皮下脂質(zhì)肉芽腫病

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皮下脂質(zhì)肉芽腫病

【概述】

本病又名Rothmann-Makai綜合征。1984年Rothmann首次報(bào)告，1928年Makai命名本病為皮下脂質(zhì)肉芽腫病。本病罕見，主要發(fā)生于兒童。有認(rèn)為其是結(jié)節(jié)性脂膜炎的一型。

【診斷】

本病好發(fā)于兒童，結(jié)節(jié)散在，消退后無(wú)萎縮和凹陷，無(wú)全身癥狀。

【治療措施】

本病有自愈傾向，急性發(fā)作時(shí)治療方案可參照結(jié)節(jié)性脂膜炎。

【病因?qū)W】

雖有作者認(rèn)為外傷或血管的損傷與本病發(fā)病有關(guān)，但這可能僅為誘因，其確切的病因尚不清楚。

【病理改變】

早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的急性炎癥。有脂肪細(xì)胞變性壞死，并有嗜中性粒細(xì)胞、組織和淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。晚期發(fā)生纖維化。由于脂肪細(xì)胞大多壞死，組織內(nèi)可出現(xiàn)大小不一的囊腔，囊壁為結(jié)締組織，內(nèi)有鈣鹽沉著。

【臨床表現(xiàn)】

基本損害為結(jié)節(jié)或斑塊。結(jié)節(jié)通常為0.5—3cm大小，但大者也可達(dá)10-15cm。質(zhì)較硬，表面皮色呈淡紅色或政治家皮色。主觀感覺缺如，僅具輕壓痛。結(jié)節(jié)數(shù)目不等，散在分布于面部、軀干和四肢，其中以發(fā)生于大腿伸側(cè)者更為常見。結(jié)節(jié)持續(xù)6個(gè)月至1年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。少數(shù)病例的結(jié)節(jié)可持續(xù)數(shù)年。無(wú)發(fā)熱等全身癥狀。

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