土肥對稱性肢端色素沉著癥

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土肥對稱性肢端色素沉著癥(symmetrical acropigmentation of Dohi)為對稱性散布于手、足背的雀斑色素沉著色素減退斑。

目錄

土肥對稱性肢端色素沉著癥的病因

(一)發(fā)病原因

為一種少見的常染色體顯性遺傳病,可有多種遺傳型,與近親婚配有關。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不確切。為一種少見的常染色體顯性遺傳。

土肥對稱性肢端色素沉著癥的癥狀

起于嬰幼兒期,青春期明顯,進展緩慢,持續(xù)多年。好發(fā)于四肢末端,皮疹為點狀至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑。夏季日曬后顏色加深,輕者僅限于手足、背部;重者可發(fā)于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可發(fā)疹。無自覺癥狀。手足背間雜有網(wǎng)狀白斑色素斑點。男多于女,同一家族有相同患者。有的患兒可于出生后,甲皺襞處或手指遠端出現(xiàn)色素脫失。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

土肥對稱性肢端色素沉著癥的診斷

土肥對稱性肢端色素沉著癥的檢查化驗

組織病理:基底層色素顆粒增多,色素減退區(qū)則少,真皮中噬色素細胞增多。

土肥對稱性肢端色素沉著癥的鑒別診斷

1.凍瘡后繼發(fā)性色素異常 為反復炎癥所致,白斑黑斑顯著,面部無雀斑皮疹,無遺傳特點。

2.著色性干皮病 除色素改變外,還有皮膚的干燥、萎縮毛細血管擴張皮膚潮紅的表現(xiàn)。

3.網(wǎng)狀肢端色素沉著癥 四肢末端背側的雀斑樣色素沉著斑,在橈側部尤其明顯且稠密,色素斑較正常皮膚稍凹陷,而與皮溝一致,無色素減退斑,且分布較廣。

土肥對稱性肢端色素沉著癥的西醫(yī)治療

(一)治療

避免日光暴曬??捎梅罆駝?%二氧化鈦霜。可口服生薏米維生素E,外涂10%白術醋劑。中年后白斑大部分有色素恢復的現(xiàn)象。

(二)預后

中年后白斑大部分有色素恢復的現(xiàn)象。

參看

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