腎盂輸尿管連接部梗阻
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腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管，使腎盂排空發(fā)生障礙而導致腎臟的集合系統(tǒng)擴張。起初，腎盂平滑肌逐漸增生，加強蠕動，試圖通過遠端的梗阻排出尿液;當不斷增加的蠕動力量無法克服梗阻時，就會導致腎實質(zhì)萎縮和腎功能受損。
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發(fā)病原因
盡管在胚胎學、解剖學、組織學等不同角度有深入的研究，但UPJO的確切病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過肉眼和光鏡觀察可將UPJO的病因歸納為3類。
1.管腔內(nèi)在因素 管腔內(nèi)的內(nèi)在因素主要有UPJ狹窄(圖1)、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口(圖2)。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見原因(占87.2%),主要表現(xiàn)為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長約2cm，斷面直徑僅為1～2mm,常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。
2.管腔外在因素 最常見原因為來自腎動脈主干或腹主動脈供應腎下極的迷走血管或副血管(圖3)，跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結(jié)扭曲或高位附著。
3.功能性梗阻 表現(xiàn)為UPJ處動力性功能失調(diào)。其特點為UPJ無明顯的腔內(nèi)狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時輸尿管導管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。
發(fā)病機制
腎盂輸尿管的功能單位為肌細胞，從腎小盞開始到腎盂輸尿管均可見排列成束的梭狀平滑肌細胞。在肌細胞之間可見染色蒼白縱行排列的啟動細胞，與肌細胞緊密相連并與各腎盞相互溝通。這些細胞可自發(fā)地或接受腎盂內(nèi)的壓力后，發(fā)出信息引起肌肉收縮。當這一部位的肌細胞先天缺陷或損傷破壞后就會影響其正常的收縮功能，引起梗阻。Noeley通過電鏡觀察發(fā)現(xiàn)輸尿管靠近擴張的腎盂部，因顯著的膠原組織增生而形成沒有彈性的領圍樣改變，并認為這是形成腎盂輸尿管連接部狹窄的最初原因。此后有學者通過電鏡進一步觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的平滑肌細胞相互分離，縫隙連接斷裂，細胞內(nèi)基質(zhì)過多，線粒體出現(xiàn)空泡變性，這些病理改變阻礙了細胞間的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發(fā)生障礙。所以認為肌層發(fā)育缺陷是引起腎盂輸尿管連接部梗阻的主要原因。也有學者提出機械性梗阻與功能性損害可能互為因果。正常情況下腎盂輸尿管連接部協(xié)調(diào)的運動，可以使尿液順利通過腎盂輸尿管連接部，而腎盂輸尿管連接部的局部狹窄或腎盂輸尿管連接部的輸尿管蠕動傳導障礙使尿液潴留都可造成梗阻，形成腎積水，梗阻后腎積水的轉(zhuǎn)歸取決于梗阻的嚴重程度，腎盂、腎盞的順應性及尿流量，若達到一定的相對平衡，則腎積水進程將緩慢下來，在一定時期內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)。否則腎積水將進一步加重。腎集合系統(tǒng)的擴張可造成腎髓質(zhì)血管的伸長和腎實質(zhì)受壓缺血，腎組織逐漸萎縮與硬化，以至于不可完全逆轉(zhuǎn)。
腎盂輸尿管連接部梗阻的癥狀
1.腹部腫塊 在新生兒及嬰兒常以腹部無痛性腫塊就診。觸診腫塊多呈囊性感，表面光滑，無壓痛，部分患者有腫塊大小變化病史。
2.疼痛 除嬰幼兒外，絕大多數(shù)病兒均能陳述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是本病的一大特點，是腎盂因利尿突然擴張而引起的疼痛。另外還可因合并的結(jié)石活動或血塊堵塞而引起絞痛。
3.血尿 血尿發(fā)生率在10%～30%左右，可因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可由感染或結(jié)石引起。
4.感染 尿路感染多見于兒童，一旦出現(xiàn)，病情重且不易控制，常伴有全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。
5.高血壓 無論在小兒或成人均可出現(xiàn)高血壓，可能是因腎內(nèi)血管受壓而導致的腎素分泌增多所致。
6.腎破壞 腎破壞多為外傷性，常導致急性腹膜炎表現(xiàn)。
7.尿毒癥 因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因雙側(cè)腎積水，晚期可有腎功能不全表現(xiàn)，如無尿、貧血、生長發(fā)育遲緩及厭食等消化系統(tǒng)紊亂癥狀。
