小兒慢性大皰性疾病

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小兒慢性大皰性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病，在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。本病與兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病相同，它的臨床表現(xiàn)類似幼年型類天皰瘡，免疫病理學(xué)顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積，血清中測不到IgG或IgA。應(yīng)間隔2～3周重復(fù)免疫學(xué)試驗(yàn)。可用皮質(zhì)類固醇激素和氨苯砜治療。

小兒慢性大皰性疾病的病因

(一)發(fā)病原因

是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病，病因不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病與兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮膚病相同，它的臨床表現(xiàn)類似幼年型類天皰瘡，免疫病理學(xué)顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積，血清中測不到IgG或IgA。應(yīng)間隔2～3周重復(fù)免疫學(xué)試驗(yàn)。

小的水皰和大皰好發(fā)于口周及外陰周圍，部分呈花環(huán)狀或皰疹樣，無谷膠過敏性腸病存在。自覺劇烈瘙癢和灼癢。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

組織病理：為表皮下水皰，部分在水皰和正常皮膚交界處可見乳頭部微膿腫。

(一)治療

(二)預(yù)后