骨巨細胞瘤
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骨巨細胞瘤在中國是較常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，此瘤生長活躍，對骨質(zhì)侵蝕破壞性大，如得不到及時妥善的治療，可造成嚴重殘廢而導致截肢，少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。按良性和惡性程度分為三度。鄰近關節(jié)的腫瘤，生長緩慢，局部可有腫脹，疼痛及壓痛，關節(jié)活動度常受限，瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛。
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疾病名稱
骨巨細胞瘤
疾病簡介
骨巨細胞瘤(giant cell tumor of bone)是起源于松質(zhì)骨的溶骨性腫瘤，屬潛在惡性，有時是明顯惡性。
多見于年輕成人。腫瘤主要由巨細胞（破骨細胞）和基質(zhì)細胞構(gòu)成。骨巨細胞瘤在我國是較常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，此瘤生長活躍，對骨質(zhì)侵蝕破壞性大，如得不到及時妥善的治療，可造成嚴重殘廢而導致截肢，少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。按良性和惡性程度分為三度。癥狀:鄰近關節(jié)的腫瘤，生長緩慢，局部可有腫脹，疼痛及壓痛，關節(jié)活動度常受限，瘤內(nèi)出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛。檢查:X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有“肥皂泡”樣改變，其擴展一般為軟骨所限。不破入關節(jié)，少有骨膜反應，腫瘤范圍清楚，初發(fā)時病變在骨骺內(nèi)旁側(cè)，發(fā)展后可占骨端的全部，骨皮質(zhì)膨脹變薄，有的可以穿破，進入軟組織。X線片可顯示其一般特點，但仍不足以確診?！ ?/p>
疾病分類
疾病描述
巨細胞瘤很可能起源于骨髓結(jié)締組織間充質(zhì)細胞，以基質(zhì)細胞核和多核巨細胞為主要結(jié)構(gòu)，是一種潛在惡性或介于良好惡之間溶骨性腫瘤。好發(fā)年齡20—40歲，性別差異不大，好發(fā)部位為股骨下端和脛骨上端。
癥狀體征
主要的癥狀為疼痛和腫脹，與病情的發(fā)展相關，局部包塊壓之有乒乓球樣感覺，病變的關節(jié)活動受限?！ ?/p>
疾病病因
病因不明?！ ?/p>
骨巨細胞瘤-流行病學
經(jīng)統(tǒng)計，骨巨細胞瘤的發(fā)病率約占全部原發(fā)骨腫瘤的16 %。腫瘤通常發(fā)生在骨已發(fā)育成熟的病人中，
好發(fā)年齡為20～40 歲，極少病人在骨骺未閉合前發(fā)病。女性發(fā)病率略高于男性， 約占56.14 %。在年齡低于20 歲年齡組中，女性發(fā)病率明顯高于男性, 可占到72 %。骨巨細胞瘤在成人中主要累及骨端，而如果發(fā)生在骨骺閉合前的兒童中， 則主要累及干骺端。
癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的疼痛，可伴有腫脹、活動受限，病程從數(shù)周至數(shù)月不等，無特異性表現(xiàn)，不易從癥狀方面與其他骨腫瘤區(qū)別。骨巨細胞瘤多為單發(fā)病變，常見部位是長骨的骨端，最常見的部位是股骨遠瑞、脛骨近端、橈骨遠端，也可見于骶骨、脛骨遠端、肱骨近端，股骨近端和腓骨近端。偶見于手及足部的小骨、胸腰段的椎體和肋骨?！ ?/p>
骨巨細胞瘤-影像學
X線平片 對于骨巨細胞瘤的影像學檢查， X 線平片是最具診斷價值的放射學檢查手段。骨巨細胞瘤在X 線片上表現(xiàn)為骨端的溶骨性破壞，可侵及干骺端，向關節(jié)側(cè)延伸侵及部分或全部鄰近關節(jié)軟骨下的骨皮