腎盂輸尿管連接部梗阻的檢查化驗
1.超聲波檢查 B超檢查方法簡單無損傷，診斷明確，是首選的檢查方法。B超檢查可對腎積水進行分度，對梗阻部位診斷及病變性質(zhì)加以初步鑒別，對估計患腎功能的可復性具有很重要的意義。多普勒超聲通過對腎內(nèi)動靜脈血流頻譜來反映患腎血流變化。對阻力系數(shù)(resistance index，RI)進行測定，可幫助鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水。B超對胎兒尿路梗阻的檢查更具優(yōu)越性，產(chǎn)前B超檢查可對先天性腎積水作出早期診斷。
2.X線檢查 腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對X線陽性結(jié)石可明確診斷。排泄性尿路造影時若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對梗阻部位及腎功能作出評判，尤其是對分腎功能的判斷更為重要。對IVU不顯影，同時又無法進行逆行腎盂造影者，可行經(jīng)皮腎穿刺造影檢查［可以用磁共振尿路造影(MRU)代替］。
3.動態(tài)影像學檢查 利尿性腎圖對明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術治療很有幫助，尤其雙側(cè)腎積水時一側(cè)輕、一側(cè)重，對腎積水較輕側(cè)是否手術治療具有決定作用。
近年來利尿性B超及同步電視錄像監(jiān)測的利尿性IVU的應用，對鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水與利尿性腎圖作用相當大。
4.磁共振成像(MRI) 近年來MRI已被廣泛應用于尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是MR尿路成像(MRU)對梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影劑和插管技術就可顯示尿路情況，患者安全、無創(chuàng)傷、無并發(fā)癥，尤其是在腎功能嚴重破壞并有尿路梗阻時更為適合。
5.腎盂測壓試驗 即分別放置兩根導管至腎盂及膀胱，通過經(jīng)皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造影劑時腎盂內(nèi)壓力變化。測定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指標。如腎盂壓力>1.37kPa(1410cmH2O)，就說明有梗阻存在，此方法對判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助，但較復雜且有創(chuàng)傷性，臨床上較少應用。
6.實驗室檢查：尿常規(guī) 可有鏡下血尿或肉眼血尿，合并感染時有膿細胞，尿培養(yǎng)可有致病菌。腎功能不全時血尿素氮、肌酐可增高。
腎盂輸尿管連接部梗阻的診斷
腎盂輸尿管連接部梗阻缺乏泌尿系統(tǒng)的特異癥狀，許多患者是健康體格檢查時被發(fā)現(xiàn)的，還有些患兒是在跌倒碰撞后出現(xiàn)血尿或腎破裂時才被發(fā)現(xiàn)。通過現(xiàn)代影像學檢查，腎盂輸尿管連接部梗阻的診斷一般并不困難。除確診外，還應了解病變是一側(cè)還是兩側(cè)，有無其他并發(fā)癥，如感染、結(jié)石、腫瘤等，并應同時估計兩側(cè)腎臟的功能狀態(tài)，以便選擇正確的治療方案。
腎盂輸尿管連接部梗阻的鑒別診斷
1.下腔靜脈后輸尿管：亦可引起上段輸尿管梗阻而表現(xiàn)輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。IVU檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴張積水，輸尿管呈“S”形，并向中線移位。如果IVU結(jié)果不滿意，逆行造影有助明確診斷。
2.輸尿管結(jié)石：腎盂輸尿管連接處的結(jié)石也可引起腎積水，需與盂管交界處狹窄鑒別。輸尿管結(jié)石多有陣發(fā)性絞痛和血尿病史。X線平片上可見輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結(jié)石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結(jié)石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對診斷比較困難的陰性結(jié)石有幫助。
3.輸尿管結(jié)核：輸尿管結(jié)核可因輸尿管壁結(jié)核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結(jié)核很少是原發(fā)性的，均繼發(fā)于腎結(jié)核。早期有結(jié)核的全身癥狀，如食欲不振、消瘦、盜汗、低熱等，并有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現(xiàn)腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄改變，管壁僵硬，表面不光滑。
4.輸尿管腫瘤：輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴張積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿為主要表現(xiàn)。尿液中腫瘤細胞陽性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內(nèi)有充盈缺損，其下方擴張呈杯口狀改變。
腎盂輸尿管連接部梗阻的并發(fā)癥
常合并其他畸形如單腎、馬蹄腎、對側(cè)腎積水及多房性腎囊性變。
腎盂輸尿管連接部梗阻的西醫(yī)治療
治療的主要目的是解除梗阻、保護患腎功能。其治療方法主要包括開放性手術和腔內(nèi)手術兩大類。前者主要有離斷性腎盂成形術(Anderson-Hynes術)，Y-V成形術(Foley術)和腎盂瓣腎盂成形術(Culp術)等;而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(ureteroscopepyelotomy)、氣囊擴張術(balIon diIation)等。具體方法的選擇應根據(jù)患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因、長度，腎實質(zhì)的厚度，腎盂擴張的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔內(nèi)手術條件等情況來決定。對伴有輕微腎積水，腎盞無明顯擴張者，暫無需手術，只需控制或預防感染發(fā)生，并定期隨訪觀察。如果一味地采用手術治療，反而會帶來新的問題，如吻合口局部瘢痕狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā)結(jié)石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的手術應慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度<2mm，發(fā)射體層成像(ECT)分腎功能檢查提示患腎功能小于總腎功能的1/10，而對側(cè)腎功能又正常者方可考慮。
開放性腎盂輸尿管成形術
通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術。由于該手術能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁(圖4)，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接(圖5)，恢復肌源性的蠕動，且療效顯著，手術成功率高達85%～90%。因此，被譽為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標準”。而其他類型的開放手術如Y-V成形術和腎盂瓣腎盂成形術等，則已較少被采用。離斷性腎盂成形術的要點及注意事項有：
(1)腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復合并感染，一般周圍很少有組織粘連，容易分離。所以采用較小的切口即可施行手術。
(2)不能滿足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機械性壓迫，而應進一步切除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術的成功率。
(3)為防止裁剪和縫合腎盂壁時切口發(fā)生錯位，影響蠕動波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線預先在腎盂切緣的上、中、下三點，前后貫穿腎盂壁縫3針標志線;并在狹窄遠端的輸尿管壁上也縫1針標志線。
(4)距腎實質(zhì)1～2cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹窄下方斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側(cè)面縱形剪開輸尿管壁1～1.5cm。將腎盂下方V形尖端與輸尿管剪開處下端用5-0 Dexon線全層間斷縫合，針距2mm?？p合時要求對合準確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。
(5)伴巨大腎積水者，由于腎盞擴張，殘腔較大，易造成尿液引流不暢，導致感染。所以，應在腎盂成形時加做腎折疊術以縮小腎盂內(nèi)腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復。
(6)放置輸尿管支架管并行腎盂造瘺作暫時性尿液轉(zhuǎn)流，可預防尿外滲、尿液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發(fā)性狹窄的發(fā)生;另外，還可防止術后早期輸尿管扭曲引起的再梗阻。目前，多采用輸尿管內(nèi)放置雙J導管引流替代傳統(tǒng)的腎盂造瘺和外置輸尿管支架管。雙J管內(nèi)引流者，術后留置導尿5～7天，以保持膀胱內(nèi)低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術后4～6周拔除雙J管，3～6個月行影像學復查。
腔內(nèi)腎盂輸尿管成形術
