皮膚松垂
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皮膚松垂(dermatolysis)又稱皮膚松弛癥(cutis laxa)，或全身性彈力纖維松解癥(generalized elastolysis)，系皮膚彈力纖維先天發(fā)育缺陷而引起的一種皮膚松垂疾病，并可侵犯全身結(jié)締組織，涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常結(jié)構(gòu)與功能。通常分為先天型與獲得型兩類。
目錄 |
皮膚松垂的病因
(一)發(fā)病原因
先天型者系常染色體隱性遺傳或部分為顯性遺傳。獲得型者無遺傳背景，無家族病史，往往因皮膚炎癥后繼發(fā)本病為基礎(chǔ)。
(二)發(fā)病機(jī)制
先天型者，因先天銅離子代謝異常而影響彈力蛋白酶抑制濃度，使彈力纖維先天發(fā)育缺陷而致病。獲得型者，往往是因皮膚炎癥后繼發(fā)本病。
皮膚松垂的癥狀
1.先天型 于出生后不久即發(fā)現(xiàn)皮膚癥狀。首見皮膚水腫，以后逐出現(xiàn)皮膚松弛、下垂呈皺褶狀，頸、面、眼瞼皮皺最為突出，呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線，下瞼下垂形成瞼外翻，腹壁、頸側(cè)皮膚松弛懸垂。其他器官彈力纖維受損，組織松弛、?？砂l(fā)生斜疝、胃腸道憩室、黏膜脫垂及心血管擴(kuò)張或發(fā)生動脈瘤等。此外，尚可出現(xiàn)角膜環(huán)狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長，牙齒疏松、咽黏膜腫厚、聲帶松弛、發(fā)音嘶啞、毛發(fā)稀少及外生殖器發(fā)育不良等。常見的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現(xiàn)在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。
2.獲得型 通常成年發(fā)病，部分可先有皮膚炎癥，后有彈性組織松解和松弛，如濕疹、多形紅斑、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫后可出現(xiàn)皮膚松弛癥狀，但無先天型發(fā)育障礙的特點(diǎn)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
皮膚松垂的診斷
皮膚松垂的檢查化驗
組織病理：皮膚彈力纖維明顯減少或缺如，深部彈力纖維變性，粗細(xì)不勻或溶解，輪廓不清。電鏡可見纖維斷裂和顆粒狀變性。其他受累器官所見彈力纖維變化與皮膚組織形態(tài)類同。
皮膚松垂的鑒別診斷
1.皮膚彈力過度 皮膚外觀正常，不下垂，無皺褶，彈力強(qiáng)而非松弛無力，脆性增加，易成瘢痕。
2.彈力纖維假黃瘤 皮膚松弛多見頸側(cè)，皺褶呈黃色特征，顏面罕有受累，組織病理可資鑒別。
3.神經(jīng)纖維瘤 皮膚松垂呈局限性柔軟有空囊感，分布不對稱，伴有特殊的咖啡斑等。
皮膚松垂的并發(fā)癥
先天型可出現(xiàn)角膜環(huán)狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長，牙齒疏松、咽黏膜腫厚、聲帶松弛、發(fā)音嘶啞、毛發(fā)稀少及外生殖器發(fā)育不良等。
皮膚松垂的預(yù)防和治療方法
(一)治療
無特效治療。有嚴(yán)重功能障礙或美容缺陷者，可行整形術(shù)。
(二)預(yù)后
參看
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