小兒椎管內(nèi)腫瘤
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椎管內(nèi)腫瘤(intraspinal tumor)包括起源于椎管內(nèi)不同組織，如脊髓、神經(jīng)根、脊膜或椎骨的各種瘤樣病變。小兒椎管內(nèi)腫瘤的發(fā)病率較顱內(nèi)腫瘤明顯降低，其中成人較為常見(jiàn)的脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤在兒童尤為罕見(jiàn)，而胚胎殘余組織的腫瘤(上皮樣囊腫和皮樣囊腫)則好發(fā)于兒童期。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段，臨床主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長(zhǎng)束受累的癥狀和體征。
目錄 |
小兒椎管內(nèi)腫瘤的病因
(一)發(fā)病原因
椎管內(nèi)腫瘤有原發(fā)或繼發(fā)，椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在脊椎的任何節(jié)段，因胸段最長(zhǎng)，故腫瘤的發(fā)生率也相應(yīng)較高，本組兒童椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段分布為頸段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%，遠(yuǎn)較成人組高，這與小兒胚胎殘余組織腫瘤易發(fā)生于此部位有關(guān)。
腫瘤位于髓內(nèi)和硬脊膜外者較成人常見(jiàn)，腫瘤位于髓內(nèi)者約占1/4，硬脊膜外者占1/5。各種腫瘤有其特有的好發(fā)部位，如上皮樣囊腫和皮樣囊腫多發(fā)生在腰骶段;而神經(jīng)膠質(zhì)瘤則胸腰段和胸段多見(jiàn);肉瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多見(jiàn)于硬脊膜外;腸源性囊腫以頸段硬膜下髓外、脊髓腹側(cè)多見(jiàn)，可與髓內(nèi)皮樣囊腫并發(fā)。
(二)發(fā)病機(jī)制
椎管內(nèi)腫瘤可壓迫脊髓、神經(jīng)根，引起各種神經(jīng)功能障礙，壓迫血管，造成脊髓水腫，變性及壞死，引起不同程度的脊髓壓迫綜合征。
小兒椎管內(nèi)腫瘤的癥狀
1.一般臨床表現(xiàn) 主要為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的長(zhǎng)束受累的癥狀和體征。
(1)神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致，部位較固定，常局限于一處，并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割、針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力、咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)。嬰幼兒此癥狀的發(fā)生率較成人脊髓腫瘤患者低，可能原因有：
①髓外硬膜下腫瘤發(fā)病率較低：最容易產(chǎn)生神經(jīng)根性疼痛的2種髓外硬膜下良性腫瘤(脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤)在兒童期發(fā)病率較低。
②對(duì)疼痛的表達(dá)差：小兒對(duì)疼痛的部位和性質(zhì)表達(dá)較差，只表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧及煩躁不安。
③髓內(nèi)腫瘤多：小兒髓內(nèi)腫瘤相對(duì)多見(jiàn)，而髓內(nèi)腫瘤引起疼痛者遠(yuǎn)較髓外腫瘤少見(jiàn)。
(2)感覺(jué)障礙：表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺(jué)減退或感覺(jué)異常(麻木或運(yùn)動(dòng)障礙：肢體力弱在小兒椎管內(nèi)腫瘤表現(xiàn)較突出，頸髓病變可有四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無(wú)力、肌張力增高及病理反射陽(yáng)性等;腰骶段表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)損害征、肌張力及腱反射低下等;部分患兒因下肢肌力不能支持體重而步態(tài)不穩(wěn)，可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮。
(4)直腸和膀胱功能障礙：表現(xiàn)為括約肌功能損害，發(fā)生率較成人高，可有肛門(mén)松弛，哭時(shí)大小便失禁。
