其是神經(jīng)器官的形成與分化。若母體遭受病毒感染、中毒、X線(xiàn)照射、外傷、吸煙或酗酒等等，均可影響胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，從而造成腦癱或其他畸形。
(2)分娩期間，例如難產(chǎn)、胎兒窒息等也可能導(dǎo)致腦癱。因此，做好孕期保健，保證孕婦身體健康、防止疾病、合理營(yíng)養(yǎng)、控制妊娠次數(shù)、不吸煙、不喝酒、做好孕婦產(chǎn)前檢查、排除難產(chǎn)因素，確保順產(chǎn)是預(yù)防腦癱重要而有力的措施。
(3)盡量住院分娩，因?yàn)?a href="/w/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%84%BF" title="新生兒">新生兒出生后要進(jìn)行胎兒監(jiān)護(hù)、復(fù)蘇或手術(shù)分娩等，以盡量避免生產(chǎn)過(guò)程中的胎兒腦損傷。出生一個(gè)月內(nèi)的嬰兒離開(kāi)母體到自然環(huán)境中生活，其各方面的生長(zhǎng)發(fā)育都很快。然而對(duì)環(huán)境的適應(yīng)能力卻比較差，極易感染而導(dǎo)致腦癱。如果能做好新生兒的保健工作，采用一套科學(xué)的新生兒篩查措，只要條件許可，生下的嬰兒都最好要到附近的保健所接受定期的體格檢查。
(4)必要的免疫接種對(duì)孕婦做必要的計(jì)劃免疫接種，如注射風(fēng)疹疫苗可防止孕婦風(fēng)疹病毒的感染，從而預(yù)防由此導(dǎo)致的腦癱。
2. 對(duì)已有腦癱綜合征的患兒采取積極的預(yù)防措施
盡早發(fā)現(xiàn)、盡早治療。嬰兒出生后要立即到醫(yī)院做定期檢查，特別是母親懷孕過(guò)程中不順利，或有難產(chǎn)、早產(chǎn)、新生兒窒息等情況者更應(yīng)接受密切觀(guān)察。一旦發(fā)現(xiàn)小兒表現(xiàn)不正常，就應(yīng)該馬上到醫(yī)院做全面檢查。如能對(duì)腦癱做出正確的早期診斷，并盡早地加以合理治療和綜合的康復(fù)措施，是有可能使部分腦癱患兒基本康復(fù)正常的。
3.采取一切可能的措施預(yù)防其發(fā)展成殘障
(1)當(dāng)腦癱的障礙明顯出現(xiàn)后，應(yīng)該及早地采取一切可能的措施預(yù)防其發(fā)展成殘障，而保存現(xiàn)有機(jī)能提供教育及職業(yè)康復(fù)機(jī)會(huì)等，以減少殘障給個(gè)人、家庭、社會(huì)造成不利的影響。
(2)在預(yù)防腦癱的原發(fā)性障礙的基礎(chǔ)上，對(duì)于各種繼發(fā)性障礙也應(yīng)積極的預(yù)防。因?yàn)槔^發(fā)的障礙又會(huì)進(jìn)一步加重患兒的功能障礙，給患兒帶來(lái)新的痛苦、增加康復(fù)的困難。由于腦癱患兒運(yùn)動(dòng)功能障礙和姿勢(shì)異常沒(méi)有得到及時(shí)的糾正或病情程度較重時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)一系列繼發(fā)障礙。例如，肢體關(guān)節(jié)的攣縮、畸形、肌肉的萎縮，肩、髖關(guān)節(jié)的脫位，脊椎前凸、后凸、側(cè)彎，骨質(zhì)脫鈣、骨折等。也可繼發(fā)引起一系列身體和精神發(fā)育障礙，例如，心肺功能下降、直立性低血壓、血栓性脈管炎，情緒低落、心理障礙等等。
腦性癱瘓綜合征的西醫(yī)治療
(1)對(duì)于有癲癇癥狀的患者可以用抗驚厥藥物加以控制，緩解癥狀;
(2)治療的目的在于讓患者在他們運(yùn)動(dòng)和相關(guān)障礙的限制中，獲得最大的生活自理能力，例如有痙攣性偏癱或四肢癱瘓，而智力正常的患者有較好的預(yù)后，不完全依賴(lài)于社會(huì)。他們可能需要理療，工療，支架，矯形外科，語(yǔ)言訓(xùn)練，能提高他們適應(yīng)生活的能力;
(3)當(dāng)智力和體格障礙并不嚴(yán)重時(shí)，兒童應(yīng)該到常規(guī)的學(xué)校學(xué)習(xí)。對(duì)另一些患兒來(lái)說(shuō)，完全的不依賴(lài)于社會(huì)是不現(xiàn)實(shí)的，需要不同程度的終身的監(jiān)護(hù)和幫助。可能的話(huà)將這些兒童送到到特殊學(xué)校就讀。即使是嚴(yán)重受累的患兒，日常生活能力(例如洗臉，穿衣，吃飯)的培訓(xùn)也是有益的，這可以減少依賴(lài)，增加自尊，并且極大地減輕家庭的負(fù)擔(dān)或慢性病醫(yī)療部門(mén)的工作。
(4)和所有慢性殘疾兒童一樣，父母的幫助和指導(dǎo)也能起到很大的幫助。父母要積極讓患兒意識(shí)到自己的潛能，減輕他們自己的不良感受。治療需要有父母持之以恒，并去一些輔助的康復(fù)治療機(jī)構(gòu)幫助患兒康復(fù)。
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