免疫病理學(xué)
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免疫病理學(xué)
immunopathology
研究功能異常(或繼發(fā)性異常)和免疫應(yīng)答所引起的病理現(xiàn)象的科學(xué)。它是的分支學(xué)科之一,涉及范圍較廣,包括(變態(tài)反應(yīng))、自身免疫、免疫增生和免疫缺陷等。免疫系統(tǒng)識(shí)別和排斥抗原性異物雖然在多數(shù)情況下對(duì)機(jī)體是有利的,但是,也有一些免疫反應(yīng)不利于機(jī)體,能引起功能紊亂或(和)組織損害,例如對(duì)移植物的排斥和對(duì)自身成分的免疫應(yīng)答。
主要內(nèi)容 免疫增生 當(dāng)過度增生時(shí),就出現(xiàn)原發(fā)性的病理過程,即免疫增生性疾病。正常的(反應(yīng)性的)免疫增生可以自我限制,經(jīng)過一段病程得到康復(fù)。惡性免疫增生,如何杰金氏病、巨球蛋白血癥、重鏈病、多發(fā)性骨髓瘤等。多發(fā)性骨髓瘤是一種以漿細(xì)胞大量增生為特征的疾病,影響到骨、骨髓、腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)。絕大多數(shù)患者只是某一克隆B細(xì)胞發(fā)生性變,出現(xiàn)一種抗體活性不明的異常免疫球蛋白,即骨髓球蛋白。
免疫缺陷 機(jī)體由于免疫系統(tǒng)的某種原因而降低或失去正常的免疫功能。免疫缺陷可以是原發(fā)的(由遺傳或先天性原因引起),也可以是獲得的(由其他疾病引起),免疫缺陷還可以分為體液免疫缺陷和細(xì)胞免疫缺陷兩類。
原發(fā)性免疫缺陷有遺傳性的,如性聯(lián)鎖或常染色體遺傳;有先天性的,如胚胎發(fā)育不良,造成某一組織成分缺失或酶系統(tǒng)異常。常見的類型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷:有些患者是各類Ig均缺乏或低下,也有些患者只是某一類或幾類Ig缺損,而其他正常。其中最常見的是選擇性IgA缺乏,每500~700人中就有一個(gè)患者,常見的癥狀是反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重細(xì)菌感染Ig缺陷的主要原因是B細(xì)胞系統(tǒng)異常,但也有些情況是抑制性T細(xì)胞功能亢進(jìn),使B細(xì)胞功能受到抑制;②細(xì)胞免疫缺陷:胸腺發(fā)育異常引起的疾病。典型實(shí)例是迪喬治綜合癥和內(nèi)澤洛夫綜合癥,前者是由于先天性胸腺不發(fā)育引起的,后者是由于胸腺發(fā)育不全引起的。主要表現(xiàn)為多發(fā)性細(xì)胞內(nèi)寄生的細(xì)菌和真菌感染以及病毒感染,迪喬治綜合癥還伴有甲狀旁腺和心血管系統(tǒng)異常;③聯(lián)合免疫缺陷:即缺乏體液免疫,又缺乏細(xì)胞免疫。
防治 除適當(dāng)選用抗生素治療有關(guān)感染外,對(duì)體液免疫缺陷應(yīng)補(bǔ)充Ig,對(duì)細(xì)胞免疫缺陷可移植胎兒胸腺和胎肝以便提供干細(xì)胞,或注射胸腺素,也可考慮骨髓移植。
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