皮膚粘膜色素斑
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皮膚粘膜色素斑是多發(fā)性消化道息肉綜合征的一種癥狀。多發(fā)性消化道息肉綜合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome)，是指發(fā)生在中老年，具有消化道多發(fā)性息肉(為青年型錯構(gòu)瘤性或炎癥性息肉)，外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一組癥候群。本征1955年由Crokhite及Canada報告。故又稱Cronkhite- Canada綜合征。發(fā)病年齡多在30～86歲，男性多于女性，約為1.5:1。
目錄 |
皮膚粘膜色素斑的原因
病因不明，尚未發(fā)現(xiàn)有遺傳因素，有人認為可能與小腸缺乏遲發(fā)型免疫反應(yīng)有關(guān)。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應(yīng)，以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。回腸末端也較多，息肉直徑可由數(shù)毫米到3厘米不等，差異較大。多數(shù)學者認為所見息肉屬青年型錯構(gòu)瘤樣息肉，胃粘膜病變類似Menetriey。
皮膚粘膜色素斑的診斷
主要診斷依據(jù)包括：
1.以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現(xiàn)。
2.X線鋇劑消化道造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)性息肉影像。
3.消化道內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)彌漫性多發(fā)息肉。
皮膚粘膜色素斑的鑒別診斷
本病應(yīng)與遺傳性胃腸道息肉病伴粘膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合征)、遺傳性結(jié)腸息肉綜合征(Canada綜合征)、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別，這些疾病均不伴有外胚層異常改變，有助于鑒別。
主要診斷依據(jù)包括：
1.以腹瀉、腹痛為主的消化道癥狀和外胚層異常表現(xiàn)。
2.X線鋇劑消化道造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)性息肉影像。
3.消化道內(nèi)鏡檢查發(fā)現(xiàn)彌漫性多發(fā)息肉。
皮膚粘膜色素斑的治療和預(yù)防方法
預(yù)后不良，死亡率可達43%，常于確診后6～18個月內(nèi)死于全身營養(yǎng)不良、惡液質(zhì)和繼發(fā)感染。息肉惡變率較高。目前普遍應(yīng)用靜脈內(nèi)高營養(yǎng)療法，可使本病預(yù)后有明顯改觀。
參看
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