星形細胞瘤
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星形細胞瘤(astrocytoma)，別名星細胞瘤（astrocytic glioma；astroma）。星形細胞腫瘤是指以星形膠質(zhì)細胞所組成的腫瘤，是最常見的神經(jīng)上皮性腫瘤。星形細胞瘤相當于Kernohan分級中除毛細胞型星形細胞瘤外的Ⅰ級與Ⅱ級，在ST Anne-Mayo分級中為1級與2級。星形細胞瘤為浸潤性生長腫瘤，多數(shù)腫瘤切除后有復發(fā)可能，且復發(fā)后腫瘤可演變成間變性星形細胞瘤或多形性膠母細胞瘤。間變性星形細胞瘤又稱為惡性星形細胞瘤， 腫瘤細胞間變程度在星形細胞瘤與多形性膠母細胞瘤之間。
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簡介
星形細胞瘤
腦腫瘤中膠質(zhì)細胞瘤發(fā)病率最高，約占40.49%，綜合發(fā)病年齡高峰在30-40歲，或10-20歲。大腦半球發(fā)生的膠質(zhì)瘤約占全部膠質(zhì)瘤的51.4%，以星形細胞瘤為最多，其次是膠質(zhì)細胞瘤和少枝膠質(zhì)細胞瘤，腦室系統(tǒng)也是膠質(zhì)瘤較多的發(fā)生部位，占膠質(zhì)瘤總數(shù)的23 .9%，主要為管膜瘤，髓母細胞瘤，星形細胞瘤，小腦膠質(zhì)瘤占膠質(zhì)瘤總數(shù)的13%，主要為星形細胞瘤?！ ?/p>
流行病學
據(jù)文獻報道星形細胞腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的13%～26% 占膠質(zhì)瘤21.2%
～51.6%，男性多于女性，男性約占60%，有報道男女之比為2∶1。
星形細胞瘤占腦腫瘤的10%～15% 多見于25～45歲的成人，平均年齡約37.5歲，無明顯性別差異， 腫瘤主要位于大腦半球，以額葉多見(46%)，其次為顳葉(31%)、頂葉(15%) 位于間腦與枕葉者較少見。
間變性星形細胞瘤好發(fā)于中年，35～60歲見，以男性稍多見，男女比為1.22∶1。病灶多發(fā)生于大腦半球，額葉居多 占40%，其次為顳葉(35%) 頂葉(17%)。少數(shù)腫瘤可見于間腦、視神經(jīng)、腦干、小腦及脊髓， 位于小腦、間腦及視神經(jīng)者均少見，發(fā)生于小腦者約占小腦星形細胞腫瘤的14.4%，占顱內(nèi)神經(jīng)上皮源性腫瘤的0.7%～1.2%。間腦者不到顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的0.5%。視神經(jīng)間變性星形細胞瘤罕見。
毛細胞型星形細胞瘤占腦神經(jīng)外胚葉來源腫瘤的2% 分前視路型、 下丘腦型、 小腦型、腦干型與大腦型，以位于第三腦室附近的前視路型與下丘腦型為最多見。前視路型腫瘤累及視神經(jīng)和(或)視交叉，90%發(fā)生于 20 歲以下的青少年，占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的1.7% ，其中位于眶內(nèi)的前視路型腫瘤占所有眼眶腫瘤的4%。 30%～40%的神經(jīng)纖維瘤病1型患者伴發(fā)前視路型腫瘤。小腦型腫瘤約占小腦膠質(zhì)瘤的80%，兒童多見。而大腦型腫瘤僅占大腦半球星形細胞瘤的3%，占毛細胞型星形細胞瘤10%左右。大腦型腫瘤好發(fā)于中青年，平均年齡在 22～26 歲，以顳頂葉多見?！ ?/p>
病因
按腫瘤的生物學特性星形細胞腫瘤可分兩大類：一類邊界清楚 較少向周圍腦組織浸潤，包括毛細胞型星形細胞瘤、室管膜下巨細胞性星形細胞瘤與多形性黃色星形細胞瘤，其
