淀粉樣變病
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 淀粉樣變病 |
目錄 |
疾病名稱
淀粉樣變病
疾病分類
疾病簡介
淀粉樣變病是一組疾病此組疾病的共同特點(diǎn)是有一種均一的微纖維狀物質(zhì)沉積于組織器官中，造成器官結(jié)構(gòu)和功能的異常，引起響應(yīng)的臨床癥狀和體征本病常累及的器官有腎臟、心臟、舌肝脾、胃腸道及皮膚等?！ ?/p>
疾病病因
原因尚不明確。目前已證明存在兩種物質(zhì)，即淀粉樣物促進(jìn)因子和淀粉樣物講解因子，前者具有加速淀粉樣變性物沉淀作用。由于兩者失衡，可能在淀粉樣變性發(fā)病中起重要作用?！ ?/p>
疾病預(yù)防
由于淀粉樣變性病病因不清，所以沒有方法預(yù)防原發(fā)性淀粉樣變病。
繼發(fā)性淀粉樣變性病只能通過預(yù)防或有效的治療引發(fā)淀粉樣變性病的炎癥疾病，例如肺結(jié)核和風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。如果能夠用藥物來控制風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的話，發(fā)展成為繼發(fā)性淀粉樣變性病的可能性就會(huì)減少?！ ?/p>
臨床表現(xiàn)
淀粉樣變病可累及多系統(tǒng)器官，臨床表現(xiàn)取決于所累及的器官。
2.心臟 心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、傳導(dǎo)阻滯、心律紊亂和頑固性心功能不全。
3.舌肥大 可導(dǎo)致言語困難、舌疼痛。
4.脾臟 有脾臟腫大，但多無任何癥狀。
5.胃腸道 表現(xiàn)為胃腸運(yùn)動(dòng)功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血。
6.皮膚 出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié)、紫癜等。
7.骨骼肌 假性骨骼肌肥大?！ ?/p>
治療方法
治療首先是針對(duì)原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生，淀粉樣變性本身是對(duì)癥治療，腎淀粉樣變性的病人可進(jìn)行腎移植，存活期較其他腎病長，但早期的死亡率較高，淀粉樣變性最終會(huì)在供體腎內(nèi)復(fù)發(fā)，但有些移植者可存活10年。原發(fā)性淀粉樣變性的常用治療計(jì)劃包括強(qiáng)的松/美法侖或強(qiáng)的松/美法侖/秋水仙，正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)以比較這些治療計(jì)劃。干細(xì)胞移植計(jì)劃尚有爭議。洋地黃可用于淀粉樣心臟病可能出現(xiàn)心律失常的病人中，但需謹(jǐn)慎使用。心臟移植已取得成功，需嚴(yán)格選擇病人。秋水仙用于防止家族性地中海熱病人的急性發(fā)作，且顯示經(jīng)治療后無新的淀粉樣物質(zhì)出現(xiàn)，淀粉樣變性呈下降趨勢。應(yīng)用轉(zhuǎn)變的轉(zhuǎn)甲狀腺素，肝移植切除突變蛋白的合成部位對(duì)遺傳性淀粉樣變性進(jìn)行治療已取得很好的療效?！ ?/p>
應(yīng)做檢查
一、常規(guī)檢查以發(fā)現(xiàn)淀粉樣變性病的表現(xiàn)。這些檢查包括：
1、關(guān)節(jié)檢查以發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)炎或肌腱炎的表現(xiàn);
2、大便潛血檢查或內(nèi)窺鏡檢查(一種可以彎曲管子，其頂部帶有光源和微型攝像頭的，可以通過直腸進(jìn)入結(jié)腸或通過口腔進(jìn)入胃部)，以發(fā)現(xiàn)胃腸道出血;
3、心臟檢查以發(fā)現(xiàn)是否發(fā)生了心功能衰竭或心臟擴(kuò)大;
4、肌力檢查以發(fā)現(xiàn)肌力下降;
5、手、足、手臂、和腿的檢查以發(fā)現(xiàn)水腫;
6、精神狀況檢查以發(fā)現(xiàn)有無癡呆。
二、唯一可以確診的檢查是活組織檢查，就是通過切取一小塊病變組織進(jìn)行檢察。
直腸或異常脂肪的病理檢查經(jīng)常可以發(fā)現(xiàn)累及全身的系統(tǒng)性的淀粉樣變病。如果病變局限在某一器官，例如腦部，活組織檢查應(yīng)該從病變組織取材。因此，許多淀粉樣變病很難診斷。例如阿爾茨海默癥很少進(jìn)行腦組織活檢。活組織檢查會(huì)損傷腦組織而且即使能夠確定診斷對(duì)治療的幫助也不大。如果確診淀粉樣變病，就需要進(jìn)一步進(jìn)行血尿檢查以發(fā)現(xiàn)引起蛋白沉積的疾病?！ ?/p>
注意事項(xiàng)
1、 禁止熱水燙洗，即使皮損完全消退不癢，也不宜燙洗。
2 、禁止飲酒，禁食辛辣刺激性食物。
3、 盡可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| 關(guān)于“淀粉樣變病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |