小兒混合性結(jié)締組織病
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小兒混合性結(jié)締組織病(mixed connective tissue disease，MCTD)是一種綜合征，其特點(diǎn)為臨床上具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎及系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合其中一種疾病的診斷，且在血清中有高效價(jià)抗核糖核蛋白(RNP)抗體的一種自身性免疫性疾病。
本病由Sharp等于1972年首先報(bào)導(dǎo)并命名的一種獨(dú)立的綜合征。屬于Ⅱ型重疊膠原病的代表性疾病。關(guān)于MCTD是否系一獨(dú)立疾病尚存在不同見解。
目錄 |
小兒混合性結(jié)締組織病的病因
(一)發(fā)病原因
MCTD病因未明。其發(fā)病可能與免疫紊亂有關(guān)，根據(jù)多種免疫學(xué)檢測(cè)異常，患者有B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)和T抑制性淋巴細(xì)胞功能減低。Palaeios(1981)等發(fā)現(xiàn)患者T細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)異常，與SLE中不同，MCTD患者循環(huán)Tar細(xì)胞數(shù)正?；蛟龈撸珜?duì)T淋巴細(xì)胞反饋抑制受損，此功能異常不能以血清胸腺因子糾正，或認(rèn)為患者的T抑制性淋巴細(xì)胞對(duì)T輔助性淋巴細(xì)胞的抑制功能受損，或由于U1RNP抗體通過Fc受體能穿透單個(gè)核細(xì)胞，使T抑制性細(xì)胞也存在缺陷?；颊叩膯魏送淌上到y(tǒng)清除免疫復(fù)合物Fc受體的功能正常。
由于本病抗dsDNA抗體少或陰性而抗nRNP抗體增高，有人認(rèn)為病毒等感染，產(chǎn)生細(xì)胞損傷和ENA因具有可溶特性，較DNA容易進(jìn)入血流，促使抗體產(chǎn)生及免疫復(fù)合物的形成，然后沉著于各種組織和臟器，產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。
有關(guān)證據(jù)為血清中持續(xù)存在高滴度抗RNP抗體，顯著多克隆高丙球蛋白血癥，B淋巴細(xì)胞活性過高，抑制性T細(xì)胞缺陷，疾病活動(dòng)期血循環(huán)免疫復(fù)合物增加，25%病人有低補(bǔ)體血癥，發(fā)現(xiàn)血管壁、肌纖維膜、腎小球基底膜及皮膚表皮和真皮結(jié)合部位有IgG、IgM、IgA和補(bǔ)體沉積。本病HLA之間的關(guān)系正在研究中，有人認(rèn)為其有特定免疫遺傳學(xué)背景，與HLA-DR4、-DR5密切相關(guān)，認(rèn)為MCTD為一獨(dú)立性疾病。
(二)發(fā)病機(jī)制
MCTD的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。以下證據(jù)表明，其發(fā)病機(jī)制可能與免疫介導(dǎo)有關(guān)：循環(huán)免疫復(fù)合物在腎小球沉積，血清抗RNP抗體陽(yáng)性，許多組織廣泛的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞的浸潤(rùn)，高γ-球蛋白血癥及T細(xì)胞抑制?？筊NP抗體的抗原位點(diǎn)是核RNA蛋白復(fù)合物，低分子量小核糖核酸蛋白(SnRNPs)參與核RNA合成。MCTD患者血清中除SnRNPs抗體外，還有高分子量與核基質(zhì)連接的其他抗體。已經(jīng)證實(shí)IgG抗RNP抗體通過Fc受體與細(xì)胞內(nèi)部連接，但通過何種途徑激活免疫反應(yīng)仍不清楚。SLE患者的血清抗體與MCTD不同，兩者異常T淋巴細(xì)胞亞群也各不相同。MCTD免疫復(fù)合物數(shù)量增加可能與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)免疫復(fù)合物清除受損有關(guān)。遺傳因素可能與MCTD有關(guān)，但是MCTD和SLE有不同的家族發(fā)病體系。
最突出的病理學(xué)改變?yōu)閺V泛的增殖性血管病變，包括動(dòng)脈和小動(dòng)脈內(nèi)膜增生、肌層肥厚，而血管炎癥性浸潤(rùn)并不明顯。患者的血管病變累及多種臟器，如冠狀動(dòng)脈、心肌、主動(dòng)脈、肺、腸道和腎臟，但可無(wú)明顯臨床表現(xiàn)。病理檢查示心肌壞死、間質(zhì)血管周圍炎癥性浸潤(rùn)、間質(zhì)纖維化和小血管的內(nèi)膜增厚和狹窄。
