結(jié)節(jié)性脂膜炎
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結(jié)節(jié)性脂膜炎
【概述】
本病又稱特發(fā)性小葉性脂膜炎、Weber-Christian綜合征或回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次報(bào)道，繼而由Weber描述了本病具復(fù)發(fā)性和非化膿性的特征，1928年Christia又強(qiáng)調(diào)了它的發(fā)熱性。但至今已報(bào)道了不少并無(wú)發(fā)熱的病便。
【診斷】
本病特征為成批反復(fù)發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)有疼痛感和顯著觸痛，大多數(shù)發(fā)作時(shí)伴發(fā)熱，結(jié)合第二期組織病理學(xué)可以確診。
【治療措施】
本病尚無(wú)特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下，糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。
【病因?qū)W】
病因尚不明，可能與下列因素有關(guān)：
1.免疫反應(yīng)異常：異常的免疫反應(yīng)可由多種抗原的刺激所引起，如細(xì)菌感染、食物和藥物等。已有報(bào)告有的病例于發(fā)病前有反復(fù)發(fā)作的扁桃腺炎。亦有報(bào)告本病發(fā)生于空回腸分流術(shù)后，其盲曲內(nèi)有細(xì)菌大量增殖。此外，鹵素化合物如碘、溴等藥物、磺胺、奎寧和銻劑等均可能誘發(fā)本病。
2.脂肪代謝障礙：有報(bào)告顯示，本病與脂肪代謝過(guò)程中某些酶的異常有關(guān)。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測(cè)出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發(fā)現(xiàn)本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當(dāng)然這種抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能導(dǎo)致免疫學(xué)和炎癥反應(yīng)發(fā)生調(diào)節(jié)障礙。
【病理改變】
脂肪細(xì)胞的壞死和變性為特征。病理變化可分3期：第一期為急性炎癥期，此期較短，有脂肪細(xì)胞變性伴嗜中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。嗜中性粒細(xì)胞可以很多但不形成膿腫。第二期為巨噬細(xì)胞期，除少數(shù)淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞外，不少組織細(xì)胞吞噬了溶解的脂肪滴而成為泡沫細(xì)胞和噬脂性巨細(xì)胞。此時(shí)嗜中性粒細(xì)胞減少以至消失。本期有診斷價(jià)值。第三期為纖維化期，泡沫細(xì)胞減少，除淋巴細(xì)胞和一些漿細(xì)胞外，纖維母細(xì)胞增生，最后大量膠原纖維增殖而纖維化。
1.皮損：皮下結(jié)節(jié)是本病的主要特征。其直徑通常1—2cm大小，大者可達(dá)10cm以上。起始于皮下的部分結(jié)節(jié)向上發(fā)展，皮面可輕度隆起，呈現(xiàn)紅斑和小腫；部分則有潛于皮下，表面皮膚呈正常皮色，但喜獲了常與皮膚粘連，活動(dòng)度小。主覺(jué)痛和觸痛明顯。結(jié)節(jié)常成批發(fā)生，對(duì)稱分布，好發(fā)部位為臀部和下支，但下前臀、軀干和面部也可出現(xiàn)。經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后結(jié)節(jié)自行消退，消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著。這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死、萎縮和纖維經(jīng)的結(jié)果。結(jié)節(jié)每隔數(shù)周或數(shù)月反復(fù)發(fā)作，多數(shù) 作發(fā)病有發(fā)熱，熱型不定，有低熱、不規(guī)則熱或高熱，高者可達(dá)40℃，呈弛張熱型，持續(xù)1—2周逐漸下降。除發(fā)熱外，還可有乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛等。
偶有少數(shù)結(jié)節(jié)，脂肪壞死時(shí)其上之皮膚也被累及而發(fā)生壞死破潰，并有黃棕色油狀液體流出，被稱作為“液化性脂膜炎”。
2.內(nèi)臟損害：內(nèi)臟損害有的與皮膚損害同時(shí)出現(xiàn)；有的皮損在前，內(nèi)臟損害在后；也有少數(shù)病例，廣泛的內(nèi)臟累及在前，皮損在后，內(nèi)臟損害的臨床癥狀取決于受累內(nèi)臟之部位，其特征性癥狀，常在損害較大時(shí)才顯示得出。肝臟損害可出現(xiàn)右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常。小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現(xiàn)上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。內(nèi)臟廣泛受累者預(yù)后很差，可死于循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭。