臨床表現(xiàn)與病情發(fā)展均有各自典型特征，預后較好。另一類星形細胞腫瘤則無明顯邊界， 向周圍腦組織廣泛浸潤，腫瘤細胞呈間變特性，包括星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤及多形性膠母細胞瘤等。此類腫瘤病程為進展性，手術為主的綜合治療效果均較差。 發(fā)病機制：
星形細胞腫瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，一般成年多見于大腦半球和丘腦 底節(jié)區(qū)，兒童多見于幕下。有報道幕上占3/4 幕下占1/4。發(fā)生在幕上者多見于額葉及顳葉，頂葉次之，枕葉較少見 腫瘤可累及兩個以上腦葉。亦可見于視神經(jīng)， 丘腦和第三腦室旁；幕下者則多位于小腦半球和第四腦室，亦可見于小腦蚓部和腦干。
1.星形細胞瘤 腫瘤主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤性生長，實性者無明顯邊界，多數(shù)不限于一個腦葉，向外生長可侵及皮質(zhì) 向內(nèi)可破壞深部結(jié)構，亦可經(jīng)過胼胝體越過中線侵犯對側(cè)大腦半球 肉眼觀察質(zhì)地灰紅色或灰白色，質(zhì)地多較硬，半數(shù)左右的腫瘤呈部分囊性變，囊液淡黃透明， 蛋白質(zhì)含量較高，靜置易自凝，稱為Froin征陽性。有囊性變的腫瘤可稱為“囊在瘤內(nèi)”。而位于小腦的星形細胞瘤常為一個大囊，囊壁上有腫瘤結(jié)節(jié)，囊壁為纖維結(jié)締組織及神經(jīng)膠質(zhì)纖維構成，因此只切除腫瘤結(jié)節(jié)即可達到根治腫瘤的目的， 此種腫瘤稱之為“瘤在囊內(nèi)” 少數(shù)小腦星形細胞瘤為實質(zhì)性，呈浸潤性生長，無明顯邊界，預后較囊性者差。
根據(jù)腫瘤的組織學特點，星形細胞瘤可分為纖維型， 原漿型和肥胖型三種亞型：
(1)纖維型：最為常見，可見于中樞神經(jīng)的任何部位及各年齡組病人。在成人中多見于大腦半球；在兒童和青少年中較多見于小腦、腦干與丘腦。生長緩慢，質(zhì)地較硬韌，有時如橡皮。彌漫型腫瘤切面呈白色，與四周腦組織不易區(qū)別。臨近皮質(zhì)可被腫瘤浸潤，色澤深灰，與白質(zhì)分界模糊。腫瘤中心可有囊腫形成，大小數(shù)目不定。
(2)原漿型：為最少見的一種類型， 質(zhì)地軟，主要見于大腦內(nèi)，多位于顳葉，部位表淺 主要侵犯大腦皮質(zhì) 使受累腦回增寬、柔軟、變平為其特點， 瘤體較大，灰紅色，切面呈半透明均勻膠凍樣。深部侵入白質(zhì)， 在腦內(nèi)浸潤性生長，邊界不清。常有變性，形成囊腫。囊腫的大小、數(shù)目不定，周圍為瘤組織。
(3)肥胖細胞型：較少見 好發(fā)于大腦半球內(nèi)，亦可見在透明隔部位，占成人大腦半球神經(jīng)上皮源性腫瘤的5%～10% 占星形細胞瘤的25%。腫瘤呈浸潤性生長，生長較快，質(zhì)地軟，?？梢娦∧倚纬?。光鏡下見典型的肥胖細胞，體積肥大 呈球狀或多角形，胞質(zhì)均勻透明，突起短而粗。瘤細胞核小，偏于一側(cè)。
2.間變性或惡性星形細胞瘤 主要見于大腦內(nèi)，瘤體較大，有時侵犯幾個腦葉或者越過中線侵犯對側(cè)大腦半球。瘤組織色灰紅，質(zhì)地較軟，在腦內(nèi)呈浸潤性生長，與周圍腦組織有一定的邊界。腫瘤細胞可向皮質(zhì)浸潤生長，形成圍繞神經(jīng)元周的“衛(wèi)星現(xiàn)象”。有囊性變和小灶性出血壞死灶。