小兒混合性結(jié)締組織病的癥狀
各種結(jié)締組織病雖然在小兒乃至老年期均可發(fā)病,但多見于成人,小兒較少。發(fā)病年齡從5歲至80歲，平均37歲，80%病人為女性。發(fā)生在兒童期的有風(fēng)濕熱、兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎、過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥、嬰兒多動(dòng)脈炎、皮肌炎，硬皮病等。
早期癥狀輕微，如雷諾現(xiàn)象、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、疲勞，檢查高球蛋白血癥，抗核抗體可疑陽(yáng)性，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后進(jìn)展為典型表現(xiàn)而確診。雷諾現(xiàn)象、手及手指皮膚水腫增厚的現(xiàn)象可在其他表現(xiàn)出現(xiàn)前數(shù)月或數(shù)年顯示。肌無(wú)力(有或無(wú)疼痛或觸痛)可擬診為肌炎。胸膜炎、心包炎亦可為早期征象，如合并發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、紅斑性皮疹，可診斷為SLE。小兒早期腎臟、心臟受累及血小板減少癥在本病中早期較成人為多見。早期也可為呼吸困難的肺部受累表現(xiàn)，及淋巴腺病擬診為淋巴瘤者。
臨床主要表現(xiàn)：
1.皮膚病變： 幾乎每個(gè)MCTD患者都有皮膚受累。最常見的是手腫脹，手腫脹占66%～88%，特別是手指呈錐形頭尖臘腸樣，皮膚繃緊、增厚并伴顯著水腫，這是皮膚膠原增加所致。但不伴明顯硬化，腫脹不過腕，可合并毛細(xì)血管擴(kuò)張征。狼瘡樣皮疹包括急性兩頰皮疹;彌漫性，非痂皮性，紅斑性病損;及(或)慢性盤狀皮膚病損;網(wǎng)狀青斑。其他包括指節(jié)萎縮性紅斑皮肌炎相似的上眼瞼有紫紅斑、播散性非疤痕性脫發(fā)及色素異常，面和手脫屑性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和指甲周圍的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。大約3/4患者有硬皮病樣皮膚改變。
2.雷諾現(xiàn)象：達(dá)90%～100%，肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅三相反應(yīng)，多發(fā)生于上肢，兩側(cè)對(duì)稱，也可累及下肢，或同時(shí)波及上下肢，偶爾發(fā)生于耳朵、鼻端、頰部或領(lǐng)部。患兒對(duì)涼水及寒冷反應(yīng)明顯。少數(shù)重癥患兒可發(fā)生指、趾端缺血性潰瘍或壞死。
3.關(guān)節(jié)病變：占87%～100%的病人有顯著關(guān)節(jié)炎，多關(guān)節(jié)痛。關(guān)節(jié)一般無(wú)畸形，有時(shí)偶見如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的畸形，少數(shù)有關(guān)節(jié)糜爛侵蝕、畸形。但多限制在手、腕或足部，可伴有皮下結(jié)節(jié)。
4.肌肉癥狀：肌肉病變呈近端肌肉疼痛、壓痛和無(wú)力，占60%～75%，肌電圖異常，局灶性炎癥性肌炎，肌纖維退行性變。
4.肺部表現(xiàn)：有些臨床上可無(wú)呼吸道癥狀，無(wú)癥狀患者70%已有肺功能異常和(或)X線檢查異常。可伴少量胸腔積液，呼吸困難，約2/3患者有肺彌散功能減退，1/2病人有限制性通氣功能障礙，少數(shù)胸膜炎，非間質(zhì)纖維化，肺動(dòng)脈高壓。肺功能測(cè)定3/4病例受損，最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低，呼吸受限，某些有運(yùn)動(dòng)性呼吸困難和肺動(dòng)脈高壓，后者可繼發(fā)于肺纖維化或肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生。X線攝片可見肺基底部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影、變換位置的肺實(shí)質(zhì)變化。
