特發(fā)性皮膚鈣化病

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皮膚鈣化病(calcinosis cutis)是不溶性鈣鹽(主要為未定型磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于皮膚內或皮下組織產(chǎn)生的疾病??煞譃?a href="/w/%E8%BD%AC%E7%A7%BB%E6%80%A7%E7%9A%AE%E8%82%A4%E9%92%99%E5%8C%96%E7%97%85" title="轉移性皮膚鈣化病">轉移性皮膚鈣化病,營養(yǎng)不良性鈣化病及特發(fā)性鈣化病等3型。

目錄

特發(fā)性皮膚鈣化病的病因

(一)發(fā)病原因

是不溶性鈣鹽(主要為未定型磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于皮膚內或皮下組織產(chǎn)生的疾病

(二)發(fā)病機制

鈣沉積在以前受損的組織內,血清鈣及磷值正常,內臟器官不受侵犯。發(fā)病機制還不很清楚。

特發(fā)性皮膚鈣化病的癥狀

可分為腫塊性鈣化病及表皮下鈣化結節(jié)

1.腫塊性鈣化病 呈許多大的皮下鈣化團塊,可伴發(fā)丘疹性和結節(jié)性鈣化性皮膚損害。本病常有家族史及并發(fā)高磷酸鹽血癥

2.表皮下鈣化結節(jié)(subepidermal calcified nodule) 也可稱為皮膚結石,一般呈單個小的隆起性硬結節(jié),有時有2~3個結節(jié),結節(jié)表面大多呈狀,但表面也可光滑,常見部位為顏面,有些病例有許多或甚至無數(shù)個結節(jié)。患者大多為兒童,有些病例出生時即已有個別結節(jié)或在成人期前不出現(xiàn)結節(jié)。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

特發(fā)性皮膚鈣化病的診斷

特發(fā)性皮膚鈣化病的檢查化驗

組織病理:

1.腫塊性鈣化皮下組織內有大塊鈣沉著,其周圍有異物反應。有些病例表皮內有鈣沉著,鈣可以從潰瘍處或經(jīng)表皮排出。

2.表皮下鈣化結節(jié) 鈣化性物質主要位于真皮最上層,主要呈密集的鈣化性球體,有些則是1個或數(shù)個大的均質性鈣化性物質團塊。鈣化的球體和團塊中耦合有完好的細胞核。大的團塊周圍可見巨噬細胞異物巨細胞,表皮增厚。鈣顆粒可見于表皮內,提示經(jīng)表皮排出。

特發(fā)性皮膚鈣化病的預防和治療方法

盡可能治療有關基礎疾病,不濫用維生素D制劑。

特發(fā)性皮膚鈣化病的西醫(yī)治療

(一)治療

盡可能治療有關基礎疾病,不濫用維生素D制劑。對原發(fā)泛發(fā)性損害可試用乙二胺四乙酸二鈉1g加入5%葡萄糖溶液中靜脈滴注,每天1次,對伴高血鈣的應限制鈣鹽攝入;伴高血磷的應限制磷質攝入,同時給予氫氧化鋁凝膠,每天60ml,以減少磷的吸收。

局部單個損害可予以手術切除。有推薦在損害處皮膚上劃一魚口狀切口翻起皮瓣,用磨牙鉆將鈣質搞碎,然后用生理鹽水沖洗,是一種簡便和有效的局部療法。

(二)預后

參看

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