髓母細(xì)胞瘤

腦腫瘤中膠質(zhì)細(xì)胞瘤 發(fā)病率最高，約占40.49%，綜合發(fā)病年齡高峰在30-40歲，或10-20歲。大腦半球發(fā)生的膠質(zhì)瘤約占全部膠質(zhì)瘤的51.4%，以星形細(xì)胞瘤為最多，其次是膠質(zhì)細(xì)胞瘤和少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤，腦室系統(tǒng)也是膠質(zhì)瘤較多的發(fā)生部位，占膠質(zhì)瘤總數(shù)的23 .9%，主要為管膜瘤，髓母細(xì)胞瘤，星形細(xì)胞瘤，小腦膠質(zhì)瘤占膠質(zhì)瘤總數(shù)的13%，主要為星形細(xì)胞瘤。

膠質(zhì)細(xì)胞瘤的分類：1990.WHO將膠質(zhì)瘤進(jìn)行分類，見下表：

星形細(xì)胞的腫瘤 混合性膠質(zhì)瘤

膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：腫瘤高度惡性生長快，病程短，自出現(xiàn)癥狀至就診多數(shù)在3個(gè)月內(nèi)，高顱內(nèi)壓癥狀明顯，33%患者有癲癇發(fā)作，20%患者表現(xiàn)淡漠、癡呆、智力減退等精神癥狀，（患者）可出現(xiàn)不同程度的偏癱，偏身感覺障礙、失語和偏盲等。

少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變（惡性）少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤：癲癇常為首發(fā)癥狀，精神癥狀以情感異常和癡呆為主，侵犯運(yùn)動(dòng)、感覺區(qū)可產(chǎn)生偏癱，偏身感覺障礙及失語等，高顱壓癥狀出現(xiàn)較晚。

髓母細(xì)胞瘤：

①腫瘤生長快，高顱壓癥狀明顯

②小腦功能損害表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚，走路不穩(wěn)等。

③復(fù)視、面癱、頭顱增大（兒童）、嗆咳等。

④腫瘤轉(zhuǎn)移是髓母細(xì)胞瘤的重要特征。

室管膜瘤

①顱內(nèi)壓增高癥狀

②腦干受壓癥狀（嘔吐、嗆咳、各咽困難、聲音嘶啞、呼吸困難） 、小腦癥狀（走路不穩(wěn) 、眼球震顫等）及偏癱、眼球上運(yùn)動(dòng)障礙等。

③手術(shù)后復(fù)發(fā)率幾乎為100%易發(fā)生椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：

1、腦積水及腫瘤占位引起高顱壓癥狀，兒童常見頭顱增大；精神淡漠，嗜睡或易激惹。

2、腫瘤位于側(cè)腦室者有對側(cè)錐體束征；后顱凹者內(nèi)走路不穩(wěn)，眼球震顫，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào)，第三腦室者為雙眼上視困難。

松果體細(xì)胞瘤：顱內(nèi)壓增高；聽力及眼球運(yùn)動(dòng)障礙，影響到視力下部表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等，內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育；部分患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作及意識(shí)障礙。

膠質(zhì)瘤的特點(diǎn)及治療現(xiàn)狀

膠質(zhì)細(xì)胞瘤的生長特點(diǎn)為浸潤性生長，與正常腦組織無明顯界限，多數(shù)不限于一個(gè)腦葉，向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織，偏良性者生長緩慢，病程較長，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間平均兩年，惡性者瘤體生長快，病程短，自出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)多數(shù)在3個(gè)月內(nèi)，70-80%多在半年之內(nèi)。

目前國內(nèi)外對于膠質(zhì)瘤的治療普遍為手術(shù)、放療、化療、X刀、γ刀等。

手術(shù)：手術(shù)治療基于膠質(zhì)瘤的生長特點(diǎn)，理論上手術(shù)不可能完全切除，生長在腦干等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術(shù)，所以手術(shù)的治療目的只能局限于以下5個(gè)面①明確病理診斷，②減少腫瘤體積降低腫瘤細(xì)胞數(shù)量，③改善癥狀緩解高顱壓癥狀；④延長生命并為隨后的其他綜合治療創(chuàng)造時(shí)機(jī)；⑤獲得腫瘤細(xì)胞動(dòng)力學(xué)資料，為尋找有效治療提供依據(jù)。