5. 消化道表現(xiàn)：消化道累及占70%，可見食管擴(kuò)張、食管遠(yuǎn)端2/3蠕動(dòng)減弱，可出現(xiàn)進(jìn)食后發(fā)噎和吞咽困難。十二指腸擴(kuò)大和大腸憩室，曾報(bào)導(dǎo)有腸壁囊樣積氣癥。腸道功能障礙致痛性痙攣、脹氣、便秘和腹瀉交替及吸收不良。也可有廣泛胃腸道病變。
6. 心臟表現(xiàn)：小兒心臟受累較成人多見，心臟病變約30%有心包炎，尚可有心肌炎、心律失常、心功能不全、完全性傳導(dǎo)阻滯、節(jié)律紊亂和心力衰竭，亦可有瓣膜病變?nèi)?a href="/w/%E4%BA%8C%E5%B0%96%E7%93%A3%E9%97%AD%E9%94%81%E4%B8%8D%E5%85%A8" title="二尖瓣閉鎖不全">二尖瓣閉鎖不全和狹窄，曾報(bào)導(dǎo)一例主動(dòng)脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。
7. 腎臟表現(xiàn)：腎臟累及少，約5%～25%，腎穿刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細(xì)胞增生、細(xì)胞浸潤(rùn)、內(nèi)膜增殖和血管閉塞。腎損害表現(xiàn)為蛋白尿和血尿， 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，嚴(yán)重腎功能衰竭并可因進(jìn)行性腎功能衰竭死亡。
8.神經(jīng)病變：約占10%，最常見三叉神經(jīng)痛，此外有多發(fā)性神經(jīng)炎、無(wú)菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾綜合征、發(fā)作性血管性頭痛和精神病。
9.血液系統(tǒng)：有中等度貧血、白細(xì)胞減少， Coombe陽(yáng)性溶血性貧血和血小板減少癥較少見，嚴(yán)重的血小板減少者需脾切除，可因顱內(nèi)出血死亡。
10.其他：約30%病例有肝脾腫大和淺表淋巴結(jié)腫大。嚴(yán)重肝功能異常者罕見。此外，可伴同干燥綜合征(7%～50%)或橋本甲狀腺炎(6%)。
診斷：
目前國(guó)際上對(duì)該病尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出對(duì)該病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，近年來(lái)經(jīng)沈南等考核比較，結(jié)果認(rèn)為以Sharp的診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性較高。
1. Sharp診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)肌炎(嚴(yán)重)。
(2)肺部受累：a.DLco<70%，b.肺動(dòng)脈高壓，c.活檢示肺血管增殖性損害;
(3)雷諾現(xiàn)象或食管蠕動(dòng)功能降低。
(4)手腫脹或手指硬化。
(5) 抗ENA抗體滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗體(十)，抗Sm抗體(一)。
2.次要標(biāo)準(zhǔn)
(1)脫發(fā)。
(2)白細(xì)胞減少，<4×109/L。
(3)貧血：血紅蛋白女性<100g/L，男性<120g/L。
(4)胸膜炎。
(5)心包炎。
(6)關(guān)節(jié)炎。
(7)三叉神經(jīng)病變。
(8)頸部紅斑。
(9)血小板減少，<100×109/L。
(10)肌炎(輕度)。
(11)有手背腫脹既往史。
3.判斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)確診：確診條件需符合4項(xiàng)指標(biāo)以上同時(shí)排除抗Sm抗體(十)。然臨床上即使符合Sharp診斷的病例在以后的隨訪中，有一部分病例轉(zhuǎn)歸成其他結(jié)締組織病。
(2)可能診斷：3個(gè)主要指標(biāo)或2個(gè)主要指標(biāo)加上抗RNP抗體陽(yáng)性，滴度>1∶1 000。
(3)可疑診斷：3個(gè)主要指標(biāo)，抗RNP可為陰性;或2個(gè)主要指標(biāo)加上抗RNP(+)，滴度1∶100;或1個(gè)主要指標(biāo)加上3個(gè)次要指標(biāo) 加上抗RNP(+)，滴度1∶100。
小兒混合性結(jié)締組織病的診斷
小兒混合性結(jié)締組織病的檢查化驗(yàn)
外周血象