3.毛細胞型星形細胞瘤 毛細胞型星形細胞瘤生長緩慢，來源于神經(jīng)上皮組織腫瘤。腫瘤好發(fā)于中線結(jié)構的腦白質(zhì)部位和小腦半球，以發(fā)生在漏斗部位者最為典型，有時稱漏斗瘤；發(fā)生于視神經(jīng)稱為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤， 發(fā)生于前視路、下丘腦與腦干的腫瘤邊界欠清 ，多呈實質(zhì)性， 血供豐富?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
星形細胞瘤生長緩慢，病程較長， 自出現(xiàn)癥狀至就診時平均2年，有時可長達10年。臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀，前者主要取決于顱內(nèi)壓增高，后者則取決于病變的部位和腫瘤的病理類型及生物學特性。 1.一般癥狀 腫瘤的不斷生長占據(jù)顱腔內(nèi)空間，腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路造成腦內(nèi)積水和(或)腦水腫， 腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內(nèi)壓增高。正常顱腔容積比腦組織約大10% 當腦組織的體積增加8%～10%時尚可能無顱高壓癥狀的出現(xiàn)，而當顱內(nèi)占位病變占據(jù)150ml以上的容積時即可能產(chǎn)生相應的顱高壓癥狀。
2.不同性質(zhì)腫瘤的臨床表現(xiàn)
(1)星形細胞瘤：生長緩慢，病程常長達數(shù)年，平均3.5年，多數(shù)患者呈緩慢進行性發(fā)展， 癲癇常為首發(fā)癥狀 50%患者以癲癇起病， 75%患者有頭痛，50%有精神運動性肌無力，出現(xiàn)嘔吐與明顯意識障礙分別為33%與20%。神經(jīng)系統(tǒng)檢查多數(shù)患者有視盤水腫與腦神經(jīng)障礙，均占60%。近半數(shù)患者出現(xiàn)肢體肌無力，而出現(xiàn)言語困難、感覺障礙、視野改變者也分別為20%。
(2)間變性星形細胞瘤：病程較星形細胞瘤短 平均6～24個月。大腦半球病灶主要臨床癥狀為頭痛(71%)、精神癥狀(51%) 肢體無力(40%)、嘔吐(29%)、言語困難(26%)、視力改變(23%)及嗜睡(22%) 癲癇發(fā)作少見。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)偏癱(59%)、視盤水腫(47%) 腦神經(jīng)損害表現(xiàn)(46%)、偏盲(32%)、偏身感覺缺失(32%)。發(fā)病呈進行性加重，部分可出現(xiàn)突然惡化 間腦腫瘤早期即可有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，有偏癱、神經(jīng)性無力、記憶力減退、意識混亂及癲癇與內(nèi)分泌紊亂癥狀。
(3)毛細胞型星形細胞瘤：一般病程較長，前視路型腫瘤位于眶內(nèi)者主要表現(xiàn)為視力受損伴有無痛性突眼，可有不同類型的偏盲， 斜視及視神經(jīng)萎縮， 腫瘤位于視交叉者則多以雙側(cè)視力受影響，有視盤水腫、 斜視、視神經(jīng)萎縮及頭痛。下丘腦型腫瘤多有內(nèi)分泌紊亂、間腦綜合征、Fr?lich綜合征與早熟。直徑2cm以上的腫瘤可引起腦積水?！?/p>
癥狀
并發(fā)癥
如進行手術治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：
