遺傳性硬化性皮膚異色癥

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遺傳性硬化性皮膚異色癥(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病。發(fā)病機(jī)制還不確切。好發(fā)于腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現(xiàn)為全身性皮膚異色癥。診斷靠組織病理，目前無滿意療法。

遺傳性硬化性皮膚異色癥的病因

(一)發(fā)病原因

遺傳性硬化性皮膚異色癥(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不確切。目前已知是常染色體顯性遺傳。

好發(fā)于腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現(xiàn)為全身性皮膚異色癥，伴好發(fā)部位皮膚過度角化及硬化帶，其他可見掌跖角化，杵狀指及皮膚局限性鈣質(zhì)沉著等。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

組織病理：真皮組織內(nèi)膠原纖維均質(zhì)化及彈力纖維減少。

應(yīng)與異色性皮膚炎，血管萎縮性皮膚異色癥，先天性角化不良相鑒別，參見各病有關(guān)章節(jié)。

(一)治療

無滿意療法，可對癥處理。

(二)預(yù)后