質(zhì)。腫瘤大小與發(fā)生病變骨的大小有關。腫瘤延患肢骨長軸侵及的范圍往往小于延橫軸侵及的范圍，在骨干側(cè)可見篩孔樣改變，而在骨端的周圍可見明顯的骨皮質(zhì)膨脹、變薄。病變內(nèi)部為不同程度的溶骨改變，皮質(zhì)外多沒有骨膜反應；當出現(xiàn)病理骨折時則可見骨膜反應。通?？梢姷?a href="/w/%E9%AA%A8%E8%86%9C" title="骨膜">骨膜下新生骨有中斷，骨膜保持完整，病變的松質(zhì)骨邊緣部分可有明顯的界限。骨巨細胞瘤沒有腫瘤基質(zhì)的礦物化，關節(jié)滲出少見，但經(jīng)常伴有病理性骨折發(fā)生。長骨以外部位的骨巨細胞瘤在X 線片上無特征性表現(xiàn)，與其他溶骨病變沒有區(qū)別?！?/p>
CT 在確定腫瘤范圍方面優(yōu)于X 線平片。其可精確確定腫瘤在皮質(zhì)內(nèi)的范圍， 腫瘤與其他結(jié)構(gòu)的關系，皮質(zhì)是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。在CT片中，皮質(zhì)表面及滑膜的反應性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。另外，非強化下CT 也不能區(qū)分腫瘤與肌肉， 因為兩者之間的衰減系數(shù)相同。CT只能通過重建的方式才可顯示軟骨下骨的破壞程度。腫瘤內(nèi)能見到液-液平面，這是骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫所致。
磁共振 對于骨巨細胞瘤來說， 磁共振(MRI) 是最好的影像學檢查方法， 具有高質(zhì)量的對比度和分辨率，并可多平面成像。無論是水平軸位、冠狀軸位還是矢狀軸位，和大多數(shù)骨腫瘤一樣，骨巨細胞瘤顯示出長的縱向弛豫時間和長的橫向弛豫時間。腫瘤在縱向弛豫時間表現(xiàn)為低強度信號，在橫向弛豫時間表現(xiàn)為高強度信號。因此看髓內(nèi)病變最好用縱向弛豫時間 加權像，在觀察皮質(zhì)外病變時最好用橫向弛豫時間加權像。CT 不能確定皮質(zhì)外腫瘤的范圍，MRI 也不能，因為腫瘤與相鄰肌肉的衰減系數(shù)相同。用CT 確定微小的皮質(zhì)破壞更好一些， 因為MRI 對于空間存在的分辨率很差。
骨掃描 也用于骨巨細胞瘤的診斷， 在骨巨細胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc 的攝取量增加。放射性核素攝取升高的情況可能是彌散的，血液集中在邊緣部分，而中央部分的濃聚較低。放射性核素攝取可以超過腫瘤的邊界，因此無法用來正確判斷其在髓腔內(nèi)的侵及范圍。位于軟組織的腫瘤對放射性核素的攝取很低，亦無法用來確定腫瘤的骨外范圍。放射物攝取增加可以發(fā)生在與腫瘤相鄰的關節(jié)，未被腫瘤侵及的關節(jié)同樣可以發(fā)生放射性濃
聚。骨掃描既不能確診骨巨細胞瘤， 也不能確定腫瘤的侵及范圍，所以用途是有限的。骨掃描可以除外或幫助確診多發(fā)病變?！ ?/p>
病理生理
骨巨細胞瘤按分化程度可分為三級：1級，基質(zhì)細胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細胞甚多。
2級基質(zhì)細胞多而密集，核分裂較多。3級，以基質(zhì)細胞為主，核異形性明顯，分裂極多，多核細胞很少，因此1級偏良性，2級為侵襲性，3級為惡性。雖然腫瘤的生物學行為，良惡性并不完全與病理分級一致，但分級對腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制定有較大程度的參考價值?！ ?/p>
診斷檢查
X線主要表現(xiàn)為骨端變心位溶骨性破壞而無滑膜反應，病灶骨皮質(zhì)膨脹變薄，呈肥皂泡樣改變?！ ?/p>
輔助檢查
X線片表現(xiàn)：骨骺處有局限的囊性改變，一般呈溶骨性破壞，也可有“肥皂泡”樣改變，其擴展一般為軟骨所限。不破入關節(jié)，少有骨膜反應，腫瘤范圍清楚，初發(fā)時病變在骨骺內(nèi)旁側(cè)，發(fā)展后可占骨端的全部，骨皮質(zhì)膨脹變薄，有的可以穿破，進入軟組織。X線片可顯示其一般特點，但仍不足以確診?！ ?/p>
治療方案
