土肥對稱性肢端色素沉著癥
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土肥對稱性肢端色素沉著癥(symmetrical acropigmentation of Dohi)為對稱性散布于手、足背的雀斑樣色素沉著及色素減退斑。
目錄 |
土肥對稱性肢端色素沉著癥的病因
(一)發(fā)病原因
為一種少見的常染色體顯性遺傳病,可有多種遺傳型,與近親婚配有關。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不確切。為一種少見的常染色體顯性遺傳。
土肥對稱性肢端色素沉著癥的癥狀
起于嬰幼兒期,青春期明顯,進展緩慢,持續(xù)多年。好發(fā)于四肢末端,皮疹為點狀至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑。夏季日曬后顏色加深,輕者僅限于手足、背部;重者可發(fā)于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可發(fā)疹。無自覺癥狀。手足背間雜有網(wǎng)狀白斑及色素斑點。男多于女,同一家族有相同患者。有的患兒可于出生后,甲皺襞處或手指遠端出現(xiàn)色素脫失。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
土肥對稱性肢端色素沉著癥的診斷
土肥對稱性肢端色素沉著癥的檢查化驗
組織病理:基底層色素顆粒增多,色素減退區(qū)則少,真皮中噬色素細胞增多。
土肥對稱性肢端色素沉著癥的鑒別診斷
1.凍瘡后繼發(fā)性色素異常 為反復炎癥所致,白斑較黑斑顯著,面部無雀斑樣皮疹,無遺傳特點。
2.著色性干皮病 除色素改變外,還有皮膚的干燥、萎縮、毛細血管擴張及皮膚潮紅的表現(xiàn)。
3.網(wǎng)狀肢端色素沉著癥 四肢末端背側的雀斑樣色素沉著斑,在橈側部尤其明顯且稠密,色素斑較正常皮膚稍凹陷,而與皮溝一致,無色素減退斑,且分布較廣。
土肥對稱性肢端色素沉著癥的西醫(yī)治療
(一)治療
避免日光暴曬??捎梅罆駝?%二氧化鈦霜。可口服生薏米及維生素E,外涂10%白術醋劑。中年后白斑大部分有色素恢復的現(xiàn)象。
(二)預后
中年后白斑大部分有色素恢復的現(xiàn)象。
參看
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