結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎
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結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報(bào)道，是以累及多系統(tǒng)中小血管為特征的一種壞死性血管炎。病損呈節(jié)段性，好發(fā)于血管分叉處，可侵及毗鄰的靜脈，偶可累及血管遠(yuǎn)端的動(dòng)脈或微靜脈。
目錄 |
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
1970年Gocke等報(bào)道了PAN與HBsAg陽(yáng)性有關(guān)，血管壁可見(jiàn)含有HBsAg的免疫復(fù)合物，為PAN通常是繼發(fā)于可溶性免疫復(fù)合物沉淀的假說(shuō)提供了有力的支持。但國(guó)內(nèi)HBsAg帶毒者眾多，而本病則不多見(jiàn)。PAN可自發(fā)或繼發(fā)于某些藥物的應(yīng)用。多數(shù)原因仍然不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
具體發(fā)病機(jī)制不清，推測(cè)與免疫系統(tǒng)功能紊亂有關(guān)。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現(xiàn) 根據(jù)血管受損的范圍，眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡(luò)膜血管炎是最常見(jiàn)的組織學(xué)異常，而臨床上對(duì)因脈絡(luò)膜血管炎癥出現(xiàn)的視網(wǎng)膜下黃色斑塊并未引起眼科醫(yī)生的足夠重視。視網(wǎng)膜血管炎可引起視網(wǎng)膜出血、水腫、棉絮狀滲出、視網(wǎng)膜血管管徑異常和血管阻塞。視網(wǎng)膜病變也可繼發(fā)于高血壓。視神經(jīng)血管炎可導(dǎo)致視盤(pán)水腫或視盤(pán)炎。眼眶血管炎可導(dǎo)致眼球突出。中樞和周?chē)窠?jīng)系血管炎導(dǎo)致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ對(duì)腦神經(jīng)麻痹，出現(xiàn)同向偏盲、眼球震顫、暫時(shí)性黑矇和Horner綜合征。少見(jiàn)的前葡萄膜血管炎可引起前葡萄膜炎，前房蛋白滲出。結(jié)膜梗死可出現(xiàn)淡黃色隆起變脆的損害、球結(jié)膜水腫和結(jié)膜下出血。表層鞏膜、鞏膜和角鞏膜緣血管炎可產(chǎn)生鞏膜外層炎、鞏膜炎和角鞏膜炎。眼部癥狀可為PAN的首發(fā)表現(xiàn)。
(1)鞏膜炎：據(jù)報(bào)道，鞏膜炎患者PAN的發(fā)生率為0.68%～6.45%。PAN性鞏膜炎最常見(jiàn)的類(lèi)型是壞死性前鞏膜炎，常伴發(fā)邊緣潰瘍性角膜炎。除非診斷正確和全身控制用藥治療，否則，鞏膜炎會(huì)變得劇烈疼痛并具有高度的破壞性。角膜潰瘍向周?chē)蛑醒胫饾u進(jìn)展，向中央侵蝕的潰瘍面形成角膜的唇狀突起邊緣。臨床上將是否伴有鞏膜炎用于鑒別Mooren潰瘍與血管炎相關(guān)性疾病(如RA、WG、PAN)的角膜潰瘍。大多數(shù)情況下，角鞏膜炎在PAN診斷之后出現(xiàn)，偶爾，可作為PAN首發(fā)的臨床表現(xiàn)。
在Foster等觀察的172例鞏膜炎中，PAN 2例(1.16%)，男女各1例，平均年齡58歲。1例單眼彌漫性前鞏膜炎，另1例是壞死性前鞏膜炎伴邊緣潰瘍性角膜炎。第1例在診斷PAN 1年后出現(xiàn)彌漫性前鞏膜炎;另1例首先出現(xiàn)伴有邊緣潰瘍性角膜炎的壞死性前鞏膜炎，經(jīng)進(jìn)一步檢查才確診為PAN。后1例有眩暈、深部股四頭肌無(wú)力、耳鳴、皮膚損傷和癲癇大發(fā)作等PAN的一般全身癥狀，活檢發(fā)現(xiàn)肘部結(jié)節(jié)與PAN相符的病理表現(xiàn)，并發(fā)現(xiàn)腸系膜上動(dòng)脈的囊袋狀動(dòng)脈瘤，綜合這些臨床表現(xiàn)及檢查結(jié)果，從而確診為PAN。及時(shí)而正確的治療改善了眼和全身的癥狀及預(yù)后。因此，在診斷和掌握這類(lèi)致死性血管炎疾病中，眼科醫(yī)生可以起到非常重要的作用。
(2)鞏膜外層炎：雖然組織學(xué)發(fā)現(xiàn)有表層鞏膜血管炎，但臨床上鞏膜外層炎非常少見(jiàn)，可呈單純性或結(jié)節(jié)性鞏膜外層炎。PAN患者鞏膜外層炎比鞏膜炎少見(jiàn)。Foster等統(tǒng)計(jì)的94例鞏膜外層炎中，無(wú)一例PAN患者。
2.非眼部表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)多種多樣，既可輕度，也可呈暴發(fā)性。發(fā)熱、乏力、體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關(guān)節(jié)或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀同時(shí)發(fā)生。內(nèi)臟病變?nèi)?a href="/w/%E8%83%83%E8%82%A0%E9%81%93" title="胃腸道">胃腸道或腎臟損傷與這些特征性表現(xiàn)相伴或之后出現(xiàn)。皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結(jié)節(jié)(Osler結(jié)節(jié))、紫癜、潰瘍、網(wǎng)狀青斑和壞疽。