以手術治療為主，采用切刮術加滅活處理，植入自體或異體松質(zhì)骨或骨水泥，但易復發(fā)，對于復發(fā)者，應作切除或節(jié)段截除術或假體植入術。屬G1-2T1-2M0者，采用廣泛或根治切除，化療無效，對發(fā)生于手術困難部位如脊椎者，可采用放療，但放療后易肉瘤變，應高度重視?！ ?/p>
治療措施
（1）局部切除 如病變部分切除后對功能影響不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。
（2）徹底刮除，50%氯化鋅燒灼加植骨術。對鄰近大關節(jié)的良性骨巨細胞瘤，如采用單純刮除植骨法，復發(fā)率可高達40～70%，所以不少學者采取破壞性的大手術，如連同關節(jié)面一起作瘤段切除，然后以尸體骨關節(jié)或人工假體置換，此法合并癥多，如骨不連接，關節(jié)僵直，假體松動、感染等，可造成嚴重病廢，甚至導致截肢。其實，所謂復發(fā)，乃手術刮除不徹底所致，為了減少復發(fā)，我們設計了如下方法：適當暴露腫瘤部位，直視下徹底刮除腫瘤組織，然后以50%氯化鋅周道地燒灼骨壁，以殺滅殘存瘤細胞，經(jīng)用生理鹽水徹底沖洗干凈后，再用自體松質(zhì)骨植骨（必要時植部分同種異體骨）。實驗證明，50%氯化鋅有較強的穿透能力，可殺滅5毫米深處的瘤細胞，且對植骨愈合無不良影響，刮除后的骨殼仍有良好的血液供應，保證了植骨的愈合。另外，關節(jié)四周的正常軟組織附著不受任何影響，術后的關節(jié)功能得以保證。自1964年來，用此法處理130例骨巨細胞瘤，復發(fā)率下降至10%，個別復發(fā)病例經(jīng)用同法處理，仍得到治愈。
（3）切除或截肢 如為惡性，范圍較大，有軟組織浸潤或術后復發(fā)，應根據(jù)具體情況考慮局部切除或截肢，有的切除腫瘤后失去關節(jié)作用，如股骨頸，可考慮切除后應用人工關節(jié)或關節(jié)融合術。
（4）放射治療 在手術不易達到，或切除后對功能影響過大者，如椎體骨巨細胞瘤，可考慮放射治療，劑量要足夠。有一定療效，少數(shù)病人照射后可發(fā)生惡變。經(jīng)手術或放射治療的病人，要長期隨診，注意有無局部復發(fā)，惡性改變及肺部轉(zhuǎn)移?！ ?/p>
骨巨細胞瘤-病變
骨巨細胞瘤(GCT)與之易混淆的骨瘤樣病變的鑒別診斷。方法：3例骨瘤樣病變進行病理特點和臨床特征進行對比。結(jié)果：對于患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是骨巨細胞瘤。結(jié)論：GCT與骨瘤樣病變鑒別時一定要結(jié)合年齡、病史、部位和臨床特點進行診斷與鑒別診斷對臨床和預后是重要的。
骨巨細胞瘤(giantcelltumorofbone，GCT)又稱破骨細胞瘤，是一種較常見的骨腫瘤，好發(fā)長骨骺端。因其病理形態(tài)和臨床表現(xiàn)與幾種骨的瘤樣病變相似，易引起混淆或誤診，而它們的生物學行為和預后并不相同，予以鑒別診斷十分必要。
GCT臨床病理特征 好發(fā)20歲～40歲青壯年，男女發(fā)病差別不大，特發(fā)部位為長骨骺端，尤以股骨下端、脛骨上端、橈骨下端多見。鏡下由單核基質(zhì)細胞和多核巨細胞構(gòu)成，多核巨細胞數(shù)量多，均勻分布，間質(zhì)出血明顯。GCT具有明顯的局部侵襲性，復發(fā)率高，并可發(fā)生轉(zhuǎn)移，用原來的腫瘤病理組織學分級預測預后，并非絕對可靠。
棕色瘤 多骨受累，成年女性多見，早期癥狀為骨痛，實驗室檢查血鈣升高，血磷降低，血中AKP、PTH升高，好發(fā)長骨骨干或骨干骺、髂骨、手足骨等。鏡下在正常骨結(jié)構(gòu)消失的基礎上出現(xiàn)大量纖維組織增生，小型多核巨細胞分布不均，并見出血灶及吞噬含鐵黃素的巨噬細胞，病灶周圍可見骨樣基質(zhì)和新生骨小梁及破骨細胞吸收后殘存板層骨。切除甲狀旁腺原發(fā)病變后，骨骺病灶可隨之修復。
巨細胞修復性肉芽腫 常見10歲～20歲青少年，好發(fā)下頜骨?，F(xiàn)在認為發(fā)生于頜骨者通常并非真性GCT而是巨細胞修復性肉芽腫。鏡下多核巨細胞體積小，中等數(shù)量，分布不均勻，常聚集于出血、壞死與含鐵血黃素沉積部位，并可見骨樣與骨組織形成，病灶經(jīng)單純刮除后預后較好。
