木村網(wǎng)狀肢端色素沉著
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木村網(wǎng)狀肢端色素沉著(網(wǎng)狀肢端色素沉著癥,reticular acropigmentation of Kitamura)系一種常染色體顯性遺傳性綜合征,罕見。發(fā)病年齡10~20歲。
目錄 |
木村網(wǎng)狀肢端色素沉著的病因
(一)發(fā)病原因
常染色體顯性遺傳。
(二)發(fā)病機制
可能為黑素體向周圍角朊細胞轉(zhuǎn)運加快以及活性的黑素細胞增多,從而引起色素沉著。
木村網(wǎng)狀肢端色素沉著的癥狀
損害以手、足背部多見,可累及掌跖、頸側(cè),亦可見于前臂橈側(cè)、小腿等體表其他部位,分布常較廣。眼瞼和面部亦可累及。該病的典型特點為:色素斑呈雀斑樣。以橈側(cè)部位較稠密而明顯,色斑與皮紋方向一致,較周圍正常皮膚略凹陷,呈不規(guī)則網(wǎng)狀,有棱角。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
木村網(wǎng)狀肢端色素沉著的診斷
木村網(wǎng)狀肢端色素沉著的檢查化驗
組織病理:色素斑處皮膚表皮層萎縮,基底層黑素增加,真皮乳頭層噬黑素細胞不增多。
木村網(wǎng)狀肢端色素沉著的鑒別診斷
應與遺傳性對稱性皮膚異色癥相鑒別。參見相關(guān)章節(jié)。
木村網(wǎng)狀肢端色素沉著的預防和治療方法
應避免日光曝曬。
木村網(wǎng)狀肢端色素沉著的西醫(yī)治療
(一)治療
無特殊治療方法。
(二)預后
參看
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