失鹽
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失鹽是指由于各種原因致使機(jī)體失去的鹽分過(guò)多的一種疾病。失鹽可引發(fā)失鹽性腎炎和假性醛固酮減少癥。
失鹽性腎炎又稱Thorn綜合征，目前認(rèn)為它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型。
失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙性疾病，1944年由Thorn首次報(bào)道，故又叫Thorn綜合征。它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型，最多見(jiàn)于慢性腎盂腎炎，其次為腎髓質(zhì)囊性病、多囊腎及腎鈣化等。
本病的突出臨床表現(xiàn)是低鈉血癥，可導(dǎo)致循環(huán)衰竭、脈搏細(xì)速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等，病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無(wú)力、食欲不振、惡心嘔吐、體重下降以及嚴(yán)重肌痙攣等。如不及時(shí)補(bǔ)充鈉鹽，病人可因失水、失鹽、腎小球?yàn)V過(guò)率急劇下降引起尿毒癥而死亡。本病血鈉、血氯都降低，但血鉀稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代謝性酸中毒、尿鈉持續(xù)增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查治療。
假性醛固酮減少癥(pseudohypoaldosteronism)又稱Cheek-Perry綜合征，系Cheek及Perry(1958)首次報(bào)道，是一種少見(jiàn)的失鹽綜合征。發(fā)病年齡多在新生兒期，可于生后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)癥狀反復(fù)嘔吐、腹瀉，渴感減退或消失，生長(zhǎng)發(fā)育落后為主要癥狀(甚至是白癡);有些病例則于限鹽或應(yīng)用醛固酮拮抗劑才顯露癥狀，并隨年齡增長(zhǎng)而自行緩解。
臨床認(rèn)為本病的病因是病人的靶器官(腎小管、唾液腺、汗腺和結(jié)腸)上的醛固酮受體缺乏，或醛固酮與其受體結(jié)合減少或完全不能結(jié)合所致;分子生物學(xué)及分子生物化學(xué)的進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)假性醛固酮減少癥的病因?qū)W基礎(chǔ)是由基因決定的細(xì)胞膜上鈉通道功能障礙。在不同的病人受體的靶器官不一定相同，其臨床表現(xiàn)的失鹽程度也輕重不一。由于大多數(shù)病人可追溯出失鹽的家族史，因此，有報(bào)道認(rèn)為本病是一種遺傳性疾病，其遺傳方式可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，也可表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。
目錄 |
失鹽的原因
(一)發(fā)病原因
本病是一種臨床少見(jiàn)的慢性腎疾病的綜合癥，常見(jiàn)的病因有：
2.腎髓質(zhì)囊性病變，如多囊腎。
4.雙側(cè)腎發(fā)育不全。
5.梗阻性腎病等。
(二)發(fā)病機(jī)制
腎臟間質(zhì)性疾病導(dǎo)致的腎小管上皮細(xì)胞損害，使其對(duì)醛固酮的反應(yīng)性差，腎小管對(duì)氯化鈉的重吸收減少，大量的氯化鈉從尿中排出，從而產(chǎn)生低鈉血癥。其特殊性為腎小管喪失對(duì)氯化鈉的重吸收功能遠(yuǎn)較腎小球功能損害嚴(yán)重。病情嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)大量腎單位損壞，而殘存者須經(jīng)受血漿中溶質(zhì)的過(guò)度負(fù)荷，以致引起滲透性利尿作用，即產(chǎn)生了鹽和水分的過(guò)度喪失。
失鹽的診斷
1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發(fā)作期常感明顯無(wú)力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)，肌痙攣，嚴(yán)重時(shí)精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質(zhì)酮治療無(wú)效。
5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據(jù)以上幾條可作出診斷。
失鹽的鑒別診斷
主要應(yīng)鑒別的疾病有：
1.假性醛固酮減少或先天性腎性失鹽綜合征
(1)為遺傳性疾病。
(2)見(jiàn)于新生兒，腎間質(zhì)多無(wú)病變，一般隨年齡增長(zhǎng)可自行緩解。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 患者皮膚色素沉著不均勻，以皺褶、傷痕、受壓部位多見(jiàn)，黏膜色素較深。另有以下幾點(diǎn)可資鑒別：
(2)皮質(zhì)激素治療有效。
1.有典型的臨床表現(xiàn) 多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，急性發(fā)作期常感明顯無(wú)力，食欲不振，惡心嘔吐，體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)，肌痙攣，嚴(yán)重時(shí)精神錯(cuò)亂、譫妄、昏迷及尿毒癥酸中毒。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈉、血氯均降低、血鉀增高(偶有降低)、氮質(zhì)血癥及代謝性酸中毒改變。
3.攝入10g/d的食鹽的情況下仍不能維持正常的鈉平衡。
4.去氧皮質(zhì)酮治療無(wú)效。
5.腎上腺皮質(zhì)功能正常而尿醛固酮含量增加。
根據(jù)以上幾條可作出診斷。
失鹽的治療和預(yù)防方法
本病預(yù)防主要是積極治療引起該病發(fā)生的各種原發(fā)性慢性腎臟疾病，對(duì)已患病人要積極對(duì)癥處理，控制病情進(jìn)展，延緩和防止并發(fā)癥的發(fā)生。
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