動脈瘤樣骨囊腫 多發(fā)生于20歲以下的青少年。好發(fā)椎骨及扁骨，但也可發(fā)生于長骨干。X線上與GCT相似，呈骨的偏心膨脹，骨皮質(zhì)消融，與GCT鏡下不同的是多核巨細胞分布不均且多位于血管囊腫和出血灶附近，胞體較小，間質(zhì)為成熟的纖維組織。單純病灶刮除四分會復發(fā)，大塊切除或刮除并結(jié)合骨移植效果較好。多核巨細胞性骨病變十分復雜，稍不警惕就易造成誤診，對于患者是兒童，病變在除骶骨外的椎骨、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是GCT。特別值得一提的是骨折時可因壞死、出血及多核巨細胞反應而誤診為GCT合并病理性骨折，應加以鑒別。
預防措施
一是保持精神樂觀.大量的研究已充分證實.任何不良的情緒都能削弱免疫功能.是一種強烈的“促癌劑”.而精神樂觀可以提高人體的免疫功能.是最好的“抗體”.因此.要培養(yǎng)開朗樂觀的性格.學會自我調(diào)節(jié)情緒.做到寬宏大度.笑口常開.確保心理健康。
二是注意清潔衛(wèi)生.現(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn).80%～90%的癌癥是生活環(huán)境中的致癌因索引起的.所以應養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣.如刷牙.漱口是預防口腔癌的好方 法；勤曬衣被.常洗澡.保持下體清潔.可預防陰莖癌.子宮癌等；避免和盡量少吸油煙等異常氣體.可減少肺癌的發(fā)生；不過度暴曬太陽.可防止發(fā)生皮膚癌。
三是積極參加運動.運動可提高人體的免疫功能.使氣血流暢.推陳出新.有的癌癥患者在體育鍛煉后.癌細胞可自行消退.因而堅持鍛煉.持之以恒.必能增強體質(zhì).防病治病。
四是認真把好飲食關.不偏食.不反復食用同一食品.飲食不過量.過飽.同時不食發(fā)霉.燒焦.過燙.過硬及辛辣食物.平時多吃些有抗癌作用的食物.如 富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果.大蒜.蘑菇.海帶.西紅柿.菠菜.黃瓜.茄子以及乳類.豆制品.茶.蜂王漿等.都具有一定的防癌作用。
五是戒煙少酒.吸煙有百害而無一利.煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質(zhì).吸煙的人不僅肺癌的發(fā)病率高.食管癌.口腔癌.胃癌.鼻咽癌等的發(fā)病率也 明顯高于一般人.為了健康應該戒煙.飲酒也要講究科學.飯后少量飲用葡萄酒.啤酒等低度酒.可舒筋活血.幫助消化.但大量飲用烈性酒.可損傷消化道引起原 發(fā)性肝癌等消化道癌癥.因此酒不宜多飲.尤忌空腹飲酒。
護理方法
首先是對人群進行干預，目的是預防疾病發(fā)生。如預防青年吸煙計劃，以防止在以后發(fā)生肺癌。
確定和治療那些發(fā)生疾病危險性增高但無癥狀的人群。一般二級預防等同于腫瘤篩查，如用巴氏涂片檢測宮頸癌和癌前病變。篩查可檢出發(fā)病危險性高的人群 和在無癥狀期但可以檢出的人群。一個實用的篩查方法，必須是患者可以接受的、可以準確檢出疾病的，并且對檢出的疾病的治療可以使發(fā)病率和死亡率降低。
治療疾病以預防或減少合并癥。
部分病人由于經(jīng)歷了創(chuàng)傷或手術打擊，終日臥床，運動減少，原先的生活節(jié)律被打亂，往往食欲下降，不想吃東西。老年患者、體質(zhì)較弱或心理承受能力差的 人更容易發(fā)生，受傷或手術后短時期內(nèi)尤為明顯。 必須有充足的營養(yǎng)、身體鍛煉、戒煙、避免接觸職業(yè)致癌物，飲食方面要每天食用水果熟菜，適當控制脂肪含量 高的食物，限量飲酒。注意營養(yǎng)的同時還應每周數(shù)天進行有氧運動，避免過胖。
在心理護理的基礎上，要在飲食上多下功夫。做到營養(yǎng)豐富，色、香、味俱佳，能刺激食欲。適當多吃一些西紅柿、莧菜、青菜、包菜、蘿卜等維生素C含量豐富的蔬菜，以促進骨痂生長和傷口愈合。
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