皮脂囊腫病

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多發(fā)性脂囊瘤(steatocystoma multiplex)較多見。大多呈常染色體顯性遺傳,電鏡下檢查證實(shí)囊壁由角質(zhì)形成細(xì)胞組成,細(xì)胞橋粒互相連接,囊壁內(nèi)可見皮脂腺小葉,為多發(fā)性,大小不一的囊性結(jié)節(jié),直徑數(shù)毫米至20mm或更大,組織病理:囊壁呈皺褶狀,由數(shù)層表皮細(xì)胞構(gòu)成,根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理可以診斷。一般不需治療,囊壁未切除者,常見復(fù)發(fā)。

目錄

皮脂囊腫病的病因

(一)發(fā)病原因

大多呈常染色體顯性遺傳。

(二)發(fā)病機(jī)制

電鏡下檢查證實(shí)囊壁由角質(zhì)形成細(xì)胞組成,細(xì)胞橋粒互相連接,囊壁內(nèi)可見皮脂腺小葉,提示腫瘤為毛-皮脂腺交界處的樣或錯(cuò)構(gòu)瘤疾病。

皮脂囊腫病的癥狀

為多發(fā)性,大小不一的囊性結(jié)節(jié),直徑數(shù)毫米至20mm或更大,顏面呈皮色,淡藍(lán)或帶黃色,表面光滑,性質(zhì)柔軟或堅(jiān)硬,可以推動(dòng)。好發(fā)于胸前、腋窩、上臂、腹部陰囊等處,嚴(yán)重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦見呈單發(fā)者,稱單發(fā)性脂囊瘤。穿刺時(shí)可排出油樣或乳酪樣液體,有些尚見排出小的毛發(fā)。通常在青春期發(fā)病,提示受雄性激素控制。一般無自覺癥狀。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理可以診斷。

皮脂囊腫病的診斷

皮脂囊腫病的檢查化驗(yàn)

組織病理:囊壁呈皺褶狀,由數(shù)層表皮細(xì)胞構(gòu)成。在囊壁萎縮處僅可見2或3層扁平細(xì)胞。其他部位基底細(xì)胞呈柵狀排列,其上有2~3層腫脹細(xì)胞,不能辨認(rèn)細(xì)胞間橋。這些細(xì)胞向心部呈厚的均質(zhì)性嗜酸性角質(zhì)層,不規(guī)則伸入腔內(nèi)。類似頂泌汗腺的斷頭分泌。大多數(shù)囊腫壁內(nèi)或其鄰近,出現(xiàn)扁平皮脂腺小葉為本病特征性組織象。此外偶見毛根和(或)汗腺與囊壁連接。囊腔內(nèi)可見由皮脂組織組成的無定型油狀物,偶見成簇毳毛。

皮脂囊腫病的西醫(yī)治療

(一)治療

一般不需治療。較大者可手術(shù)切除縫合,亦可表面切小口或用激光在囊壁表面穿孔后,擠出內(nèi)容物,可能時(shí)牽引出囊壁。囊壁未切除者,常見復(fù)發(fā)。

(二)預(yù)后

囊壁未切除者,常見復(fù)發(fā)。

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