脛前黏液水腫
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脛前黏液性水腫(pretibial myxedema)又稱甲狀腺毒性黏蛋白沉積癥。其特點(diǎn)為脛前出現(xiàn)界限明顯的堅(jiān)實(shí)水腫性斑塊或結(jié)節(jié)，常伴有甲狀腺毒癥。臨床表現(xiàn)為，皮損最常見于脛前區(qū)，常伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)癥和突眼癥。鼓槌狀指趾。
目錄 |
脛前黏液水腫的病因
(一)發(fā)病原因
目前認(rèn)為本病有如甲亢中的突眼一樣，是自身免疫性疾病的一種表現(xiàn)，其證據(jù)有：
1.本病幾乎常伴彌漫性甲亢，而后者已被認(rèn)為是自身免疫性疾病。
2.彌漫性甲亢者的甲亢、突眼、脛前黏液水腫，在血清中均可能找到LATS(長(zhǎng)效甲狀腺刺激因子)。
3.在脛前黏液水腫液和活檢標(biāo)本中也有LATS存在。
4.LATS參與激活淋巴細(xì)胞促使成纖維細(xì)胞增生產(chǎn)生大量黏蛋白。
(二)發(fā)病機(jī)制
具體發(fā)病機(jī)制尚有待進(jìn)一步研究。
脛前黏液水腫的癥狀
皮損最常見于脛前區(qū)，開始可為一側(cè)，隨后擴(kuò)展累及兩小腿伸側(cè)，多呈對(duì)稱性分布。少數(shù)亦可見于手、臂及面部，偶見于軀干部。損害為圓、長(zhǎng)圓或不規(guī)則圓形，腫脹堅(jiān)實(shí)，加壓無凹陷的斑塊，邊界清楚。呈蠟樣半透明至玫瑰或淡紅色，有時(shí)可帶有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可為橘皮狀。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感覺可伴瘙癢或蟻行感。
常伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)癥和突眼癥。甲狀腺肢端病不常見，其特點(diǎn)為：指(趾)骨和遠(yuǎn)端長(zhǎng)骨膜增生，其上軟組織腫脹，臨床表現(xiàn)為鼓槌狀指趾。
根據(jù)脛前隆起的蠟樣半透明斑塊，局部毳毛粗黑旺盛，伴有突眼性甲狀腺功能亢進(jìn)等，一般診斷不難。
脛前黏液水腫的診斷
脛前黏液水腫的檢查化驗(yàn)
血清LATS滴度增高。甲狀腺功能測(cè)定(包括基礎(chǔ)代謝率、放射性131I及T3)常提示甲狀腺功能亢進(jìn)。
組織病理：真皮內(nèi)特別是真皮中、下1/3處有大量黏蛋白積聚、因而真皮明顯增厚。黏蛋白使膠原纖維束發(fā)生廣泛分裂，電鏡下可見黏蛋白區(qū)內(nèi)有星狀擴(kuò)張活性增強(qiáng)的成纖維細(xì)胞。
脛前黏液水腫的并發(fā)癥
常伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)癥和突眼癥。
脛前黏液水腫的中醫(yī)治療
脛前黏液水腫的西醫(yī)治療
(一)治療
1.損害內(nèi)注射曲安奈德(去炎松)療法 將去炎松混懸液用生理鹽水稀釋為5mg/ml的溶液，損害內(nèi)注射，每部位注入1ml，一次總量不超過40mg，每3～4周1次;亦有主張去炎松混懸液與等量透明質(zhì)酸酶(1500U/ml生理鹽水)損害內(nèi)注射，可使損害完全消退，但停藥數(shù)月，常復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)病例再用此療法仍有效。
2.抗腫瘤藥物療法
(1)苯丁酸氮芥(CB1248)，每天0.1～0.3mg/kg，分～4次服，總量400～500mg;
(2)環(huán)磷酰胺開始服200mg/d，漸減至50mg/d，總量約8g。
(二)預(yù)后
參看
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