毛囊性黏蛋白病
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毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉積和隨后的毛囊變性所致的斑片狀禿發(fā)綜合征。
目錄 |
毛囊性黏蛋白病的病因
(一)發(fā)病原因
病因還不清楚。絕大多數(shù)病例，特別是40歲以下者，病因不明，也不產(chǎn)生嚴重后果。40歲以上者多與皮膚T細胞淋巴瘤有關。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不很清楚。黏蛋白沉積和隨后的毛囊變性引起斑片狀禿發(fā)是起病的機制之一。
毛囊性黏蛋白病的癥狀
2～80歲均可發(fā)病，可分為2型。
1.原發(fā)型(良性型) 多見于40歲以下患者。皮損特點是1～2個或多發(fā)性非炎癥性鱗屑斑和炎性紅斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹。少數(shù)病例出現(xiàn)扁平或圓頂狀斑塊或結節(jié)，質(zhì)軟;有時可在受累毛囊中擠出黏液性物質(zhì)。炎癥反應常導致毛發(fā)脫落。偶可引起色素減退。面頸和頭皮部都最常見，亦可累及軀干和四肢。局限性皮損見于頭面部，一般1年內(nèi)消退。泛發(fā)性皮損所需時間稍長。一般不會產(chǎn)生永久性脫發(fā);極少數(shù)患者可伴發(fā)Hodgkin病。
2.繼發(fā)型(惡性型) 多見于40歲以上的患者。除上述皮損外，常伴有皮膚T細胞淋巴瘤的表現(xiàn)?；颊叱Ｋ烙?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4" title="淋巴瘤" class="mw-redirect">淋巴瘤或其他合并癥。
根據(jù)毛囊性斑塊上有毛發(fā)脫落，炎癥反應較輕，擠壓毛囊時可見黏液性物質(zhì)排出，以及典型的組織病理，一般易于診斷。
毛囊性黏蛋白病的診斷
毛囊性黏蛋白病的檢查化驗
組織病理：主要為外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉積。外毛根鞘的角質(zhì)形成細胞被黏蛋白隔開呈星形。黏蛋白主要為透明質(zhì)酸，可用膠體鐵染色顯示。真皮上部血管和毛囊周圍有淋巴細胞、嗜酸性細胞和漿細胞浸潤。還可見到一定程度的淋巴細胞親毛囊性。惡性型還可見到明顯的淋巴細胞親表皮性及微膿腫(Pautrier微膿腫)。
毛囊性黏蛋白病的鑒別診斷
對于40歲以上的患者，應注意伴發(fā)淋巴瘤的診斷。
毛囊性黏蛋白病的并發(fā)癥
伴發(fā)淋巴瘤。
毛囊性黏蛋白病的預防和治療方法
(一)治療
無特效療法，良性型可自發(fā)消退，預后良好。惡性型應給予相應治療?？墒褂脺\部X線治療和皮質(zhì)激素療法。
(二)預后
局限性皮損見于頭面部，一般1年內(nèi)消退。泛發(fā)性皮損所需時間稍長。一般不會產(chǎn)生永久性脫發(fā);極少數(shù)患者可伴發(fā)Hodgkin病。繼發(fā)型(惡性型) 40歲以上的患者?；颊叱Ｋ烙?a href="/w/%E6%B7%8B%E5%B7%B4%E7%98%A4" title="淋巴瘤" class="mw-redirect">淋巴瘤或其他合并癥。
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