無色性色素失調(diào)癥

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無色性色素失調(diào)癥(無色素性色素失禁癥，incontinetica pigmenti achromians)又稱Ito色素減退癥(hypomelanosis of Ito)，發(fā)病女性多于男性，常為散發(fā)。

目錄 1 無色性色素失調(diào)癥的病因 2 無色性色素失調(diào)癥的癥狀 3 無色性色素失調(diào)癥的診斷 3.1 無色性色素失調(diào)癥的檢查化驗 3.2 無色性色素失調(diào)癥的鑒別診斷 4 無色性色素失調(diào)癥的西醫(yī)治療 5 參看

無色性色素失調(diào)癥的病因

(一)發(fā)病原因

病因不清?？赡芟?a href="/w/%E5%B8%B8%E6%9F%93%E8%89%B2%E4%BD%93" title="常染色體">常染色體顯性遺傳性疾病。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不清楚。

無色性色素失調(diào)癥的癥狀

色素減退斑呈潑水樣，偏側(cè)性分布于軀干及四肢，患處發(fā)汗功能及毛細血管張力均減退。該病常繼發(fā)水皰性損害，病變處可見凹陷性萎縮或隆起。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

無色性色素失調(diào)癥的診斷

無色性色素失調(diào)癥的檢查化驗

組織病理：病變區(qū)黑素細胞數(shù)目正?；驕p少，表皮基底層內(nèi)黑素含量降低，真皮內(nèi)無噬黑素細胞。

無色性色素失調(diào)癥的鑒別診斷

應(yīng)與無色素痣鑒別。

無色性色素失調(diào)癥的西醫(yī)治療

(一)治療

無特殊治療，可參見白化病。

(二)預后

參看

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