Winkelmann和Bowie報(bào)告了結(jié)節(jié)性脂膜炎的一種變型，被稱之為組織細(xì)胞巨噬細(xì)胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎為特征的系統(tǒng)性疾病。他們認(rèn)為此病與結(jié)節(jié)性脂膜炎終死于出血。病人的出血死亡與血管內(nèi)凝血和肝功能衰竭有關(guān)。本病與結(jié)節(jié)性血管炎的區(qū)別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現(xiàn)眾多的組織細(xì)胞。
【輔助檢查】
血沉顯著增高，白細(xì)胞輕度增生。如肝腎受累，可有肝腎功能異常，出現(xiàn)血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫學(xué)上的異常如補(bǔ)體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低。骨髓受累可出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞下降和血小板低下。
【鑒別診斷】
1.結(jié)節(jié)性紅斑：春秋季好發(fā)。結(jié)節(jié)多數(shù)局限于小腿伸側(cè)，對(duì)稱分布，不破潰，經(jīng)3-4周后自行消退，消退處局部我凹陷萎縮。無(wú)內(nèi)臟損害，全身癥狀輕微。
2.硬紅斑：結(jié)節(jié)暗紅色，位于小腿屈側(cè)中下部，破潰后形成穿鑿性潰瘍。組織病理系結(jié)核性內(nèi)芽腫。
3.皮下脂質(zhì)肉芽腫病：本病結(jié)節(jié)消退后無(wú)萎縮性凹陷遺留。無(wú)全身癥狀，有自愈傾向。
4.胰腺炎或胰腺癌發(fā)生的皮下結(jié)節(jié)性脂肪壞死癥：其臨床癥狀與結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，但病理組織象顯示脂肪細(xì)胞壞死更為嚴(yán)重，且伴有厚而模糊的細(xì)胞壁和無(wú)核的影細(xì)胞存在。
5.其他疾?。翰糠?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4" title="淋巴瘤" class="mw-redirect">淋巴瘤、麻風(fēng)和外傷性或異物引起的皮下脂肪壞死等均需與結(jié)節(jié)性脂膜炎相鑒別。
結(jié)節(jié)性脂膜炎診斷要點(diǎn)
1 ．臨床特征：
（ 1 ）好發(fā)于青壯年女性；
（ 2 ）以反復(fù)發(fā)作與成批出現(xiàn)的皮下結(jié)節(jié)為特征，結(jié)節(jié)消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著；
（ 3 ） 常伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛與肌痛等全身癥狀；
（ 4 ） 當(dāng)病變侵犯內(nèi)臟脂肪組織，視受累部位不同，出現(xiàn)不同癥狀。內(nèi)臟廣泛受累者，可出現(xiàn)多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。
2 ．病理診斷：皮膚結(jié)節(jié)活檢，其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據(jù)，它可分為三期：
（ 1 ）第一期（急性炎癥期）：在小葉內(nèi)脂肪組織變性壞死，有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)，部分伴有血管炎改變。
（ 2 ）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，吞噬變性的脂肪細(xì)胞，形成具有特征性的 " 泡沫細(xì)胞 " 。
（ 3 ）第三期（纖維化期）：泡沫細(xì)胞大量減少或消失，被纖維母細(xì)胞取代；炎癥反應(yīng)被纖維組織取代，最后形成纖維化。
根據(jù)以上臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：
（ 1 ）結(jié)節(jié)性紅斑：亦可發(fā)生對(duì)稱性分布的皮下結(jié)節(jié)，但結(jié)節(jié)多局限于小腿伸側(cè)，不破潰， 3~4 周后自行消退，愈后無(wú)萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無(wú)內(nèi)臟損害。繼發(fā)于其它系統(tǒng)性疾?。ㄈ?a href="/w/%E7%99%BD%E5%A1%9E%E7%97%85" title="白塞病">白塞病等）者，則伴有相關(guān)疾病的癥狀。病理表現(xiàn)為間隔性脂膜炎伴有血管炎。
（ 2 ）硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側(cè)中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核結(jié)節(jié)或結(jié)核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。
（ 3 ）組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎：亦可出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)、反復(fù)發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細(xì)胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進(jìn)行性加劇，最終死于出血。組織病理學(xué)變化可出現(xiàn)吞噬各種血細(xì)胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細(xì)胞，這可與本病鑒別。
