皮膚惡性黑色素瘤
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皮膚惡性黑色素瘤（malignant melanoma of skin，MM），是源于表皮正常黑素細胞或原有痣細胞的一種惡性腫瘤，雖較皮膚癌少見，但惡性程度高，進展迅速，病情險惡，預后極差。
目錄 |
致病原因
1．痣細胞痣惡變：原發(fā)性皮膚惡性黑色素瘤可起源于表皮中原有的黑素細胞和某些原已存在的先天性（常為大的，如先天性巨痣）和后天性皮內(nèi)型痣細胞痣。但約1/3 皮膚惡性黑色素瘤患者無痣細胞痣史。
2．紫外線輻射：反復照射290～320 nm波長的紫外線不僅可導致黑素細胞數(shù)量的增加，且可引起其質(zhì)的變化。有人認為惡性雀斑樣痣型MM與陽光的直接照射有關，非曝光部位的結(jié)節(jié)型皮膚惡性黑色 素瘤則可能因日光作用，曝光區(qū)皮膚釋放一種物質(zhì)進入血中（日光循環(huán)因子），作用于非曝光部位皮膚的黑色素細胞所致。
3．遺傳：患者家族成員中易患該病。家族性患者的發(fā)病年齡較一般早10年左右。某些遺傳性皮膚病如著色性干皮病患者50%可發(fā)生該病。
4．外傷與刺激：該病常發(fā)生于頭皮、手掌、足底等經(jīng)常遭受摩擦部位，不少年輕女性患者常有多年前“點痣”史。有人統(tǒng)計10%～60%患者有外傷史，包括壓傷、刺傷、鈍器傷、拔甲、燒傷或X線照射等。
5．病毒感染：有人在田鼠和人的皮膚惡性黑色素瘤細胞中發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒。
6．免疫反應：該病多見于老年人，隨年齡增長而發(fā)病率增加。另外，可有自行消退現(xiàn)象，說明該病的發(fā)生與患者機體免疫反應有一定關系。
臨床表現(xiàn)
1．原位性惡性黑瘤：又稱表皮內(nèi)惡黑，指惡黑病變僅局限于表皮內(nèi)，處于原位階段。
（1）惡性雀斑樣痣：又名Hutchinson雀斑，常發(fā)生于年齡較大者。幾乎均見于暴露部位，尤以面部最常見，極少數(shù)也可發(fā)生于非暴露部位。該病開始為一色素不均勻的斑點，一般不隆起，邊緣不規(guī)則，逐漸向周圍擴大，直徑可達數(shù)厘米，往往一邊擴大，而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色，其中可伴有暗褐色至黑色小斑點。據(jù)統(tǒng)計，一般惡性雀斑存在10～15年，而面積達4～6cm。以后才發(fā)生侵襲性生長，因此在很多病例，尤其是面部的損害發(fā)生侵襲性生長者往往很慢，常常在發(fā)生侵襲性生長前，患者即因其他原因而死亡。
（2）淺表擴散性原位惡黑：又稱Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多，可發(fā)生于任何部位，但多見于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小，直徑很少超過2.5cm，常誤診為痣細胞痣。通常皮損稍隆起，外形不規(guī)則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點是色調(diào)多變而不一致，黃褐色、褐色、黑色，同時混有灰白。如發(fā)生侵襲性生長時，其速度較惡性雀斑樣痣迅速得多，往往在1～2年即出現(xiàn)浸潤、結(jié)節(jié)、潰瘍或出血。
（3）肢端雀斑樣原位黑素瘤：發(fā)病可能與外傷有關。其特點是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位，特別好發(fā)于足跖。此瘤在原位生長時間較短，很快發(fā)生侵襲性生長。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規(guī)則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現(xiàn)為縱行色素帶。
2．侵襲性皮膚惡性黑瘤
（1）雀斑型黑瘤（freckle-like melanoma）：由惡性雀斑樣痣發(fā)生侵襲性生長而來，故常見于老年人，多發(fā)生于身體暴露部位，尤其是面部，約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形，直徑通常在3～6cm或更大，輪廓不規(guī)則，扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色，或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍色區(qū)域。隨著病程進展，病變中出現(xiàn)單個或多個黑色結(jié)節(jié)。該型黑瘤，初期呈輻射性生長，最終才進入垂直生長期，有些根本不進入垂直生長期。故較晚發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移多傾向于局部淋巴結(jié)。其5年存活率可達80%～90%。
（2）表淺擴散型惡性黑瘤（superficial spreading type malignant melanoma） 由Paget樣原位惡黑發(fā)展而來。此時在原有稍隆起的斑片基礎上。出現(xiàn)局部浸潤、結(jié)節(jié)、潰瘍、出血。該型黑瘤較雀斑型發(fā)展快，經(jīng)過一段輻射生長期后即轉(zhuǎn)入垂直生長期。其5年存活率約70%。
（3）結(jié)節(jié)型惡性黑瘤（nodular malignant melanoma）：身體任何部位均可發(fā)生，但最常見于足底。開始為隆起的斑色，呈暗黑、藍黑或灰色結(jié)節(jié)，有時呈粉紅色，周圍可見散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大，可發(fā)生潰瘍，或隆起如草狀或菜花樣。該型黑瘤進展快，常無輻射生長期，直接進入垂直生長期。5年存活率為50%～60%。
（4）特殊類型的黑瘤：