關(guān)節(jié)受累是非對(duì)稱(chēng)性、游走性、不導(dǎo)致畸形的多關(guān)節(jié)炎，多發(fā)生于下肢關(guān)節(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)異常包括周?chē)窠?jīng)(感覺(jué)或感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變)和少見(jiàn)的、約30%的患者在病程晚期發(fā)生的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)(抽搐、偏癱、腦病和精神癥狀)。由于累及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的血管，可引起單神經(jīng)炎或多發(fā)性單神經(jīng)炎，有不對(duì)稱(chēng)性、沿神經(jīng)走向的疼痛或痛覺(jué)減退。這種病變比RA并發(fā)的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變預(yù)后差。30%～50%的動(dòng)脈損害常見(jiàn)于1個(gè)或多個(gè)腹腔臟器，患者有胃腸道癥狀，表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐、肝臟腫大、腸梗阻以及內(nèi)臟器官的出血、梗死和穿孔。闌尾、膽囊、胰腺及脾也可受累。80%的患者有腎臟病變，表現(xiàn)為局灶性或彌漫性腎小球腎炎、腎缺血。腎臟受累的表現(xiàn)包括間歇性蛋白尿、鏡下或肉眼血尿、細(xì)胞管型和進(jìn)行性腎功能衰竭。腎多動(dòng)脈炎可引起高血壓、尿毒癥、充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睪丸和附睪受影響常見(jiàn)，但癥狀不明顯，若出血、梗死時(shí)則有疼痛。出血性膀胱炎可引起明顯的血尿和排尿困難。
組織活檢是PAN最有力的診斷手段，發(fā)現(xiàn)有中小動(dòng)脈的壞死性血管炎，并與多系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)相吻合時(shí)可確診。在有癥狀的部位如皮膚、睪丸、附睪、骨骼肌和周?chē)窠?jīng)的活檢最具有價(jià)值，但對(duì)無(wú)病變部位的活檢一般難以確診。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎的診斷
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎的檢查化驗(yàn)
迄今尚無(wú)特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查可確診PAN。75%以上的PAN白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞增高，ESR增快，如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽(yáng)性者可有肝功能異常。
血管造影發(fā)現(xiàn)在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助于PAN的診斷。發(fā)生小血管瘤不只限于本病，也可出現(xiàn)在SLE和纖維肌肉發(fā)育不良。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎的并發(fā)癥
其他的臨床表現(xiàn)有心臟受累包括由于高血壓或冠狀動(dòng)脈炎(心肌缺血、梗死)引起的心臟擴(kuò)大及心力衰竭。冠狀動(dòng)脈受損多見(jiàn)，僅次于腎血管受損。不多見(jiàn)的非滲出性心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎，也可出現(xiàn)肺部受累如胸膜炎或一過(guò)性或進(jìn)行性肺浸潤(rùn)，但主要發(fā)生在肉芽腫性血管炎的患者中。
結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎的西醫(yī)治療
(一)治療
對(duì)患有PAN性鞏膜炎的患者，不論鞏膜炎類(lèi)型如何，都必須采用潑尼松(prednisone)和環(huán)磷酰胺(CTX)聯(lián)合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg.d)，2個(gè)月后減量;CTX 2mg/(kg.d)，緩解后減量維持，二者用藥至少1年。如果患者對(duì)CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環(huán)孢霉素A(cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的視功能，更重要的是為了挽救患者的生命。糖皮質(zhì)激素治療者，5年生存率由原來(lái)的12%上升到48%，并用CTX者，5年生存率達(dá)80%～90%，有的病例可長(zhǎng)期緩解。
(二)預(yù)后
未給予細(xì)胞毒性免疫抑制劑的PAN患者，盡管進(jìn)行了其他治療措施，其5年病死率仍為87%。死亡多由于腎功能衰竭、心力衰竭及嚴(yán)重的胃腸道疾患。
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