隨著腔內(nèi)手術器械和手術方法的改進，腔內(nèi)手術治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開放手術。腔內(nèi)手術具有創(chuàng)傷小、恢復快、并發(fā)癥少等優(yōu)點，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開放手術者。常見的腔內(nèi)手術有腹腔鏡腎盂成形術、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術等。但術前明確狹窄段長度超過2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內(nèi)切開術。
(1)腹腔鏡腎盂裁剪成形術：腹腔鏡腎盂成形術是1993年起開展的一項治療腎盂輸尿管連接部梗阻的新技術?？刹捎媒?jīng)腹途徑或經(jīng)腹膜外途徑;鏡下操作方法與開放手術基本相同。在腹腔鏡下能準確地切除多余的腎盂壁，完成腎盂下部與輸尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術等;手術成功率高達97%。尤其對內(nèi)腔鏡腎盂內(nèi)切開術失敗的患者更為適合。
(2)經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術：又稱順行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術。操作方法為，經(jīng)膀胱鏡逆行插入導絲到腎盂，然后在X線監(jiān)視或B超引導下行經(jīng)皮腎穿刺造瘺，通過造瘺口置入經(jīng)皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開口。在導絲引導下，用冷刀、電刀或鈥激光等器械在輸尿管后外側(cè)壁上縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術后沿導絲順行放入雙J管至膀胱，同時留置腎造瘺管。腎造瘺管一般于術后1～3天拔除，而雙J管則需留置3～8周。
(3)輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術：又稱為逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術。操作方法為，經(jīng)尿道插入輸尿管鏡，再通過輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處。在直視下用冷刀、電刀或鈥激光等器械于輸尿管外側(cè)壁縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術后輸尿管內(nèi)放置雙J管內(nèi)引流3～8周。在行輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術時，還可行腔內(nèi)影像學檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導腔內(nèi)準確切開，減少損傷鄰近血管的危險。
(4)氣囊擴張術：多在順行或逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術的同時進行操作。經(jīng)皮腎穿刺途徑或經(jīng)輸尿管鏡向管腔內(nèi)插入導絲并留置，在X線定位下，沿導絲將不透X線標記的氣囊導管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴張狹窄段并維持大約3min;拔出氣囊導管，常規(guī)放置雙J管。
術后療效判斷
試驗表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細胞間互相溝通即細胞橋的重新建立需在術后4～6周才能完成。因此，腎盂成形術后療效至少應在6周以后才能判斷手術的成功或失敗。一般說來，腎盂成形術后，腎盂輸尿管連接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可認為治愈。至于術后影像學檢查顯示擴張的腎盂、腎盞未明顯縮小，多屬正?，F(xiàn)象;慢性梗阻性腎積水行腎盂成形術后，腎盂、腎盞的擴張雖有所好轉(zhuǎn)，但難以完全消失。因此，不要急于下結(jié)論，更不要盲目決定采取第2次手術治療?？傊?，一定要根據(jù)臨床癥狀的變化以及定期的尿路造影檢查或壓力-流速試驗來進一步判斷。如無腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等癥狀出現(xiàn)，且反復排泄性尿路造影檢查均顯示引流通暢，腎盂腎盞擴張未加重，即可確認為手術成功。必要時，可行利尿腎圖檢查來判斷腎盂輸尿管連接部的通過情況。
預后
許多研究者均同意早期治療，對于恢復潛在的腎功能是可行而有效的，尤其是1歲以下的小孩，腎功能損害多小于45%。若到成年患者才得到診斷，嚴重的慢性梗阻常導致進行性的腎功能損害。尿液引流不暢和復發(fā)性的感染常形成結(jié)石。即使在較年長的患者也可通過腎盂成形術予以挽救。在腎功能較差(10%～25%)的患者也可在手術后得到部分恢復。極少數(shù)腎功損害嚴重的患者需要行腎切除術。
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