（ 4 ） 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：常見(jiàn)的皮膚損害亦是皮下結(jié)節(jié)，其中心可壞死形成潰瘍，但結(jié)節(jié)沿動(dòng)脈走向分布，內(nèi)臟損害以腎臟與心臟最多見(jiàn)，外周神經(jīng)受累十分常見(jiàn)。核周型中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ P-ANCA ）與乙肝表面抗原陽(yáng)性具有診斷價(jià)值，病理證實(shí)有中小動(dòng)脈壞死性血管炎，動(dòng)脈壁有粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤(rùn)。
（ 5 ） 皮下脂膜樣 T 細(xì)胞淋巴瘤：表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少及出血傾向，與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，均為中小多形 T 細(xì)胞，中扭核及腦回狀細(xì)胞核具有重要診斷價(jià)值，常有反應(yīng)性吞噬性組織細(xì)胞出現(xiàn)。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽(yáng)性，而 CD20 陰性。
（ 6 ） 惡性組織細(xì)胞病：與系統(tǒng)型結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，表現(xiàn)高熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、紅斑、皮下結(jié)節(jié)等，但組織細(xì)胞異形性明顯，并可出現(xiàn)多核巨異常組織細(xì)胞，病情更為兇險(xiǎn)，預(yù)后極差。
（ 7 ） 皮下脂質(zhì)肉芽腫?。浩つw損害 結(jié)節(jié)或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達(dá) 10~15cm ，質(zhì)較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內(nèi)側(cè)常見(jiàn)，可持續(xù) 0.5~1 年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無(wú)發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細(xì)胞變性壞死，中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期發(fā)生纖維化，組織內(nèi)出現(xiàn)大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結(jié)節(jié)散在，消退后無(wú)萎縮和凹陷，無(wú)全身癥狀，有自愈傾向。
（ 8 ） 類固醇激素后脂膜炎：風(fēng)濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內(nèi)大量應(yīng)用了糖皮質(zhì)激素，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的 1~13 天內(nèi)出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié) 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正?；?a href="/w/%E5%85%85%E8%A1%80" title="充血">充血，好發(fā)于因應(yīng)用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數(shù)周或數(shù)月后可自行消退，無(wú)全身癥狀，如激素加量或停用后再度應(yīng)用也可促使結(jié)節(jié)消退。多數(shù)病例無(wú)全身癥狀。組織病現(xiàn)可見(jiàn)病變?cè)谥拘∪~，有泡沫細(xì)胞、組織細(xì)胞和異物巨細(xì)胞浸潤(rùn)及變性的脂肪細(xì)胞出現(xiàn)并見(jiàn)針形裂隙。
本病無(wú)特殊治療，皮損可自行消退而無(wú)瘢痕。
（ 9 ） 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見(jiàn)于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。
本病好發(fā)于冬季，受冷數(shù)小時(shí)或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等處出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質(zhì)硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。
（ 10 ） 其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素后脂膜炎等。
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