(5)合并脊柱或中線部位皮膚異常：可有脊柱畸形(前突或側(cè)彎畸形)，多為胚胎殘余組織發(fā)生腫瘤的長(zhǎng)期慢性壓迫的結(jié)果。椎管可有發(fā)育閉合障礙表現(xiàn)為椎板缺如、隱性脊椎裂等;背部或腰骶部皮膚可有皮毛竇或局部毛發(fā)異常分布。
(6)腦膜炎史：約10%的患兒有不明原因的腦膜炎史，其中多數(shù)為腦膜炎反復(fù)發(fā)作，各種抗生素難以控制，常見(jiàn)于椎管內(nèi)皮樣或上皮樣囊腫，有皮毛竇與椎管內(nèi)相通因此易招致感染。
2.不同部位腫瘤臨床表現(xiàn)
(1)椎體腫瘤：兒童起源于椎體骨質(zhì)的腫瘤較成人少見(jiàn)的多，最常見(jiàn)的是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨嗜酸性肉芽腫，脊索瘤和良性骨腫瘤也比較常見(jiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可多導(dǎo)致椎體膨脹性骨質(zhì)破壞，臨床表現(xiàn)以疼痛和脊髓受壓癥狀為主，頸椎病變可表現(xiàn)為特征性斜頸，腰椎病變出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛，CT可見(jiàn)椎骨內(nèi)邊界清楚、多房性、膨脹性軟組織病變，有骨質(zhì)破壞和骨殼的形成。治療可采取病變椎體的切除和椎體融合固定術(shù)，放射治療效果不肯定。骨嗜酸性肉芽腫常見(jiàn)于頸椎，輕微的外傷可導(dǎo)致頸部的疼痛，雖然患兒很少發(fā)生頸椎脫位，但劇烈的疼痛、斜頸及神經(jīng)根性疼痛在患兒中比較多見(jiàn)，治療可手術(shù)切除病變椎骨，但應(yīng)保留部分椎體結(jié)構(gòu)作內(nèi)固定以免導(dǎo)致椎體不穩(wěn)，放療和化療有一定效果，對(duì)多發(fā)或侵犯范圍廣泛的患兒可以試用。脊索瘤多見(jiàn)于骶尾區(qū)和上頸段，椎體骨質(zhì)破壞時(shí)產(chǎn)生相應(yīng)節(jié)段的脊髓壓迫癥狀，上頸段和斜坡脊索瘤的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)可導(dǎo)致后組腦神經(jīng)受損癥狀，臨床表現(xiàn)類(lèi)似于后顱凹腫瘤。因腫瘤具有惡性變的傾向，因此應(yīng)當(dāng)早期診斷早期治療，放化療價(jià)值有限，應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)完全切除。
(2)髓外腫瘤：兒童期髓外腫瘤多位于骶尾部，常合并有椎管閉合不全，局部皮膚可有顯著標(biāo)志，如：皮下脂肪瘤、血管瘤、毛發(fā)異常分布及皮毛竇，常見(jiàn)的腫瘤有：椎管內(nèi)脂肪瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、腸源性囊腫和畸胎瘤，均系先天性發(fā)育異常引起，可產(chǎn)生脊髓栓系綜合征。兒童骶尾區(qū)脂肪瘤侵犯范圍廣泛，可位于硬脊膜內(nèi)外或包裹馬尾神經(jīng)，腫瘤與軟脊膜粘連緊密，并有纖維隔穿入髓內(nèi)。神經(jīng)根性疼痛癥狀少見(jiàn)，主要以肢體麻木和直腸膀胱括約肌功能障礙為主，影像學(xué)有脂肪組織的特征性表現(xiàn)，手術(shù)全切除困難。皮樣囊腫和表皮樣囊腫除了有椎管內(nèi)占位的一般表現(xiàn)外，多因囊腫內(nèi)容物的滲漏刺激導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的腦膜炎。成人較為常見(jiàn)的髓外腫瘤神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤在兒童期少見(jiàn)，多發(fā)生在患有神經(jīng)纖維瘤病的患兒中，神經(jīng)纖維瘤起源于感覺(jué)神經(jīng)根，腫瘤生長(zhǎng)可導(dǎo)致椎間孔的擴(kuò)大，產(chǎn)生明顯的神經(jīng)根痛和脊髓受壓癥狀。顱內(nèi)腫瘤的椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移也可表現(xiàn)為小兒髓外腫瘤，常見(jiàn)的有髓母細(xì)胞瘤、惡性室管膜瘤或惡性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等。