放療：放射治療幾乎是各型膠質(zhì)瘤的常規(guī)治療，但療效評(píng)價(jià)不一，除髓母細(xì)胞瘤對放療高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他類型對放療均不敏感，有觀察認(rèn)為放療與非放療者預(yù)后相同。此外射線引起的放射性壞死對于腦功能的影響亦不可低估。

X-刀、γ-刀—均屬放射治療范疇，因腫瘤的部位、瘤體大?。ㄒ话阆抻?厘米以下）及瘤體對射線的敏感程度，治療范疇局限，目前認(rèn)為膠質(zhì)瘤，特別是性質(zhì)惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級(jí)或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤均不適合采用R-刀治療。

化療：原則上用于惡性腫瘤，但化療藥物限于血腦屏障及藥物的毒副作用，療效尚不肯定，常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

中醫(yī)治療：北京同心醫(yī)院專家組（01088680578）采用抗瘤系列組方與國藥中成藥膠囊配伍應(yīng)用，以稀有的動(dòng)物和名貴中草藥精選研制而成，專家組根據(jù)腦瘤的生理特征及發(fā)展規(guī)律異質(zhì)性，異變性、轉(zhuǎn)移性。采用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)與傳統(tǒng)中醫(yī)學(xué)相結(jié)合的方法，促使中藥通過血腦屏障歸精入腦，穿破瘤體組織，封閉腫瘤組織的血液循環(huán)，使正常的腦細(xì)胞有序分列，直接進(jìn)入瘤體起到吞噬消除作用，改善腦部微循環(huán)，使血氧代謝增強(qiáng)、病灶軟化、縮小。根據(jù)不同的病情采用不同的治療方法，辨癥施治分期治療，適用于未進(jìn)行手術(shù)或手術(shù)部分已切除、術(shù)后復(fù)發(fā)、X-刀、γ-刀，放化療后的患者，特別對腦瘤引起的頭痛、惡心嘔吐、耳鳴、肢體麻木、抽搐、精神障礙、視物不清重影等癥狀治療效果更為明顯，一般用藥10至20天即可明顯緩解或消除癥狀，用藥3-6個(gè)月后病情基本穩(wěn)定，多數(shù)患者瘤體鈣化、縮小或消失，能預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)，臨床應(yīng)用多年來療效確切

髓母細(xì)胞瘤

髓母細(xì)胞瘤是一種源于胚胎殘留組織的惡性程度極高的腫瘤，被定為4級(jí)腫瘤(WHO)。發(fā)病高峰在5～15歲間，成人少見，其中男孩發(fā)病率高。男女比例為2∶1，與兒童髓母細(xì)胞瘤發(fā)病率一致。髓母細(xì)胞瘤可發(fā)生于此移行過程的任何部位，但只限于顱后窩。髓母細(xì)胞瘤發(fā)生的典型部位在第四腦室頂部及小腦蚓部,腫瘤可向各個(gè)方向生長。腫瘤在充滿第四腦室后，經(jīng)正中孔可長入枕大池及椎管內(nèi)；經(jīng)外側(cè)孔可伸入橋小腦角池；經(jīng)中腦導(dǎo)水管可達(dá)第三腦室。腫瘤細(xì)胞容易經(jīng)由腦脊液在腦室、在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)轉(zhuǎn)移。成人髓母細(xì)胞瘤在部位上不典型，可偏離中線。