1.顱內(nèi)出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨著手術技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內(nèi)出血。
2.腦水腫及術后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。
3.神經(jīng)功能缺失 與術中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構有關，術中盡可能避免損傷 出現(xiàn)后對癥處理?！ ?/p>
診斷
根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)與影像學檢查 一般可以做出診斷。
鑒別診斷：
星形細胞瘤與腦梗死急性期和脫髓鞘性疾病的急性期難以鑒別，只有加強隨訪才能進行區(qū)別。急性腦梗死和脫髓鞘疾病分別在5～10天及3～6周后，頭顱CT與MRI上會出現(xiàn)病變的典型變化，而星形細胞瘤短期內(nèi)在影像學上將不會發(fā)生變化。下丘腦毛細胞型星形細胞瘤MRI檢查由于腫瘤信號均勻，可明顯增強， 常不易與實質(zhì)性顱咽管瘤及鞍上生殖細胞瘤等鑒別。
腰椎穿刺對已有明顯顱內(nèi)壓增高患者應視為禁忌。一般星形細胞瘤多表現(xiàn)不同程度的顱內(nèi)壓增高，腦脊液檢查白細胞多數(shù)正常而蛋白含量增高， 這在腫瘤接近腦室或蛛網(wǎng)膜下腔時尤為明顯，但腦脊液蛋白含量正常也不能排除腫瘤的存在。
其它輔助檢查：
1.神經(jīng)電生理學檢查 腦電圖對以癲癇為首發(fā)癥狀者有一定的幫助，主要表現(xiàn)為局灶性低幅慢波， 部分表現(xiàn)為廣泛的中度或重度異常，視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查對視神經(jīng)膠質(zhì)瘤， 顳枕葉腫瘤有幫助， 腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)則有助于腦干， 小腦等部位腫瘤的診斷。
2.X線檢查 多數(shù)患者頭顱X線平片表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。部分可見到點狀或圓弧狀鈣化，視神經(jīng)腫瘤可見視神經(jīng)孔的擴大并可導致前床突及鞍結(jié)節(jié)變形而形成“梨形蝶鞍”。腦血管造影可見血管受壓移位，少見腫瘤染色和病理血管 腦室造影幕上腫瘤可見腦室的移位和充盈缺損；小腦腫瘤表現(xiàn)為第三腦室以上的對稱擴張，導水管下段前屈，第四腦室受壓及向?qū)?cè)移位。
3.CT檢查 纖維型和原漿型星形細胞瘤，因組織含水量達81%～82%，CT多呈低密度，較均勻一致，占位效應不明顯 瘤內(nèi)無出血灶或壞死灶，瘤周無明顯水腫影。除少數(shù)病例外，一般注射造影劑不增強或稍有增強。因腫瘤所在的部位和大小而異，表現(xiàn)相應的占位效應。小腦星形細胞瘤在CT上腫瘤的實質(zhì)部分呈低(或)混雜密度病灶，造影劑增強后可有輕度增強，而囊腔部分則始終保持低密度影。囊壁部分可呈環(huán)形或弧線形增強。腦干部位的星形細胞瘤CT上可見腦干的增粗，左右不對稱及出現(xiàn)低密度或混雜密度的腫瘤病灶影， CT顯示腦干膠質(zhì)瘤不如MRI理想。部分腫瘤CT上呈等密度，從而使腫瘤在CT上難以發(fā)現(xiàn)，此時MRI可明確顯示腫瘤影(圖1)。
間變性星形細胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度與高密度混雜病灶(圖2) 90%腫瘤占位效應明顯，伴有瘤周水腫，20%有囊變，10%可見鈣化。
4.MRI檢查 星形細胞瘤在MRI上T1W呈低信號 T2W呈高信號。MRI可清楚顯示腫瘤浸潤腦組織的程度。增強后星形細胞瘤一般不強化， 少數(shù)腫瘤有周邊斑點狀輕度強化影。良性星形細胞瘤由于腫瘤的生長，使腫瘤內(nèi)外水分增多，造成T1和T2延長 表現(xiàn)T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號(圖3)，信號強度均勻，瘤周水腫輕微，注射Gd-DTPA增強不明顯。隨著腫瘤的生長，瘤內(nèi)發(fā)生囊變使得MRI不均勻，瘤體和周圍水腫在T1加權像上不如T2加權像上容易區(qū)分，腫瘤可有輕度的增強， 惡性星形細胞瘤在T1加權相上呈混雜信號 以低信號為主，間以更低信號或高信號，體現(xiàn)了腫瘤內(nèi)壞死或出血。
間變性星形細胞瘤在MRI上，腫瘤T1W為低信號 T2W為高信號，較多形性膠母細胞瘤影像稍均勻， 無壞死或出血灶。增強后，80%～90%腫瘤有強化(圖6)。腫瘤強化表現(xiàn)不一，可為環(huán)形 結(jié)節(jié)形、不規(guī)則形等，另有部分腫瘤強化均勻一致?！ ?/p>
治療及預后
星形細胞瘤的治療方案尚存在爭論， 由于腫瘤生長緩慢， 在患者出現(xiàn)癥狀前后的影像學上可長期無明顯改變，因此有作者認為對星形細胞瘤治療的目的是以改善患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主，對長期無癥狀的患者可對其進行間隔期為3個月的影像學檢查隨訪。更有作者提出放療或是手術可加重癥狀，并且有時非但不能減緩腫瘤惡變的發(fā)生，甚至有促使腫瘤惡變的可能。
當患者出現(xiàn)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤明顯增大，應積極治療。治療以手術為主， 爭取做到腫瘤全切除。腫瘤范圍切除愈廣，對放療效果愈佳，且可減少易引起惡變的腫瘤細胞。腫瘤經(jīng)常自皮質(zhì)表面一直長向深部白質(zhì)。在皮質(zhì)處腫瘤常有清楚界限，而深部白質(zhì)U纖維處腫瘤與正常組織界限不清。
毛細胞型星形細胞瘤生長速度極慢，部分作者認為腫瘤可長期靜止，有的甚至可自然退縮，治療以手術為主。手術切除的程度和預后直接相關， 對于毛細胞星形細胞瘤，應當爭取手術全切除，這是提高療效、減少復發(fā)的根本措施， 對于未能全切除者可給予一定劑量的放療， 不主張化學治療。對前視路型腫瘤，由于手術或放療可直接或間接地影響視力，導致失明， 因此曾提出多種治療方案 如：單純放療；病灶活檢后行放療；病灶活檢后僅對視交叉后方生長的腫瘤行放療；病灶活檢后對單側(cè)視神經(jīng)腫瘤行切除；對單側(cè)視神經(jīng)腫瘤行切除，其余病灶放療。
預后
星形細胞瘤經(jīng)手術和(或)放療后，預后尚佳， 認為腫瘤的病理類型、手術切除程度、發(fā)病年齡、病程、臨床表現(xiàn)均可反應患者的預后。肥大細胞型星形細胞瘤患者預后較差，而病程長、年齡輕、腫瘤位于小腦、以癲癇為主要表現(xiàn)、無頭痛及性格改變、腫瘤全切除者， 一般預后較佳。腫瘤全切者5年生存率可達80%，而部分切除腫瘤或行腫瘤活檢者5年生存率僅為45%～50% 對40歲以上腫瘤次全切除的患者，放療可獲得滿意效果。腫瘤復發(fā)預后不佳，約半數(shù)腫瘤復發(fā)后惡變，近1/3腫瘤復發(fā)后演變?yōu)槟z母細胞瘤。復發(fā)后腫瘤的快速生長常為死亡原因。
小兒星形細胞瘤
癥狀
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