活動(dòng)期間大都有中等度貧血，白細(xì)胞總數(shù)高低不一，多數(shù)增高或正常，尤其是全身型，最高可達(dá)6～7萬(wàn)/立方毫米，甚至出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。血沉明顯增快，C反應(yīng)蛋白多數(shù)為陽(yáng)性，粘蛋白測(cè)定增高，抗鏈球菌溶血素"O"，一般不高。球蛋白、丙種球蛋白、γ球蛋白顯著增高，而白蛋白大都減少?；顒?dòng)期患者血清肌漿酶如肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶可升高。
血清免疫學(xué)
MCTD以血清中高濃度抗RNP抗體(>1∶1000)為特點(diǎn)?？筊NP抗體在MCTD中檢出率高、滴度高，是MCTD特征性抗體。近年來(lái)抗RNP抗體亦發(fā)現(xiàn)于SLE及其他結(jié)締組織病中，但檢出率及滴度均較低。幾乎所有MCTD均有血清ANA陽(yáng)性，血清ANA陽(yáng)性診斷MCTD不具有特異性。血循環(huán)中T淋巴細(xì)胞數(shù)減少，抑制性T淋巴細(xì)胞功能降低，90%病例可測(cè)出循環(huán)免疫復(fù)合物，其濃度與疾病活動(dòng)度相平行，補(bǔ)體減少少于20%。HLA-B7、HLA-DW1和-BW55發(fā)生率增高。亦有學(xué)者提出MCTD患者與HLA-A，-B抗原無(wú)相關(guān)性，但與-DR4、-DR5抗原頻率明顯增高，分別達(dá)61%和57%。
1.免疫印跡法：68KD多肽抗體高陽(yáng)性率達(dá)78%，具有一定特征性。
2.免疫蛋白電泳法顯示IgG、IgA及IgM增多。抗核抗體陽(yáng)性。
3.免疫熒光檢查：取自正常非暴光皮膚的直接免疫熒光檢查顯示表皮細(xì)胞核呈斑點(diǎn)型熒光模式，系IgG沉積;約30%病例在真皮表皮交界處有免疫球蛋白沉積，血管壁、肌纖維內(nèi)、腎小球基底膜亦可見IgG、IgM和補(bǔ)體沉積。
4.類風(fēng)濕乳膠凝集試驗(yàn)：成人慢性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)陽(yáng)性率較高，可達(dá)80%，而小兒的陽(yáng)性率則較低，約10～20%。 但在其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及硬皮病等類風(fēng)濕因子試驗(yàn)亦可阻性。故陽(yáng)性者應(yīng)結(jié)合臨床方可診斷，陰性亦不能排除本病。
影像學(xué)檢查：
1.心電圖檢查 有心臟受累者，心電圖可見ST-T改變。
2.食道造影檢查 可見蠕動(dòng)減弱及食道下端擴(kuò)張。
3.肌電圖檢查 肌電圖異常，肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎，間質(zhì)和血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維退行性變。
4.X線攝片有時(shí)可見小片鑿出骨侵蝕，指叢侵蝕，關(guān)節(jié)周圍鈣化，股骨頭無(wú)菌性骨壞死。30%的患者胸片示不規(guī)則小片狀陰影。
5.甲皺毛細(xì)血管鏡檢查常見灌木叢型毛細(xì)血管異常。
小兒混合性結(jié)締組織病的鑒別診斷
1.重疊綜合征(overlapping syndrome) 是指同一個(gè)患者同時(shí)或先后患有明確2種或2種以上結(jié)締組織病的重疊，因此與MCTD明顯差別。盡管MCTD臨床上有多種病的重疊癥狀，但它有其自身的診斷標(biāo)準(zhǔn)和特點(diǎn)。此類病例癥狀需同時(shí)符合兩種疾病以上的診斷標(biāo)準(zhǔn)，且無(wú)高效價(jià)的抗nRNP抗體。 重疊綜合征臨床表現(xiàn)為同一時(shí)期內(nèi)并存兩種以上風(fēng)濕性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎并存，系統(tǒng)性紅斑狼瘡與系統(tǒng)性硬化癥并存，幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎除有嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎和皮下小結(jié)外，還有抗核抗體陽(yáng)性和血管炎，即與系統(tǒng)性紅斑狼瘡并存。此外，系統(tǒng)性硬化癥也可出現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性、嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎、白細(xì)胞減少、溶血性貧血等。本綜合征的預(yù)后較單一的風(fēng)濕性疾病要差。