①肢端雀斑樣痣型黑瘤（acromelic freckle-like nevoid melonoma）：發(fā)病可能與外傷有關。其特點是發(fā)病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位，特別好發(fā)于足跖。臨床上類似于雀斑樣痣型黑瘤，但侵襲性更強。以黑人和東方人較為常見。早期表現(xiàn)為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規(guī)則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現(xiàn)為縱行色素帶。
②無色素性黑瘤（non-pigmented melanoma）：較為少見，在Giuliano等（1982）報道的2881例黑瘤中約占1.8%。病變通常呈結(jié)節(jié)狀，缺乏色素，常被延誤診斷，預后較差。
③惡性藍痣（malignant blue nevus）：更為罕見。由藍痣細胞惡變而成。常見于女性臀部。其明顯的特征是，即使已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者仍可生存多年。
④巨毛痣中的惡性黑瘤（malignant melanoma in giant hairy nevus）：30%～40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現(xiàn)為巨毛痣中出現(xiàn)結(jié)節(jié)和潰瘍，并有顏色改變。因此，對先天性巨毛痣應密切觀察或做預防性切除。
⑤纖維增生性黑瘤（fibrous proliferated melanoma）：好發(fā)于頭頸部，呈結(jié)節(jié)狀生長，約2/3病例無色素沉著。其特征是，少數(shù)黑瘤細胞位于大量的纖維組織之中，預后較差。
⑥原發(fā)病灶不明的黑瘤（melanoma with an unknown primary origin）：該型黑瘤找不到原發(fā)病灶，黑瘤僅在區(qū)域淋巴結(jié)或其他器官被發(fā)現(xiàn)。其預后與原發(fā)灶明確并有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者無顯著差別。
診斷依據(jù)
1．病史與癥狀：詳細的病史與體檢對診斷十分重要。體表任何色素性皮損，若突然增長加速，周圍出現(xiàn)色素暈或色素脫失、表面出現(xiàn)鱗屑、滲出、破潰、出血、脫毛、附近出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)、局部癢痛等情況，均應考慮黑瘤的發(fā)生。
2．實驗室檢查
（1）尿液檢查：通常實驗室檢查對診斷無大幫助，但當黑瘤已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移時，尿中可出現(xiàn)大量黑素原及其代謝物而呈黑尿。
（2）組織病理檢查：應對黑瘤的定性、腫瘤的類型、侵襲深度、最大垂直厚度、細胞分裂相、表面有否潰瘍、基底血管和淋巴管的侵犯情況及有無細胞性炎癥反應等作出診斷描述。
對已確診為黑瘤的病人，尚應詳細檢查有無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移。這些對制定治療方案和估計預后有重要意義。有研究表明，臨床上通過觸診發(fā)現(xiàn)有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者較行選擇性淋巴結(jié)清掃時鏡下發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移（micrometastasis）或稱亞臨床轉(zhuǎn)移（subclinial metastasis）者長期生存的幾率減少20%～50%。因此，早期確定是否有淋巴結(jié)微轉(zhuǎn)移，對提高5年生存率具有重要意義。
輔助檢查
1．組織病理檢查：可見黑素細胞異常增生，表皮內(nèi)或表皮-真皮界處有細胞巢。核仁通常呈嗜酸性的“鳥眼樣”。在侵襲性黑瘤，可在真皮或皮下組織內(nèi)見到黑瘤細胞。
對于典型的黑瘤，一般HE染色切片病理學檢查，即可明確診斷。但非典型的黑瘤，如無色素性黑瘤等，常需輔加一些特殊技術(shù)（如S—100和HMB—45免疫組化檢查）才有助于診斷。
2．尿液檢查：尿中出現(xiàn)大量黑素原及其代謝物而呈黑尿時，對黑瘤的確診有幫助。
X線攝片、B超、CT、MRI和放射性核素掃描等檢查，有助于判斷黑瘤有否肺、肝、腎、腦等內(nèi)臟轉(zhuǎn)移情況。
預防
專家指出，要預防該病就要盡量避免日曬，應用遮陽屏是主要的一級預防患者護理方法，特別是對那么特別危險人群，加強疾病預防教導，進步三早，即早找到、早臨床診斷檢查診斷、早治療，更為主要。
人體正常皮膚的屏障功能對于保持人體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定起了重要作用。它一方面保護機體免受外界環(huán)境中各種機械、物理、化學或生物性因素可能造成的有害影響;另一方面又能防止機體內(nèi)各種營養(yǎng)物質(zhì)、電解質(zhì)和水分的喪失，從而保持了機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。
正常皮膚能通過對光的吸收來保護機體免受光損傷，而表皮中黑素顆粒對防止紫外線可能引起的日曬損傷也具有較好的屏障作用。
但是，皮膚如果經(jīng)過了強烈日光長時間照射，就會抑制機體免疫系統(tǒng)的正常運作，并且降低皮膚的自然抵抗力，出現(xiàn)急性光毒性、炎癥性損害，其反應的強度與光線的強度、照射的時間和范圍、膚色深淺等因素有關，兒童和婦女易發(fā)病，因為大約75%—80%的紫外線照射量是在18歲之前積累的，尤以兒童時期為多，成年人的皮膚惡性黑色素瘤大多起因于兒時所受的暴曬。
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