汗孔角化病
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汗孔角化病(porokeratosis)是一種特殊的角化異常，以組織學(xué)中出現(xiàn)圓錐形板層(cornoid lamella)為特征，圓錐形板層是呈細(xì)的圓柱形的緊密排列的角化不全細(xì)胞分布于整個(gè)角質(zhì)層所形成的。
目錄 |
汗孔角化病的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。常染色體顯性遺傳見(jiàn)于PM、PP-PD、DSp和DSAP。LP見(jiàn)于單精合子雙胞胎。臨床表現(xiàn)和組織病理的相似性，以及同一患者或同一家族的不同患者共存不同臨床類型，提示不同的臨床表現(xiàn)存在共同的遺傳背景。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病分型依據(jù)其病理學(xué)特征-圓錐形板層和相關(guān)的臨床表現(xiàn)。但應(yīng)注意，圓錐形板層也見(jiàn)于許多與本病無(wú)關(guān)的疾病，如炎癥、增生和新生物形成。Reed和Leone提出本病因表皮細(xì)胞突變克隆沿外圍擴(kuò)增導(dǎo)致克隆群體與正常角質(zhì)形成細(xì)胞邊界形成圓錐形板層。異?？寺】赡芫哌z傳性，其他誘因?qū)е屡R床癥狀。其中一個(gè)誘因是紫外線，與DSAP相關(guān)。另一誘因?yàn)?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%8A%91%E5%88%B6" title="免疫抑制">免疫抑制，常見(jiàn)于器官移植和HIV感染者，與DSAP和DSP相關(guān)。重度的免疫抑制因免疫監(jiān)視降低，有利于異常角質(zhì)形成細(xì)胞克隆出現(xiàn)，最終導(dǎo)致惡性轉(zhuǎn)化。
汗孔角化病的癥狀
基本損害為界限清楚的角化不全，呈中心萎縮的環(huán)形、線形或斑點(diǎn)樣。臨床有5種類型(表1)：經(jīng)典的Mibelli型(PM)、播散型淺表型(DSP)和播散型光化性淺表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、線型(LP)和斑點(diǎn)型(常與PM和LP相關(guān))。
1.Mibelli型 損害開(kāi)始為小的、棕色、角化性丘疹，逐漸擴(kuò)大形成規(guī)則和環(huán)形斑塊伴有界清、高起的角化性邊界。邊界常高于1mm，包含線狀溝。損害表現(xiàn)為角化過(guò)度和疣狀。中心常為萎縮性、無(wú)毛發(fā)且出汗缺乏，伴有色素沉著或脫失。直徑從幾毫米到數(shù)厘米的數(shù)個(gè)損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見(jiàn)。也見(jiàn)于面部和口腔，可累及至掌跖。
本型始于兒童期，和損害經(jīng)過(guò)數(shù)年后緩慢擴(kuò)大，常為非對(duì)稱性。本型具特征性，為局限性，多為單側(cè)，損害較大，界限清楚且具診斷性的溝紋。男性多見(jiàn)。
2.播散型淺表型和播散型光化性淺表型 DSP較為泛發(fā)，主要累及四肢，為雙側(cè)對(duì)稱性。損害也見(jiàn)于腋窩、腹股溝、會(huì)陰、掌跖和黏膜處(圖1)。約50%的病例，損害見(jiàn)于曝光部位(DSAP)，在夏季加重。損害較小、淺表性、較為單一、成簇狀，在四肢伸側(cè)甚至可見(jiàn)數(shù)百個(gè)。損害開(kāi)始為小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直徑1～3mm。多干燥，可有紅斑、色素沉著或正常膚色。逐漸增大呈淺表性環(huán)形損害，伴輕度中心萎縮，繞以間斷的具頂端溝紋的堤狀隆起。DSP和DSAP相對(duì)常見(jiàn)，常于30～40歲時(shí)發(fā)病，歷數(shù)年緩慢發(fā)展。盡管女性多見(jiàn)，但家族發(fā)病時(shí)男女比例各半。紫外線曝露時(shí)間過(guò)長(zhǎng)如銀屑病患者的光化學(xué)治療和光療可導(dǎo)致DSAP加重或延長(zhǎng)病程。DSAP見(jiàn)于日照強(qiáng)的地區(qū)，在黑人中少見(jiàn)。
3.掌跖播散型 為小的淺表性相對(duì)單一的損害，邊界清楚，周圍呈堤狀隆起，高度不超過(guò)1mm。掌跖部角化較為廣泛，沿著隆起的縱向溝紋較為明顯。損害首先見(jiàn)于掌跖，隨后向四肢、軀干等部位擴(kuò)散，包括非曝露部位，數(shù)目較多。有瘙癢和刺痛感。黏膜處損害較小、環(huán)形或呈匐形性、乳白色且無(wú)癥狀，數(shù)目較多。男性發(fā)病是女性的兩倍。常在青春期和成人早期開(kāi)始發(fā)病。
4.線型 可表現(xiàn)為單側(cè)、線狀且廣泛累及，類似線性疣狀表皮痣。損害與Mibelli型相同，包括苔蘚樣丘疹、小環(huán)形損害、伴中央萎縮的角化過(guò)度斑塊和特征性周圍堤狀隆起。成群分布，沿四肢線狀排列，遠(yuǎn)端易受累。在軀干部可呈帶狀分布?？衫奂皢蝹?cè)四肢，也見(jiàn)于同側(cè)的面部和軀干(圖2，3)。始于嬰兒或兒童期。遺傳特征尚未明確?？膳c其他臨床類型伴發(fā)。有惡化的報(bào)道。
5.斑點(diǎn)型 常與Mibelli型或線型相關(guān)。為見(jiàn)于掌跖部的大量、小的、不連續(xù)的斑點(diǎn)，角化過(guò)度，伴有細(xì)的高起邊緣。損害可呈線狀排列，也可聚集成斑塊樣。臨床上必須注意與斑點(diǎn)型掌跖角化癥相鑒別。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，一般診斷不難，必要時(shí)可做活組織檢查證實(shí)。本病組織病理象有診斷價(jià)值。
汗孔角化病的診斷
汗孔角化病的檢查化驗(yàn)
組織病理：環(huán)狀損害中央顯示輕度角質(zhì)層增厚，粒層正常，棘層萎縮，在汗管口及堤狀邊緣處則高度角化，粒層消失，棘層增厚。真皮淺層有以淋巴細(xì)胞為主的炎癥浸潤(rùn)，膠原纖維與附屬器萎縮。最好切下帶有中央溝的堤狀隆起邊緣做病理檢查。鏡下中央溝顯示為充滿角蛋白的表皮性凹陷。其中有角化不全柱，即所謂圓錐形板層。角化不全柱基部有異常表皮細(xì)胞。這是本病各型均具有的最特征性的病理變化。
汗孔角化病的鑒別診斷
鑒別診斷有時(shí)需與扁平苔蘚、疣、疣狀痣、光線角化癥，表皮癌，皮膚原位癌以及穿通性彈力纖維病等病區(qū)別。
1.環(huán)狀扁平苔蘚 紫紅色扁平丘疹排列成環(huán)狀;邊緣光滑不粗糙;主觀奇癢。病理改變可資鑒別。
2.疣狀痣皮損為疣狀、線狀排列，出生時(shí)即有。病理改變易于鑒別。
汗孔角化病的預(yù)防和治療方法
【預(yù)防】
(一)注意皮膚護(hù)理及衛(wèi)生，防止繼發(fā)感染。
(二)多吃新鮮蔬菜、水果。
(三)忌用刺激性強(qiáng)的外用藥。
(四)禁止近親結(jié)婚。
汗孔角化病的中醫(yī)治療
1.陰虧血瘀型
方藥：通幽場(chǎng)加減。
生地黃、熟地黃、當(dāng)歸、桃仁、紅花、枸杞子、女貞子、旱蓮草、丹參、赤芍。
口干明顯者加玄參、麥冬;兩目干澀者加菊花;伴有潮熱者加地骨皮、知母;腰膝無(wú)力者加川斷、寄生。
2.痰瘀互結(jié)型
治法;解郁化痰，軟堅(jiān)散結(jié)
方藥：溫膽湯加減。
半夏、陳皮、竹茹、識(shí)實(shí)、茯神、郁金、菖蒲、川貝母、丹參、桃仁、紅花、山慈菇、夏枯草。
咽喉不利者加射干、海浮石;大便于者加生大黃;兩脅脹痛者加川楝子、元胡;精神障礙者加牡丹皮、礞石。
1.外徐紫草膏。
2.小的損害可用Co 2激光或液氮冷凍法去除。
汗孔角化病的西醫(yī)治療
1.外用5-氟尿嘧啶封包治療，外用10%水楊酸軟膏或0.05%~0.1%維A酸軟膏。
2.維甲酸類藥物：阿維A酯、阿維A或異維A酸口服往往在用藥期有效。
3.全身療法 避免日曬，可口服氯喹，0.25g，2次/d?？稍囉?a href="/w/%E7%BB%B4%E7%94%9F%E7%B4%A0A" title="維生素A">維生素A 5萬(wàn)～10萬(wàn)U，3次/d;或異維A酸(13-順維甲酸)，0.5～1mg/kg，2次/d。
4.局部治療 數(shù)目少而范圍小的皮損可用冷凍、電灼或激光。局部外用角質(zhì)溶解劑，如10%水楊酸軟膏或0.1%維A酸軟膏等。
汗孔角化病的護(hù)理
預(yù)后
常于30～40歲時(shí)發(fā)病，歷數(shù)年緩慢發(fā)展。紫外線曝露時(shí)間過(guò)長(zhǎng)如銀屑病患者的光化學(xué)治療和光療可導(dǎo)致DSAP加重或延長(zhǎng)病程。始于嬰兒或兒童期。遺傳特征尚未明確?？膳c其他臨床類型伴發(fā)。有惡化的報(bào)道。
汗孔角化病吃什么好？
汗孔角化病的食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
黃瓜粥
取大米100克，鮮嫩黃瓜300克，精鹽2克，生姜10克。將黃瓜洗凈，去皮去心切成薄片。大米淘洗干凈，生姜洗凈拍碎。鍋內(nèi)加水約1000毫升，置火上，下大米、生姜，武火燒開(kāi)后，改用文火慢慢煮至米爛時(shí)下入黃瓜片，再煮至湯稠，入精鹽調(diào)味即可。一日二次溫服。
配料：綠豆、薏仁米各80克，蜂蜜10克。
做法：綠豆、薏仁洗凈放入鍋中，加適量水，用文火燉熟，趁熱時(shí)調(diào)入蜂蜜飲用。
汗孔角化病患者吃什么對(duì)身體好?
1、 飲食宜清淡。
2、 多吃水果和蔬菜，如香蕉、青菜等。
3、 宜多吃豆制品。
汗孔角化病患者吃什么對(duì)身體不好?
1、 忌食辛辣刺激性食物。
2、 忌煙酒。
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