視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)膠質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤，可沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延。多發(fā)于學(xué)齡前兒童，成人少見，部分與神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)，可疑有遺傳傾向。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤蔓延至顱內(nèi)少見，預(yù)后較顱內(nèi)膠質(zhì)瘤好。
目錄 |
【癥狀和體征】
1. 早期出現(xiàn)視野盲點，逐漸視力減退至視力喪失。瞳孔向心性擴(kuò)大，相對性瞳孔傳入阻滯。
2. 眼球突出呈無痛性和緩慢漸進(jìn)性。如眼球突出突然增加，并伴視力喪失提示腫瘤內(nèi)囊性變或出血。
3. 眼底檢查：視盤水腫和萎縮多見，可繼發(fā)眼底出血。
4. 部分患者可伴虹膜淡黃色結(jié)節(jié)，皮膚咖啡樣色素斑，皮下軟性腫物等神經(jīng)纖維瘤病體征?！ ?/p>
【診斷】
1. X線 腫瘤經(jīng)視神經(jīng)管向顱內(nèi)蔓延，長期慢性壓迫可致視神經(jīng)管向心性擴(kuò)大。攝視神經(jīng)管像可顯示這一改變。
2. 超聲檢查 B超檢查可見視神經(jīng)增粗，內(nèi)回聲缺乏或稀少，經(jīng)眼軸位掃描不能顯示后界，傾斜探頭回聲增多。
3. CT掃描 視神經(jīng)呈梭形或錐形增粗，可將眼球推向前方或一側(cè)（圖）。邊界清晰。內(nèi)密度均，如不均質(zhì)，可疑有液化區(qū)。視神經(jīng)管增粗，可疑腫瘤有顱內(nèi)蔓延。
4. MRI掃描 T1WI呈中信號，T2WI呈中高信號。瘤內(nèi)如有液化腔，則不增強(qiáng)?！ ?/p>
【鑒別診斷】
1. 視神經(jīng)鞘腦膜瘤 成年人好發(fā)，緩慢視力下降。影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)增粗形狀多樣化，如：管狀、梭形、錐形、串珠樣、團(tuán)塊狀或不規(guī)則形等，因腫瘤起源于視神經(jīng)鞘膜，CT和MRI均可見“車軌征”。
2. 先天性小眼球合并囊腫 多在兒童時期就診，無功能的小眼球常隱沒在眼瞼下，裂隙燈下見眼球發(fā)育異常，結(jié)構(gòu)缺如。囊腫向前突出可致眶周隆起。影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)在小眼球后的囊性腫物，呈圓形、橢圓形或圓錐形等。
3. 視神經(jīng)周圍炎型炎性假瘤 眼痛、結(jié)膜充血等炎癥表現(xiàn)明顯，激素治療有效。影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)周圍不規(guī)則形狀占位，邊界不清，向前發(fā)展包繞眼球呈“鑄造征”?！ ?/p>
【治療】
1. 視力良好、眼球突出不明顯，進(jìn)展緩慢，影像學(xué)顯示腫瘤距視神經(jīng)管較遠(yuǎn)者可定期觀察。有報道此病可自行消退，原因不清。
2. 視力低于指數(shù)、眼球突出明顯，腫瘤局限眶內(nèi)者可行外側(cè)開眶術(shù)切除腫瘤，視神經(jīng)斷端仍有腫瘤者可行X刀或γ刀治療。
3. 腫瘤侵犯管內(nèi)段視神經(jīng)或視交叉者，可經(jīng)顱開眶切除視交叉前的腫瘤。侵犯對側(cè)或雙側(cè)病變者行放射治療。
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