髓母細(xì)胞瘤一般邊緣清楚，呈圓形、不規(guī)則形，可囊變，但很少鈣化，血供豐富。典型MRI表現(xiàn)：位于小腦中線或偏向一側(cè)的圓實(shí)性腫塊，T1WI為等或稍低信號(hào)，腫瘤內(nèi)可有低信號(hào)囊變壞死灶；T2WI為稍高或高信號(hào)，其信號(hào)強(qiáng)度無特征性；靜脈注入對比劑后，腫瘤實(shí)質(zhì)部分均勻或不均勻性中度強(qiáng)化。較特征性的表現(xiàn)是腫瘤的部位及其間接征象，正中矢狀面像更有意義。腫瘤位于上蚓部時(shí)，常使中腦導(dǎo)水管受壓、變窄，向前移位。腫瘤居于第四腦室頂部時(shí)，中腦導(dǎo)水管被擠開且向上移位，四疊體板由正常直立位置變?yōu)榻跛?。此外，腫瘤周圍有新月形腦脊液存留，主要在其前方或上方，而不見于后方，提示腫瘤位于其后下方。上述新月形腦脊液信號(hào)系未為腫瘤所填滿第四腦室余部。此征象不會(huì)在室管膜瘤或腦干膠質(zhì)瘤中出現(xiàn)。如未發(fā)生囊變壞死，則信號(hào)均勻。發(fā)生囊變壞死時(shí)，腫瘤內(nèi)可見比腫瘤信號(hào)更長T1、長T2的囊變區(qū)。囊變可發(fā)生于腫瘤的任何部位，一般來說，腫瘤體積越大，囊變發(fā)生得越多且較大，這可能與腫瘤生長迅速有關(guān)。囊變的發(fā)生并無明顯特征性，成人與兒童均可出現(xiàn)。腫瘤鈣化及出血較少見。Gd-DTPA增強(qiáng)掃描，腫瘤實(shí)質(zhì)部分中度強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

鑒別診斷方面，髓母細(xì)胞瘤需與室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤及腦膜瘤等鑒別。在質(zhì)子加權(quán)像上，髓母細(xì)胞瘤邊緣有一高信號(hào)影，而室管膜瘤或星形細(xì)胞瘤無此影像。室管膜瘤是腦室內(nèi)腫瘤，與髓母細(xì)胞瘤不一樣，其后方可存在新月形腦脊液信號(hào)。同樣，腦干膠質(zhì)瘤位于第四腦室前方，不會(huì)出現(xiàn)腫瘤前方的新月形腦脊液信號(hào)。后顱窩的腦膜瘤是一腦外腫瘤，故邊緣較清楚，T2WI?？梢娔[瘤邊緣一低信號(hào)假包膜存在。增強(qiáng)掃描時(shí)有時(shí)可見鼠尾征，而且腫瘤強(qiáng)化很顯著。而髓母細(xì)胞瘤多為中度強(qiáng)化，無鼠尾征。本組病例中，有1例為多灶性，發(fā)生于小腦蚓部、第四腦室及幕上，應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別。轉(zhuǎn)移瘤一般呈長T1、長T2信號(hào)，瘤體較小時(shí)周圍即可有明顯水腫，指狀水腫是其較特征性的征象，而髓母細(xì)胞瘤周圍水腫一般較輕。手術(shù)切除及術(shù)后放射治療是成人髓母細(xì)胞瘤的主要治療手段，二者合用可使療效顯著提高。

髓母細(xì)胞瘤并發(fā)癥

合并有慢性小腦扁桃體疝可因刺激上頸神經(jīng)根而發(fā)生頸部抵抗或強(qiáng)迫頭位腫瘤侵犯面丘時(shí)可有展及面神經(jīng)麻痹脊髓轉(zhuǎn)移病灶可引起截癱。如進(jìn)行手術(shù)治療可能發(fā)生以 下并發(fā)癥：1.出血  四腦室及小腦蚓部腫瘤手術(shù)后出血易造成急性梗阻性腦積水或直接壓迫延髓呼吸中樞致呼吸停止。如術(shù)前有側(cè)腦室外引流，可幫助識(shí)別是否有術(shù)后出血。少量滲血可 通過腦室外引流緩解；如出血量較大則必須二次手術(shù)予以止血。2.呼吸停止  手術(shù)中牽拉或直接損傷延髓呼吸中樞，或手術(shù)后出血水腫壓迫延髓，均可致呼吸停止。小腦前下或后下動(dòng)脈主干損傷，造成逆行性栓塞致腦干梗死亦可造成呼吸停 止。3.顱內(nèi)積氣  與腦脊液丟失過多、術(shù)中頭位過高有關(guān)。重者可形成張力性氣顱。氣體可位于硬腦膜下、縱裂、腦底池或側(cè)腦室內(nèi)輕者可自行吸收重者則需行穿刺放氣。4.腦積 水  多因腫瘤切除不徹底術(shù)后導(dǎo)水管粘連，手術(shù)區(qū)粘連、積液，術(shù)后感染，腦組織水腫等因素造成?？舍槍σ鹉X積水的原因，采取措施解除梗阻或行側(cè)腦室-腹腔分流 術(shù)。

小兒髓母細(xì)胞瘤

癥狀

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