(3)髓內(nèi)腫瘤：脊髓內(nèi)原發(fā)性腫瘤約占兒童期所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的60%，其中星形細(xì)胞瘤占65%，室管膜瘤占28%，其余為一些少見(jiàn)的腫瘤，如海綿狀血管瘤、脂肪瘤上皮樣囊腫和成血管母細(xì)胞瘤等。兒童髓內(nèi)腫瘤多位于脊神經(jīng)節(jié)的頸段和胸段，腫瘤常侵犯多個(gè)脊髓節(jié)段，疼痛是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，性質(zhì)為燒灼痛或刺痛，但不如神經(jīng)根性疼痛強(qiáng)烈，后期可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)功能障礙及括約肌功能紊亂，斜頸和脊柱側(cè)彎也比較常見(jiàn)。
絕大多數(shù)髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，大約10%～15%為惡性。兒童髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤與成人同類(lèi)腫瘤略有差異，病理類(lèi)型多數(shù)為毛細(xì)胞型，與兒童小腦星形細(xì)胞瘤有相似的組織學(xué)特征(大的囊變合并小的瘤結(jié)節(jié))?；純憾嗫梢?jiàn)延髓閂部到脊髓圓錐任何脊髓節(jié)段中空性囊變，約占所有脊髓星形細(xì)胞瘤的60%，因此確定囊內(nèi)的實(shí)質(zhì)性腫瘤結(jié)節(jié)的部位十分重要。當(dāng)腫瘤為間變型星形或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤時(shí)，多表現(xiàn)為囊在瘤內(nèi)，囊壁即腫瘤，與脊髓無(wú)明顯界限，而且質(zhì)韌，手術(shù)切除困難。術(shù)中應(yīng)用運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)脊髓功能，有助于更完全切除腫瘤，減少正常脊髓組織的損傷。
室管膜瘤囊變和鈣化少見(jiàn)，發(fā)生在馬尾和終絲的腫瘤為髓外腫瘤。腫瘤可沿著腦脊髓軸播散，形成軟腦膜種植轉(zhuǎn)移，因此手術(shù)部分切除后應(yīng)進(jìn)行常規(guī)放療，如能做到腫瘤全切除可不放療。
髓內(nèi)成血管母細(xì)胞瘤在兒童較為少見(jiàn)，多數(shù)為Hippel-Lindau病的一個(gè)臨床表現(xiàn)。腫瘤常局限于幾個(gè)脊髓節(jié)段，可有囊變，腫瘤易自發(fā)性出血。
診斷較成人椎管內(nèi)腫瘤困難。如小兒有不明原因的哭鬧，下肢力弱或大小便失禁等，應(yīng)想到有脊髓腫瘤的可能性。如合并有不明原因的反復(fù)發(fā)作的腦膜炎，應(yīng)仔細(xì)檢查腰骶段是否有毛發(fā)異常分布或皮毛竇，對(duì)可疑病例可首先做脊柱正側(cè)位X線平片檢查，有變化時(shí)可做CT或MRI檢查，以明確診斷。
小兒椎管內(nèi)腫瘤的診斷
小兒椎管內(nèi)腫瘤的檢查化驗(yàn)
1.血象檢查 感染存在時(shí)，外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞可顯著增高。
2.腰椎穿刺 腰穿后測(cè)壓及動(dòng)力試驗(yàn)，常有不同程度的脊髓蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，腦脊液蛋白含量絕大多數(shù)增高。梗阻越完全，梗阻部位越低，蛋白含量越高。神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤的蛋白定量較其他腫瘤高，腦脊液的細(xì)胞數(shù)一般正常，有上皮樣囊腫或皮樣囊腫繼發(fā)感染者白細(xì)胞數(shù)可增高，如穿刺恰好刺入腰骶段腫瘤內(nèi)，可無(wú)腦脊液流出。皮樣或上皮樣囊腫腰穿可抽出“豆腐渣”樣物。
1.脊柱X線平片 由于先天性腫瘤的長(zhǎng)期壓迫使椎弓根變扁及椎管變寬，椎體后緣出現(xiàn)凹陷壓跡。椎管內(nèi)胚胎組織源性腫瘤的患兒多合并有隱性脊柱裂或椎管閉合不全，啞鈴狀神經(jīng)纖維瘤多有椎間孔擴(kuò)大，硬脊膜外腫瘤常有椎體或椎弓根骨質(zhì)的破壞。
2.CT檢查 椎體的腫瘤(如動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、嗜酸性肉芽腫、脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤等)多見(jiàn)椎體塌陷、骨質(zhì)廣泛性破壞，出現(xiàn)低密度病變區(qū)，周?chē)梢?jiàn)高密度成骨反應(yīng)或鈣化;多有椎體膨脹和邊界不清的軟組織腫塊影，向椎管內(nèi)發(fā)展時(shí)，可見(jiàn)脊髓的受壓移位。髓內(nèi)腫瘤(室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、成血管細(xì)胞瘤等)多見(jiàn)脊髓的局限性增粗、脹大，伴有脊蛛網(wǎng)膜下腔或硬膜外間隙的變窄，腫瘤密度均一，多為低或等密度，少數(shù)為高密度，腫瘤與正常脊髓界限不清，可增強(qiáng)或不增強(qiáng)。