同時(shí)還取決于哪兩種病的重疊。與MCTD相比，MCTD的5年存活率為93%，而重疊綜合征的存活率僅為53%。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體?？衫奂?a href="/w/%E7%9A%AE%E8%82%A4" title="皮膚">皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。顴部蝶形紅斑、腎臟累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗體陽(yáng)性，LE細(xì)胞陽(yáng)性率高，罕見灌木叢型甲皺毛細(xì)血管異常，手面罕見腫脹和手指硬化可與混合性結(jié)締組織病鑒別。
3..硬皮病： 硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。其病變特點(diǎn)是膠原增生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管堵塞，缺血性萎縮，免疫異常。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和內(nèi)臟損害。本病皮膚硬化不僅局限于面、手部，臂、頸和軀干部亦可累及，ANA熒光核型除斑點(diǎn)外尚可見著絲點(diǎn)型，抗nRNP抗體陽(yáng)性率低，且為低效價(jià)，對(duì)皮質(zhì)類固醇的效應(yīng)亦較差，可予鑒別。
4..皮肌炎或多發(fā)性肌炎：皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎癥疾病。皮膚發(fā)生紅、水腫，肌肉發(fā)生炎癥和變性引起肌無(wú)力，疼痛及腫脹?？砂橛嘘P(guān)節(jié)，心肌等多種器官損害。混合性結(jié)締組織病尚具有皮肌炎外若干紅斑狼瘡和硬皮病特征，血清高陽(yáng)性率和高效價(jià)抗nRNP抗體可予區(qū)別。
小兒混合性結(jié)締組織病的并發(fā)癥
死亡原因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BA%E9%83%A8%E7%96%BE%E7%97%85" title="肺部疾病">肺部疾病、腎功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、腦栓塞、腦出血和泛發(fā)性血管炎、結(jié)腸穿孔。兒童的混合性結(jié)締組織病病情較嚴(yán)重，中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心和腎累及較成人為多，關(guān)節(jié)炎亦常見，可有嚴(yán)重血小板低下?？砂l(fā)生指、趾端缺血性潰瘍或壞死;少數(shù)并發(fā)胸膜炎，非間質(zhì)纖維化，肺動(dòng)脈高壓;可并發(fā)心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病變、心功能不全等;可并發(fā)多發(fā)性神經(jīng)炎，無(wú)菌性腦膜炎，癲癇等。尚有淋巴結(jié)腫大，少數(shù)肝脾腫大。
小兒混合性結(jié)締組織病的預(yù)防和治療方法
早期加強(qiáng)保暖，避免外傷，內(nèi)服皮質(zhì)激素和活血通絡(luò)的藥物，及時(shí)到醫(yī)院檢查治療。忌寒冷、潮濕刺激。結(jié)締組織病患者在寒冷、潮濕環(huán)境下，經(jīng)常會(huì)感覺到關(guān)節(jié)疼痛加劇，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象或者兩手足出現(xiàn)瘀點(diǎn)、疼痛加劇等。
小兒混合性結(jié)締組織病的中醫(yī)治療
益氣陰、調(diào)氣血、活血化瘀、通絡(luò)，清熱解毒、疏風(fēng)祛濕，抗敏
銀花15g，連翹15g，生石膏30g(先煎)，蒼術(shù)9g，生薏米30g，黃芩15g，知母9g，大青葉30g，桑枝15g，荊芥6g，地龍15g，生甘草6g，虎杖30g，防風(fēng)9g，防己15g，秦艽15g，川牛膝15g。發(fā)熱不退加蒲公英9g，玄參30g;肌肉關(guān)節(jié)疼痛較重，加忍冬藤30g，姜黃15g，威靈仙30g;汗出惡風(fēng)較重加桂枝6g，白芍15g。2、氣營(yíng)熱盛多見高熱，不惡寒，渴喜冷飲，顏面紅赤，瘰疬腫痛，神昏譫語(yǔ)，紅斑紅疹，眼瞼紫紅，甲周紅紫，衄血，尿血，關(guān)節(jié)痛劇，手指腫或臘腸樣腫脹，舌紅苔黃或舌紅絳，少苔，脈滑數(shù)或洪數(shù)。
