皮膚色素沉著呈青銅色
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失鹽性腎炎有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色等，失鹽性腎炎又稱Thorn綜合征，目前認(rèn)為它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。
目錄 |
皮膚色素沉著呈青銅色的原因
(一)發(fā)病原因
2.腎髓質(zhì)囊性病變，如多囊腎。
4.雙側(cè)腎發(fā)育不全。
5.梗阻性腎病等。
(二)發(fā)病機制
腎臟間質(zhì)性疾病導(dǎo)致的腎小管上皮細(xì)胞損害，使其對醛固酮的反應(yīng)性差，腎小管對氯化鈉的重吸收減少，大量的氯化鈉從尿中排出，從而產(chǎn)生低鈉血癥。其特殊性為腎小管喪失對氯化鈉的重吸收功能遠(yuǎn)較腎小球功能損害嚴(yán)重。病情嚴(yán)重時可出現(xiàn)大量腎單位損壞，而殘存者須經(jīng)受血漿中溶質(zhì)的過度負(fù)荷，以致引起滲透性利尿作用，即產(chǎn)生了鹽和水分的過度喪失。
皮膚色素沉著呈青銅色的診斷
1.大多為成年男性，尤以青年多見。
2.有酷似Addison病的癥狀， 50%病人有多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，分布較均勻，但口腔頰部黏膜色素沉著較少見，此與Addison病不同。急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體檢發(fā)現(xiàn)體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)及肌痙攣，嚴(yán)重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥和酸中毒。
3.有慢性腎臟病史。
4.攝入大量食鹽(10～20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史。
5.去氧皮質(zhì)酮治療無效，腎上腺皮質(zhì)功能試驗正常，尿醛固酮排量增加。
1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)，肌痙攣，嚴(yán)重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質(zhì)酮治療無效。
5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據(jù)以上幾條可作出診斷。
皮膚色素沉著呈青銅色的鑒別診斷
色素沉著與色素減退：色素異常的發(fā)生機理較為復(fù)雜。有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起;有些則因繼發(fā)因素所致;有的則原因尚未明確。
皮膚萎縮和色素沉著：皮膚萎縮紋指因肥胖，妊娠，水腫等原因使皮膚彈性纖維斷裂而形成條索狀萎縮。色素沉著是正常人體內(nèi)都含有鐵血黃素、脂褐素、黑色素、膽紅素等內(nèi)源性色素。炭塵、煤塵、紋身色素也有時進(jìn)入體內(nèi)。病理情況下，上述某些色素會增多并聚集與細(xì)胞內(nèi)外。稱為色素沉著。
網(wǎng)狀色素沉著斑：網(wǎng)狀色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一種罕見的病，臨床上主要表現(xiàn)為網(wǎng)狀色素沉著斑、非瘢痕性脫發(fā)及甲營養(yǎng)不良的皮膚病。
細(xì)網(wǎng)狀到斑片狀的色素沉著：色素沉著斑呈細(xì)網(wǎng)狀到斑片狀，初期淡紅。后轉(zhuǎn)為青灰至暗褐色，多發(fā)于面頰、頸背部等暴露部位，尤其是眼眶周圍及顳顴部最明顯。
1.大多為成年男性，尤以青年多見。
2.有酷似Addison病的癥狀， 50%病人有多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，分布較均勻，但口腔頰部黏膜色素沉著較少見，此與Addison病不同。急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體檢發(fā)現(xiàn)體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)及肌痙攣，嚴(yán)重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥和酸中毒。
3.有慢性腎臟病史。
4.攝入大量食鹽(10～20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史。
5.去氧皮質(zhì)酮治療無效，腎上腺皮質(zhì)功能試驗正常，尿醛固酮排量增加。
1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)，肌痙攣，嚴(yán)重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實驗室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質(zhì)酮治療無效。
5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據(jù)以上幾條可作出診斷。
皮膚色素沉著呈青銅色的治療和預(yù)防方法
本病預(yù)防主要是積極治療引起該病發(fā)生的各種原發(fā)性慢性腎臟疾病，對已患病人要積極對癥處理，控制病情進(jìn)展，延緩和防止并發(fā)癥的發(fā)生。
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