髓外硬膜下腫瘤(神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤、脂肪瘤和腸源性囊腫)可因不同腫瘤的類(lèi)型表現(xiàn)各異。神經(jīng)纖維瘤多呈等或稍高密度，有囊變和鈣化，中等均一強(qiáng)化，可因腫瘤的椎管外生長(zhǎng)導(dǎo)致椎管或椎間孔的擴(kuò)大，多見(jiàn)椎管內(nèi)外相連的“啞鈴”型腫塊影;脊膜瘤多為高密度，明顯均一強(qiáng)化;脂肪瘤多呈分葉狀低密度腫塊，不強(qiáng)化;椎管內(nèi)腸源性囊腫多位于頸胸髓的腹側(cè)，邊界規(guī)則清楚，呈囊性信號(hào)，不強(qiáng)化或僅包膜輕度強(qiáng)化;但髓外硬膜下腫瘤有一共同的特征是：脊髓密度多正常，以受壓移位改變?yōu)橹鳎梢?jiàn)腫瘤上、下蛛網(wǎng)膜下強(qiáng)的擴(kuò)大，而在腫瘤平面則變狹窄或消失。硬脊膜外腫瘤見(jiàn)椎管內(nèi)邊緣銳利的軟組織腫塊影，硬脊膜囊受壓，脊髓呈淺弧形移位，相鄰骨質(zhì)可有破壞。
3.MRI檢查 脊髓的MRI矢狀位成像可不受脊椎生理彎曲的影響，充分連續(xù)的顯示脊髓的全長(zhǎng)及椎管前后緣的關(guān)系，更好的確定病變的解剖界限;冠狀位可觀察脊髓兩側(cè)的神經(jīng)根和脊髓的形狀，以鑒別髓內(nèi)髓外病變及其范圍;而且MRI對(duì)脊髓內(nèi)病變的信號(hào)特征顯示也優(yōu)于CT，是椎管內(nèi)病變的首選檢查措施。
小兒椎管內(nèi)腫瘤的鑒別診斷
1.脊柱結(jié)核 近來(lái)已十分少見(jiàn)，一般肺部有原發(fā)結(jié)核病灶，脊柱有局限性壓痛，嚴(yán)重時(shí)可有脊柱后突畸形，血沉多增快，X線平片可見(jiàn)椎體骨質(zhì)破壞或變形，椎旁可見(jiàn)膿腫影。
2.橫貫性脊髓炎 病史較短，開(kāi)始時(shí)常有發(fā)熱，肢體肌力進(jìn)行性減弱，短期內(nèi)可全癱，腰椎穿刺無(wú)梗阻表現(xiàn)，脊柱平片無(wú)椎體骨質(zhì)異常。
3.脊髓灰質(zhì)炎 季節(jié)性發(fā)病，夏末秋初多見(jiàn)，以2～4歲的小兒好發(fā)，有感染發(fā)熱病史，癱瘓多為單肢或不對(duì)稱(chēng)雙下肢，肌萎縮較明顯，腦脊液淋巴細(xì)胞及蛋白量增高，腰穿動(dòng)力試驗(yàn)無(wú)椎管內(nèi)梗阻。
小兒椎管內(nèi)腫瘤的并發(fā)癥
可伴有脊椎骨骼的變形和肌肉的萎縮，斜頸和脊柱側(cè)彎，合并脊柱或中線部位皮膚異常，椎板缺如、隱性脊椎裂,有不明原因的腦膜炎史和脊髓受壓癥狀等?？砂l(fā)生腫瘤的轉(zhuǎn)移。
小兒椎管內(nèi)腫瘤的預(yù)防和治療方法
了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。
人類(lèi)流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺(jué)，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類(lèi)胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類(lèi)胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
小兒椎管內(nèi)腫瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
主要治療方法為手術(shù)切除腫瘤，對(duì)惡性腫瘤術(shù)后可輔以放射治療。小兒椎板切除及術(shù)野暴露較成人方便。近來(lái)我們改進(jìn)了傳統(tǒng)椎板切除的方法，可稱(chēng)為“椎板整體移除法”，即將擬切除椎板節(jié)段之近椎弓根1～2mm處用微鉆磨斷椎板，再剪斷棘間韌帶和黃韌帶，將棘突及椎板暫時(shí)取下(雙側(cè)椎板斷端兩側(cè)各鉆小孔備用)，當(dāng)腫瘤切除及硬膜縫合后，再將取下的椎板整體復(fù)位并用絲線加以固定，這樣可保留脊椎的解剖完整性，避免椎板切除后所致的兒童發(fā)育期脊柱不穩(wěn)定性引起的脊柱畸形。手術(shù)方式視腫瘤的部位、性質(zhì)及與脊髓或馬尾神經(jīng)的關(guān)系而有所不同：神經(jīng)纖維瘤可以全切除，皮樣或表皮樣囊腫應(yīng)盡可能完全切除，如與脊髓或馬尾神經(jīng)粘連緊密，不可勉強(qiáng)切除，以免加重神經(jīng)功能障礙。但囊內(nèi)容物應(yīng)盡可能刮除干凈。兒童椎管內(nèi)腫瘤的手術(shù)死亡率在5%以下，死因多為高頸髓手術(shù)后呼吸功能衰竭或合并癥。
(二)預(yù)后
良性腫瘤治療效果良好;惡性腫瘤多為轉(zhuǎn)移性，預(yù)后不良。
參看
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