生石膏30g(先煎)，寒水石30g(先煎)，滑石30g(先煎)，知母15g，生地30g，丹皮15g，赤芍9g，元參15g，金銀花30g，連翹15g，竹葉6g，大青葉30g，黃苓15g，虎杖30g，桑枝30g，地龍30g，木瓜15g，防己15g，生甘草3g。高熱、神昏譫語(yǔ)者可加安宮牛黃丸1丸;衄血、尿血者加藕節(jié)炭9g，白茅根9g，茜草15g，三七粉3g(沖服)。
生地30g，生石膏30g(先煎)，麥冬15g，玄參15g，黃芩15g，生薏米30g，知母9g，忍冬藤30g，虎杖30g，地龍30g，桑枝30g，龜版30g，秦艽9g，赤芍15g，丹皮9g，生草6g。低熱重者加青蒿9g，地骨皮9g，白芍9g;筋骨痿軟者加山藥15g，白鮮皮9g，雞血藤30g，當(dāng)歸30g;口干眼澀者加石斛15g，蘆根9g，玄參30g。脫發(fā)者加首烏30g，旱蓮草15g，熟地15g;淋巴結(jié)腫大重用元參30g，牡蠣30g(先煎)，川貝9g，青皮9g。
獨(dú)活9g，桑寄生15g，秦艽15g，生熟地各15g，白芍15g，當(dāng)歸15g，川芎15g，黨參15g，黃芪30g，白術(shù)15g，茯苓15g，炙甘草6g，豬苓15g，五加皮15g，防己15g，赤小豆30g，骨碎補(bǔ)15g，川牛膝15g，澤瀉15g，杜仲15g，枳殼9g，紅花15g。貧血明顯者重用黃芪45g，當(dāng)歸30g，首烏15g，雞血藤30g;腰痛膝酸重者用杜仲15g，桑寄生15g，黃精30g。
小兒混合性結(jié)締組織病的西醫(yī)治療
(一)治療
活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，戒煙，應(yīng)長(zhǎng)期隨訪，嚴(yán)密監(jiān)視，治療應(yīng)個(gè)體化，視不同器官系統(tǒng)累及情況而選用不同的治療方案。一般治療治療上強(qiáng)調(diào)盡早應(yīng)用慢作用抗風(fēng)濕藥DMARDs，以控制病變的進(jìn)展。傳統(tǒng)的NSAIDS：扶他林、凱扶蘭、戴芬、奇諾力、萘普生、布洛芬;傾向性COX2抑制劑：萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸;選擇性COX2抑制劑:西樂葆、萬(wàn)絡(luò)、依托考昔、COX189 。
1.輕癥：僅有關(guān)節(jié)炎時(shí)可用非甾體類抗炎藥，如布洛芬、萘普生、阿司匹林、小劑量激素治療?？捎?a href="/w/%E6%B3%BC%E5%B0%BC%E6%9D%BE" title="潑尼松">潑尼松5～10mg，3次/d。
2.重癥伴內(nèi)臟損害：出現(xiàn)重要臟器受累，明顯的漿膜炎、肌炎及進(jìn)行性肺或食管病變時(shí)應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素治療如潑尼松2mg/(kg.d)，病情控制后逐漸減量至5～10mg/d左右維持。
3.重癥且療效差者 嚴(yán)重內(nèi)臟病變、糖皮質(zhì)激素療效差者加用免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物，如環(huán)磷酰胺0.5～1.0g/m2，每月1次，靜滴。腎受累則以糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療為宜。
4.雷諾征硝苯地平(硝苯吡啶)0.5～1mg/(kg.d)分次服用;復(fù)方丹參片等口服。鈣通道阻滯劑如硝苯吡啶等對(duì)雷諾現(xiàn)象有幫助，血管擴(kuò)張劑如妥拉唑啉、菸酰胺等亦見效。
6.其他：皮質(zhì)類固醇對(duì)手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無(wú)菌性腦膜炎、早期間質(zhì)性肺炎等有效，劑量為每日～60mg，對(duì)合并心肌炎、嚴(yán)重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤制劑亦可應(yīng)用。靜脈點(diǎn)滴丹參和低分子右旋糖酐，或秋水仙堿可使皮膚軟化，后者對(duì)肺動(dòng)脈高壓亦有效。
(二)預(yù)后
兒童的混合性結(jié)締組織病病情較嚴(yán)重，病程較長(zhǎng)，但經(jīng)適當(dāng)治療可獲臨床緩解。該病預(yù)后與SLE相仿，但較硬皮病好。6~12年的病死率為13%，主要死于嚴(yán)重的心肺并發(fā)癥如肺動(dòng)脈高壓、肺心病、心力衰竭和心包填塞，也可死于腸穿孔或敗血癥。
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